大脑镰旁血管周细胞瘤误诊1例报道

江 宾,周进华

(重庆市石柱县人民医院放射科 409100)

大脑镰旁血管周细胞瘤误诊1例报道

江 宾,周进华

(重庆市石柱县人民医院放射科 409100)

1 临床资料

患者,男,37岁。因右侧头痛2年、加重1周于2009年 8月14日来本院检查。患者头痛剧烈时放射至整个头部,并伴神智改变及认知障碍。查体未见特殊。入院行M RI检查显示双侧额叶跨大脑镰占位性病灶,大小约为5.1 cm×5.3 cm×8.1 cm,肿块在 T1WI呈等信号,见图1,T2WI呈稍高信号,内部可见血管流空影,瘤周可见中度水肿带,见图2,增强扫描后肿块明显强化,见图3。初步诊断为双侧大脑镰旁恶性脑膜瘤。2009年8月25日患者在全麻神经导航下行大脑镰旁巨大肿瘤显微切除术,术后病检提示双侧大脑镰旁血管周细胞瘤(低度恶性),病理分级Ⅱ～Ⅲ级。

图1 T1WI呈等信号

图2 T2WI呈稍高信号

图3 增强扫描后肿瘤明显强化

2 讨 论

血管周细胞瘤又称为血管外皮细胞瘤,是一种较少见的血管肿瘤,好发于下肢、盆腔和腹膜后[1]。1942年Stout和Murray首次报道并命名为血管周细胞瘤。血管周细胞瘤来源于毛细血管壁外的周细胞(pericyte),周细胞首先由瑞士组织学家Zimmermann描述,也称Zimmermann细胞[2]。本病是一种血管性肿瘤,常伴出血灶,而且M RI更容易鉴别肿瘤与其他结构的间隙,因而 Rusch等[3]认为M RI比CT对本病术前诊断、评价更有价值。

颅内血管周细胞瘤可发生于任何年龄,好发年龄为40～50岁,男性发病率略高于女性,与脑膜瘤多发于女性不同;病程较短,发病至确诊大多小于1年,明显短于脑膜瘤的平均病程(2.5年)。颅内血管周细胞瘤好发部位为颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近;与脑膜瘤的MRI表现无特殊区别,略有不同的是血管周细胞瘤的M RI信号变化复杂,常见血管流空影;脑水肿明显,宽基底的硬脑膜附着或不典型强化提示恶性行为。血管周细胞瘤的血管造影表现不同于脑膜瘤,常可见颈内动脉供血和引流静脉,病变内常可见明显强化或流空之迂曲蚯蚓状或囊泡状血管影;其强化程度较脑膜瘤更加明显;瘤周水肿较脑膜瘤明显,对鉴别诊断有一定意义[4-6]。肿瘤极少发生钙化,国内有学者认为肿瘤内有钙化者可除外血管周细胞瘤[7]。颅内血管周细胞瘤临近骨质呈溶骨性破坏,而脑膜瘤多为骨质增生,是区别于脑膜瘤的特征之一。本例患者肿瘤发生于双侧大脑镰旁,与大脑镰关系似乎较密切,T1WI呈等信号,增强后有明显强化,符合脑膜瘤的表现,加之患者病程较短,瘤周水肿较明显,故误诊为恶性脑膜瘤。

本病的诊断主要依靠病理检查,肿瘤一般为单发,局限,为圆形或椭圆形肿块或结节,直径1～20 cm不等。恶性血管周细胞瘤多为实性,棕红色或紫红色圆形肿块,质软而脆,有明显的鱼肉,无完整的包膜。组织学改变:在内皮细胞排列的血管腔和血管芽周围有不规则增生的周细胞,细胞呈椭圆形或梭形。镜下表现:由小的嗜碱性梭形细胞组成,核呈卵圆形,细胞质界限不清[8]。

血管周细胞瘤发病率虽低,但具有侵蚀性,具有易发生脑外转移和术后复发率高等特点,以局部复发为主,转移可发生在颅内和椎管内,中枢神经系统外转移主要发生于骨、肺和肝脏等部位。因此颅内血管周细胞瘤单纯手术治疗难以治愈,无论手术全切与否,术后均应尽早进行放射治疗,并对患者进行严密的长期随访。

[1]王忠诚.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,1998:566-567.

[2]Bireswar B.Hemangiopericytoma:a clinicpathologic and ultrastrure study[J].World J Surg,1981,5(6):863-871.

[3]Rusch VW,Shuman WP,Sehmidt R,et al.Massive pulmonary hemangiopericytoma.An innovative approach to evaluation and treatment[J].Cancer,1989,64(9):1928-1936.

[4]Chiechi M V,Smirniotopoulos JG,Mena H.Intracranial hemangiopericytomas:M R and CT features[J].AJNR Am J Neuroradiol,1996,17(7):1365-1371.

[5]陈谦,戴建平,高培毅.颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的M R影像对照研究[J].中华放射学杂志,2003,37(6):519-524.

[6]何俊德,陈葆.颅内血管外皮细胞瘤的诊断与治疗[J].中国实用医刊,2009,36,(16):24-25.

[7]周良辅.现代神经外科学[M].上海:复旦大学出版社,2001:498-502.

[8]李良,王海,袁斯明,等.中枢神经系统血管周细胞瘤的临床病理分析[J].诊断学理论与实践,2009,8(1):67-71.

10.3969/j.issn.1671-8348.2011.04.054

C

1671-8348(2011)04-0414-02

2010-06-18

2010-08-09)

·综 述·