烟雾病的临床特点及DSA分析

周旭平 楚 冰 邵国富

苏州大学附属第二医院神经内科 苏州 215004

Moyamoya病又称为烟雾病或颅底异常血管网病、自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄至闭塞，颅底穿通动脉代偿性形成细小密集的吻合血管网，在血管造影时的形态如炊烟为特征的脑血管疾病，故形象地称之为“烟雾病”。该病最早于上世纪五六十年代由日本学者描述和命名，其后国内、外学者的研究显示该病是儿童及中青年卒中的常见原因之一。2006－2010年我院收治34例烟雾病患者，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 2006－2010年我院神经内、外科收治烟雾病患者34例，均经DSA确诊。发病年龄19～69岁，其中≤28岁8例（24%），28～50岁19例（56%），＞50岁7例（20%）；男12例，女22例，男女比为1∶1.8。既往史：高血压史3例，糖尿病史1例，脑梗死史2例，SAH史1例。

1.2 临床表现 34例患者临床表现均为急性脑卒中，其中脑出血者21例（61.8%），出血部位分布情况：基底节区5例，脑叶5例，脑室出血11例，其中脑叶合并脑室出血1例，SAH 3例；脑梗死10例（29.4%），其中脑叶梗死3例，基底节区梗死3例，两者同时梗死3例，大面积脑梗死1例。

2 结果

2.1 CTA 6例患者经CTA证实为烟雾病，其中2例SAH，1例脑室出血，1例基底节区出血，2例脑梗死。另有5例患者经MRA提示烟雾病，均为脑梗死患者。

2.2 DSA 所有患者均做DSA检查，确诊为烟雾病。DSA主要表现为单侧或双侧颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞，均伴有颅底不同程度烟雾状异常增生的血管网。双侧病变25例（73.5%），单侧病变9例（26.5%）。部分病例有侧支代偿，其中前交通动脉代偿6例，后循环代偿4例，后循环及颈外动脉代偿14例。另外共发现4枚动脉瘤，其中2例脑室出血患者各检出脉络膜和后交通动脉瘤，1例SAH患者检出后交通动脉瘤，1例左额顶叶出血患者检出左侧PCA动脉瘤。结果见表1。

表1 34例Moyamoya病患者的DSA结果 （例）

3 讨论

随着影像学技术的发展，烟雾病已经越来越多的被临床认识和诊断。既往研究结果表明，其发病年龄有两个高峰，一是儿童期，二是中年期，儿童较成人更为多见，该疾病已成为日本最常见的儿童脑血管疾病［1］，男性略少于女性，男女发病率约为1∶1.8。我们收治的34例患者中80%的年龄≤50岁，绝大部分属于中青年患者，这和脑动脉硬化性卒中患者相比发病年龄较年轻，说明两者的病因和发病机制不同。

烟雾病的临床表现可分为两类，一类是缺血性症状，是由于颈内动脉或大脑前、中动脉狭窄或闭塞引起；另一类是出血性症状，以脉络膜前动脉破裂、动脉瘤破裂、异常增生的烟雾状血管破裂出血为主。既往研究认为，儿童多表现为缺血性症状如脑梗死和TIA，而成人多表现为脑出血，出血的部位多见于脑室、丘脑和基底节区。其他症状还有记忆障碍、癫、慢性头痛等。本文结果显示34例成人患者均表现为急性脑卒中，以脑出血最多见（61.8%），常见出血部位依次是脑室、基底节区和脑叶；其次是脑梗死（29.4%），脑叶和基底节区梗死相当；再次是SAH（8.8%）。这和既往研究一致［2］。

烟雾病的诊断依据临床表现和影像学检查。DSA仍然是诊断烟雾病的金标准，可以清楚显示双侧ICA末端部分和ACA、MCA近端部分的狭窄或闭塞，还可清晰显示颅底不同程度异常增生的血管网，评估侧支循环建立的状况，还可以显示动脉瘤。一般认为烟雾病必须符合双侧病变，但也有研究发现超过40%的烟雾病以单侧起病［3］。本组病例均经DSA确诊，其中双侧病变25例，占绝大多数，9例单侧病变，可能是烟雾病的前期表现。4枚动脉瘤均见于脑出血患者，说明动脉瘤是烟雾病出血性病变的原因之一。

磁共振血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA）是诊断烟雾病的无创方法，可发现颅内动脉狭窄闭塞，也可显示基底节区异常扩张的Moyamoya血管，和DSA吻合度较好，可作为烟雾病的筛选方法和确诊手段［4］。由于是无创检查，所以对术后病人可重复随访检查。本组病例中6例患者经CTA证实为烟雾病，5例脑梗死患者经MRA提示烟雾病，与DSA结果相符，说明MRA和CTA对诊断烟雾病有较好的敏感性和特异性。脑卒中患者如能常规性检查MRA或CTA，对我们了解和诊治烟雾病有很大帮助。

高山等［5］对39例缺血性脑血管病和8例脑出血患者先行经颅多普勒（TCD）筛查，而后行DSA或MRA确诊为烟雾病，提示TCD也能够发现表现为脑卒中和非典型血管病临床症状的烟雾病患者。

本文结果显示，烟雾病的好发年龄为中青年，临床主要表现为急性脑卒中，以脑出血最多见，尤其是脑室出血，其次是脑梗死。DSA是诊断烟雾病的金标准，MRA和CTA是诊断烟雾病的无创方法，对发病年龄较轻、无明显卒中危险因素的卒中患者应常规检查MRA或CTA，或直接行DSA检查明确诊断。

［1］Baba T，Houkin K，Kuroda S.Novel epidemiological features of moyomoyo disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79（8）：900－904.

［2］胡琦，康慧聪，陈琳，等 .烟雾病脑卒中部位的分布特征及其机制［J］.中华神经科杂志，2009，42（11）：745－748.

［3］Kelly ME，Bell－Stephens TE，Marks MP，et al.Progression of unilateral moyomoyo disease：A clinical series［J］.Cerebrovasc Dis，2006，22（2－3）：109－115.

［4］Yamada I，Suzuki S，Matsushima Y.Moyomoyo disease：comparison of assessment with MR angiography and MR imaging versus conventional angiography［J］.Radiology，1995，196（1）：211－218.

［5］高山，倪俊，黄家星，等 .烟雾病临床特点分析［J］.中华神经科杂志，2006，39（3）：176－179.