肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和M R表现

严福华 徐鹏举

肝脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一种少见的良性肿瘤,由Ishak1976年首次报道,国内为丛文铭1992年首次报道,至今为止,国内已超过100例报道。AML属血管周上皮样细胞家系(perivascular epithelioid cell,PEC),除了肝肾AM L以外,PEC发生的肿瘤还包括肺和软组织的淋巴管瘤血管肌瘤病,肺/胰的透明细胞“糖”瘤,心脏横纹肌瘤等。它们发生在不同的脏器,组织学形态学各异,但有共同的免疫表型,就是均表达HMB45和A103[1-2]。但对于经验不丰富的病理医生来讲,有时会误诊为肝细胞肝癌、肝细胞腺瘤、血管瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。病理上AM L可分为四型,混合型最为常见,占70%左右,含索状排列的平滑肌细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管。脂肪瘤型的AML脂肪含量大于70%,上皮细胞、短梭状肌细胞与脂肪组织间形成网状结构。肌瘤型主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成,脂肪含量＜10%。血管瘤型主要由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少,或者为丰富的窦隙状微血管网构成[1-2]。其发病机制尚不清楚,女性多见,以右叶居多。肝脏血管平滑肌脂肪瘤和肾脏血管平滑肌脂肪瘤可同时存在并伴有结节性硬化[2-3]。大多数患者无明显症状和体征,多由体检发现,因此掌握其影像学表现是非常重要的。

因AML组成成分的比例各不相同,其影像表现也多种多样[4-6]。术前误诊率极高,胡伟杲等[7]报道的一组73例AML,术前US无一例诊断正确,56例行CT检查者,仅7例正确诊断,而33例行M R检查者,诊断正确的仅2例。脂肪成分的存在是AML的特征之一,但病灶内脂肪组织的含量有很大差异,由5%～90%[6-8]。脂肪含量少时,CT和MRI不易显示。含有脂肪成分者也会误诊为肝癌伴脂肪变性。病理上AML中的脂肪为成熟的脂肪细胞,可伴有空泡变性,而肝癌中的脂肪为肝细胞的脂肪变性,两者在病理上易于鉴别,但在CT上两者的鉴别有一定难度,M R显示脂肪成分比CT敏感,其中的脂肪成分表现为T1WI上高信号,加用脂肪抑制后,病灶的信号下降。采用FSE T2WI加脂肪抑制后病灶内脂肪信号强度也有下降。含脂肪成分多的血管平滑肌脂肪瘤其表现和单纯型脂肪瘤相似(图1)。AM L可以伴有出血,CT平扫上表现为高密度,而MR显示出血则更为敏感。含血管及平滑肌成分多的肿瘤,多为富血供的肿瘤。增强扫描动脉期,绝大多数病灶明显强化,多为不均匀强化,中心血管影的显示高度提示AML的诊断。Yan等[6]报道的一组病例中,75%的病灶可显示中心血管影,呈粗大或扭曲细小的血管影,特别是脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。增强晚期病灶的表现也多种多样,和其病理分型有关。混合型(图2)、肌瘤型(图3)和血窦扩张型(图4)的AM L可有持续强化,呈略高密度或略低密度,也可显示血管影。以厚壁血管为主的则表现为低密度,因血管内的对比剂已排泄,此型的强化方式和肝细胞肝癌一致,中心血管影的显示对两者的鉴别有帮助。MRI可做多个序列的扫描,对病灶内血管的显示比CT敏感,SE序列T1WI上表现为病灶内的流空信号,T2WI上多为高信号,因慢血流所致。有些病灶含扩张的血窦,在T2WI上也有“亮灯征”的表现,不易和血管瘤鉴别,但血管瘤病灶中没有血管显示。MR动态增强扫描中AML的表现和CT多期扫描一致[4-6]。

AML也可伴有“假包膜”,平扫时为病灶周边的不完整的低密度或信号带,增强扫描可见环形强化(图5),但其出现的概率较低,病理上由肿瘤周围的炎细胞浸润和小胆管扩张以及受压的肝实质与疏松结缔组织组成,有时可见部分纤维性包膜[9]。以往认为包膜征象是肝细胞性肝癌的特征性表现,但较多文献报道,肝细胞腺瘤、局灶性结节增生和AML均可出现,因此,对鉴别诊断意义不大。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(E-AM L)是肌瘤型的一个亚型,主要由单核或多核的上皮样细胞组成,病理和影像学检查均容易误诊。因其有恶性潜能,应首选手术治疗,有转移者需做化疗。Xu等[10]报道的一组病例结果显示,和非上皮样AM L相比,E-AML病灶中的脂肪成分出现的概率低,多为富血供病灶,中心血管影更为多见,而且病灶周边的“假包膜”也更为常见(图5)。

一般认为AM L是良性肿瘤,但已有AM L术后复发和转移的报道[10-12]。2000年Dalle等[11]首次报道恶性AML。一般认为,肿瘤较大、细胞有不典型增生、伴有凝固性坏死、患者因肿瘤而死亡是恶性AM L的特征,但在影像学上良恶性的鉴别较为困难。因此,对于肿瘤＞10cm以上且伴有中心坏死者,需警惕恶性AML的可能。

正确诊断AML的价值在于治疗方案的选择。丁光辉等[13]认为,在迄今报道的肝脏AM L中,大多数肿瘤都有持续生长的趋势。即使肿瘤大小无明显改变,其内在脂肪、血管和平滑肌的构成比例亦可发生变化,可合并瘤内坏死出血。肝脏AM L不是一种稳定的病变,不能置之不理。胡伟杲仍认为,直径＜2cm且无快速生长趋势的情况下可以进行影像学和肿瘤指标随访观察;对于直径＞4cm或经过随访肿瘤生长速度较快的患者应尽早施行手术治疗[7]。因此,熟悉和掌握AML的影像学特征对治疗方案的选择和术后随访有重要价值。

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6.YanF,Zeng M,Zhou K,et al.Hepatic angiomyolipoma:various appearances on twophase contrast scanningof spiral CT.Eur J Radiol,2002,41:12-18

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11.Dalle I,Sciot R,de Vos R,et al.Malignant angiomyolipoma of the liver:a hitherto unreported variant.Histopathology,2000,36:443-450

12.Nguyen TT,Gorman B,Shields D,et al.Malignant hepatic angiomyolipoma:report of a case and review of literature.Am J Surg Pathol,2008,32:793-798

13.丁光辉,吴孟超,杨广顺,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗.第二军医大学学报,2010,31:615-620