语义性痴呆1例报告

秦晓明 王润青 吕 娟

郑州市中心医院神经内科 郑州 450007

语义性痴呆为额颞叶痴呆的一种特殊类型，临床相对少见，现报告1例如下。

1 临床资料

患者，男性，57岁，以“定向力、记忆力减退2 a、言语障碍、性格改变6月余”为主诉入我院。入院前2 a余逐渐出现定向力减退，不能辨识熟悉的道路及建筑，随后逐渐出现记忆力减退，表现为忘记常用物品放置的位置，忘记刚刚说过的话等，外出找不到家门，不能找到上班的路，但生活尚能自理；入院前6个月余家人发现患者言语障碍，可认出熟人的面孔，但不能叫出名字，同时出现表达障碍，语量减少，可正常书写。患者变得欣快，易激惹，容易发脾气，行为幼稚，同时出现尿、便不能控制；最近6个月余病情加重，外出经常走失，生活不能自理。既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病史；患者饮酒20 a，150 g/d；有一堂弟有类似表现，表现为精神行为异常，曾在精神病院治疗，具体诊断不详。入院体格检查：T 36.1℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 130/60 mm－Hg，神志清楚，易激惹，自知力部分存在，体格检查欠合作；记忆力、定向力差，计算力减退（79－7＝？），面容失认，命名性失语，部分运动性失语，执行功能、视空间能力及运用功能差；双眼无眼震，无复视，双侧额纹、鼻唇沟对称，粗测双侧听力正常，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，深浅感觉无异常，双侧腱反射对称存在，脑膜刺激征阴性。头颅CT及MRI检查结果示：双侧颞角扩大，颞叶萎缩明显，以前外侧萎缩为主，未见明显脱髓鞘改变及梗死。入院后考虑为“额颞叶痴呆，语义性痴呆”，予以舍曲林片、奥拉西坦胶囊、尼麦角林片及活血化瘀等治疗，2周后患者语量较前增加，可命名简单物品，如钥匙、钢笔等，情绪较前稳定，可通过书写文字进行交流。

2 讨论

额颞颞叶痴呆主要包括3种主要临床综合征：额叶型痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语。语义性痴呆主要表现为语言产生及理解障碍，有研究显示可见非对称性颞叶前外侧面萎缩，海马结构相对保留，以左侧损害为主［1］。

该患者以定向力、记忆力减退起病，随后出现性格行为异常及失语，体格检查存在记忆力减退、计算力减退、执行功能障碍、面容失认，日常生活不能自理，需家人看护，影像学检查可见颞叶萎缩，支持额颞叶痴呆诊断，患者言语障碍表现突出，以命名行失语为主，支持语义性痴呆的诊断；患者长期饮酒，逐渐出现认知功能减退及精神行为异常，需要与Wernick脑病鉴别，Wernick脑病以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状，且多存在维生素B1缺乏的系统性表现如周围神经病等，该患者仅有精神异常无共济失调及步态异常，头颅影像学检查未见脑干丘脑典型改变，不支持该诊断。

该患者除了有典型的命名性失语以外还表现为部分运动性失语、语量减少和以往报道的语言产生及表达相对保留不同［2］，可能与该病人额颞叶受累较为广泛有关。

语义性痴呆属于额颞叶痴呆范畴，与大脑五羟色胺神经递质代谢障碍有关，应用五羟色胺再摄取抑制剂进行治疗对病情有一定的改善。该病人应用舍曲林治疗2周后言语流利性及命名性失语叫较入院时有明显好转，这也进一步证明了语义性痴呆的发病与五羟色胺代谢相关。

对于语义性痴呆的认知特点及病因目前仍有争议，有待进一步研究。

［1］王德生，王晔.额颞叶痴呆［J］.中华神经科杂志.2001，34（4）：245－247.

［2］郭起浩，洪震，于欢，等.语义性痴呆的临床、认知和神经影像学研究－附3例报告［J］.中华神经医学杂志，2004，3（5）：363－365.