干燥综合征并发低钾型周期性瘫痪1例

张 鹏 牛莉莉

1）山东枣庄市立医院 枣庄 277102 2）山东枣庄市中医医院 枣庄 277100

1 病例报告

患者女，41岁，因全身疼痛乏力5月入院。5月前无原因出现全身疼痛，以躯干、四肢近端明显，伴有全身乏力。曾出现数次全身乏力加重，持续时间10 h～1 d。自行或经输液后改善，无头痛，无肢体抽动。曾行颈椎CT检查未见明显异常。近2 d乏力加重，站立行走不能，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。以四肢乏力待查收入院。体检：T36.8℃，P 76次/min，R 19次/min，BP110/70 mm Hg。心肺肝脾未见异常。神经系统检查：神清，精神不振，言语畅，感觉对称存在，四肢肌张力正常，肌力2级。双膝反射（＋＋），右肱二头肌、肱三头肌反射（－），左肱三头肌反射（＋），双病理征（－），脑膜刺激征（－）。实验室检查：血常规、肝功、肾功、肌酶谱、甲状腺功能正常；尿常规：p H8；血钾1.9 mmol/L。意见：低钾型周期性瘫痪，肾小管酸中毒。后经风湿免疫科会诊追问病史近2 a口干眼干，有牙齿成块状脱落史，反复多次双侧腮腺肿痛。实验室检查：ANA阳性：1∶100（斑点型），欧蒙抗体：SSA（＋），RO－52（＋），小唇腺活检：唇腺组织呈分叶状先泡样结构，小导管及闰管周围可见灶性淋巴细胞浸润，未见肌上皮增生及腺泡萎缩，符合干燥综合征之唇腺改变；诊断干燥综合征。转风湿免疫科治疗好转出院。

2 讨论

低钾型周期性瘫痪（hypokalemic operiodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时多伴有血清钾含量的改变。临床上以低钾型者多见。临床可反复引起低血钾的疾病如原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利尿药、皮质类固醇等）。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其他风湿性疾病，约50％的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现肾小管酸中毒，其尿p H值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。追溯该病人低钾及肾小管酸中毒原因，干燥综合征引起肾小管酸中毒，进而造成低钾型周期性瘫痪，从而得出正确诊疗，否则很容易误诊和漏诊。