痛性眼肌麻痹16例临床分析

韩 勤 牛德旺 屈宝华

河南安阳地区医院 安阳 455000

我院2005年治疗疼痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）16例，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料本组16例，男9例，女7例，年龄16～60岁，平均50.5岁。

1.2 临床表现头痛和眼肌麻痹同时出现10例，先有头痛，数天后出现眼肌麻痹16例，左眼9例，右眼7例。眼球前突5例，眼睑水肿3例，初病时周围白细胞增高＞1万者仅4例，血糖均正常，脑脊液压力均正常，眼眶CT均正常。CT显示右侧上颌窦慢性炎症1例，MRI检查6例在海绵窦区显示长T1，长T2信号。1例5 a前因脑积水已安装有脑室腹腔引流管，头颅MRI对照未见其他异常信号，此例进行CTA造影，头痛侧海绵窦前显示有异常血管，经北京宣武医院会诊为先天变异影。

2 治疗及预后

均给予类固醇治疗，早期静滴较口服效果更好。疗程一般为1～3个月。同时应用抗生素（一般应用2～3周）及神经营养药。本组病例疗效均满意，复发2例继续应用类固醇治疗仍有效。

3 讨论

3.1 命名及病因以局部特征命名的综合征和以病因命名的综合征从文献中不能清楚的识别，致使产生很多混乱。例如LAKKE对本病做了全面的历史性回顾，提出用TOLOSA不能识别他的病例，他倾向于本病是独立存在的眶上裂综合征，眶尖综合征或眶部的炎性假瘤等。他的病例经颅内探查证实为眶上裂综合征，并经蝶骨嵴上的硬膜活检证实为硬脑膜炎，海绵窦附近的硬膜呈现为肉芽组织，而且硬脑膜炎累及到眶上裂部位。该病例未使用类固醇的治疗有恢复，但不完全。崔国义等［2］认为蝶窦的慢性炎性刺激累及海绵窦和颞内动脉产生的非特异性肉芽组织。管小亭等报道1例因激素治疗效果不明显，而进行外科手术治疗，术后病理诊断为炎性肉芽肿，手术切除。HALLPIKC病理发现TOLOSAHUNT综合征和眼眶的假瘤有共同的病理特征，并发现这二个病对类固醇均有良好反应，支持本病发生与免疫系统某些缺陷有关。结合患者临床表现，有自发缓解，复发及激素治疗有效特点，提示可能与免疫介导有关。但根据近来资料，免疫学改变，病理检查及影响改变，更支持病因为非特异性炎症的诊断。

3.2 临床诊断标准一直遵循着Hunt等检查的七条标准，实际上是一种排除性诊断，需排除疾病，包括颈内动脉瘤、淋巴瘤、脑膜瘤和其他局限性特点，外伤和颈动脉海绵窦瘘、眼肌麻痹性偏头痛、胶原性疾病，如颈内动脉炎、结节性动脉周围炎、三叉神经痛、岩尖综合征、眶尖综合征等。近来报道特殊肉芽肿，如梅毒也可以出现THS的症状和体征。所显示的病灶，给激素治疗后可减小或消失。国内文献报道：MRI检查率明显高于CT检查，可能与MRI能更好地显示颅厎及组织病变有关［2］。病变广泛者可累及蝶鞍和同侧眼眶内MRI检查呈海绵窦内侧或眶尖显示T1加权像呈T1或稍长T1低信号，T2加权像显示等T2或稍长T2高信号［3］，我们的资料与国内外报道一致。

3.3 预后痛性眼肌麻痹的治疗主要应用大剂量皮质类固醇药物，一般每天可给60～80 mg，症状消失后逐渐减量，同时应用抗生素和维生素，对疼痛明显者给予镇痛剂和镇静剂［4］。由于本病对皮质类固醇特别敏感，用药后48 h内症状缓解，1周左右症状完全消失。个别病例遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。皮质类固醇的早期及彻底应用对促使炎症改善及减少后遗症有重要意义。

［1］崔国义，王惠，郭素梅.疼痛性眼肌麻痹临床特征及治疗［J］.临床眼科杂志，2000，26：104.

［2］覃绍超 .TOLOSA －HUNT综合征的临床及影像学表现［J］.四川医学，2006，12：1 238－1 239.

［3］Forderreuther S，Straube A.The criteria of the international headache society for TOLOSA—HUNT syndrome need to be revised［J］.Neurology，1999，246：371－377.

［4］吴兴萍，郭露萍，黄娟，等.痛性眼肌麻痹综合征的临床观察［J］.实用诊断与治疗杂志，2006，4：251－252.