成人脑静脉窦血栓形成16例临床分析

欧明辉(通讯作者)陆世建 徐振强

广西壮族自治区贺州市人民医院神经内科 贺州 542800

脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是由于多种原因导致的脑静脉系统血管病,由于病因、病变部位不同,临床症状各异,缺乏特异性,诊断比较困难,易漏诊、误诊。而早期诊治与疾病预后关系密切。为探讨CVST的病因、临床和影像学特征、诊断、治疗及转归,现对本院近年收治的16例CVST病例进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1研究对象2004-02～2009-05本院收治的16例成人CVST病例,均由 MRI、M RV 和(或)DSA确诊。12例患者行头颅CT检查,所有病例均行M RI检查,13例行MRV检查,4例行DSA检查确诊。

1.2方法复习所有患者的病历资料,对其病史、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗及转归进行总结分析。

2 结果

2.1一般情况16例患者中,男6例,女10例;年龄 16～53岁,平均35.3岁。

2.2起病方式及病因急性起病(1周内)5例,亚急性起病(1周至1个月)9例,慢性起病(1个月以上)2例。明确病因11例(68.8%),分别为感染2例(化脓性中耳炎1例,败血症1例),产褥期 2例,长期口服避孕药1例,肾病综合征 1例,真性红细胞增多症1例,多发性骨髓瘤1例,地中海贫血切脾术后1例,溃疡性结肠炎1例,严重腹泻脱水后1例。病因不明5例(31.2%)。

2.3临床表现首发症状为头痛14例(87.5%),伴呕吐6例(37.5%),视盘水肿8例(50.0%),病程中伴局灶神经功能缺损症状9例(56.2%),癫发作4例(25.0%),精神异常3例(18.7%),意识障碍4例(25.0%),视物模糊 5例(31.2%),肢体瘫痪3例(18.7%),病理征及脑膜刺激征阳性各4例(25.0%)。

2.4脑脊液检查所有患者均行腰椎穿刺CSF检查,脑脊液压力正常者2例,升高者 14例(87.5%),其中＞300 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa)者8例,200～30 mm H2O 者6例。脑脊液蛋白正常者 10例(62.5%),蛋白轻度增高(0.5～1.8 g/L)者6例(37.5%),脑脊液细胞数增高2例,余均正常。

2.5影像学检查

2.5.1 头颅CT检查:12例患者行头颅CT检查,7例检查结果异常,其中上矢状窦高密度影1例,蛛网膜下腔出血1例,出血性梗死 2例,脑实质低密度影2例,脑水肿、脑室变小1例。

2.5.2 头颅磁共振成像(MRI)及静脉造影(MRV)检查:所有患者均行头颅M RI检查,其中14例检查结果异常,除证实CT所示病变外,10例可见CVST直接征象,表现为静脉窦高信号影,未见流空信号。13例行MRV检查,均可见静脉窦高血流信号缺失或表现为边缘模糊且不规则的较低血流信号。

2.5.3 脑DSA检查:4例行DSA检查,均见一处或多处脑静脉窦或静脉充盈缺损或不显像。

经以上影像学检查,本组有10例同时累及2个以上静脉窦,其中累及上矢状窦11例,左横窦6例,右横窦 7例,左乙状窦4例,右乙状窦6例,直窦3例,下矢状窦1例。

2.6诊断及误诊情况16例CVST患者均由M RI、MRV和(或)DSA确诊,检查结果显示所有患者均有不同程度的静脉窦受累。有3例曾误诊为脑炎,2例误诊为脑梗死,1例误诊为蛛网膜下腔出血,1例误诊为产后抑郁症,误诊率为43.7%。

2.7治疗及转归所有患者均予脱水降低颅内高压等对症治疗,对明确病因者予对因治疗。13例予低分子肝素抗凝治疗2～3周后改为口服华法林3～6个月,使国际标准化比值(INR)维持2～3。治疗后4例痊愈,7例好转,2例无变化,有效率为84.6%;2例予尿激酶静脉溶栓治疗,1例好转,1例发生严重颅内出血,脑疝死亡;1例因病情危重仅接受对症治疗1周后死于脑疝。

3 讨论

CVST的临床表现缺乏特异性,但从本组资料中可得出一些规律:(1)好发于青壮年,平均发病年龄35.3岁;(2)多呈急性或亚急性起病;(3)多存在易患本病的基础疾病或高凝因素,本组能明确病因者占68.8%;(4)颅内高压症状突出,脑脊液压力升高占87.5%;(5)临床症状多样,最常见的首发症状为头痛,占87.5%,其他常见症状包括局灶性神经功能缺损、癫发作、意识障碍及精神异常。

影像学检查在CVST诊断中有重要作用。CT对CVST的检出率较低,临床上许多CVST患者的头颅CT检查完全正常,降低了CT在CVST诊断中的价值[1]。本组行头颅CT检查12例中仅7例结果异常,只有1例检出上矢状窦高密度影。MRI上静脉血栓信号具有一定特异性,T1、T2信号随着血栓形成时间的长短而发生变化,极低T2信号是急性期的重要表现,亚急性期T1、T2均为高信号则具有确诊意义。MRV可更直接清楚地反映脑静脉窦的形态和血流状态,诊断CVST的直接征象为静脉窦内高血流信号缺失或边缘模糊且不规则的较低血流信号。M RI结合MRV是诊断和随防CVST的最佳方法[2]。本组有10例在M RI上可见受累静脉窦血栓T1、T2均呈高信号,13例行M RV检查者均可见静脉窦内高血流信号缺失或表现为边缘模糊且不规则的较低血流信号,是本组病例确诊CVST的主要依据。DSA能清楚显示静脉和静脉窦血栓形成部位、范围以及异常血流和代偿情况,曾被认为是诊断CVST的金标准。本组4例阳性率100%,包括3例行M RI、M RV检查仍未能确诊者。但由于DSA难以鉴别外在压迫、先天发育不全等原因所致的静脉和静脉窦病变以及CVST伴发的脑实质病变,且为有创性检查,临床应用受限。

VST一旦确诊,应尽快采取综合治疗措施,对病因明确者积极治疗原发病,并及早行抗凝治疗。在抗凝治疗中,不管是否为出血性梗死,欧洲已将肝素(剂量调整静脉肝素或低分子肝素)作为CVST的一线治疗[3],而早期的抗凝治疗能降低致残率及病死率,并无加重颅内血肿[4]。本组13例应用低分子肝素抗凝治疗,4例痊愈,7例好转,有效率达84.6%,未出现颅内血肿加重。由于静脉溶栓静脉窦内药物浓度低,对皮质和深静脉的溶栓效果较差,尤其是对于已有静脉闭塞或出血性脑梗死的患者易引起颅内出血,因此CVST已较少采用静脉溶栓治疗。本组2例行尿激酶溶栓,1例发生颅内出血并脑疝死亡。随着神经介入技术的发展,局部介入溶栓有望成为CVST的一线治疗,有报道[5]其有效率达100%,提示有较好的应用前景。CVST病死率较高,与预后不良相关因素有严重颅内高压、昏迷、脑出血、中枢神经系统感染或恶性基础疾病等。本组住院期间死亡2例,病死率12.5%。

综合上述,CVST病因多样,临床表现缺乏特异性,M RI联合MRV是目前CVST诊断及随防的重要检查方法,对原因不明的颅内高压,脑实质损害区域与动脉供血区分布一致的患者,须行相应检查,尽早确诊,及时使用肝素抗凝治疗,如条件允许可行局部介入溶栓治疗。

[1]贾建平,吴忧.颅内静脉系统血栓形成的影象学所见[J].中国实用内科杂志,2007,27(21):1 660-1 664.

[2]张贺敏,毕国荣,张辉.脑静脉窦血栓形成的临床及影象学特点[J].临床神经病学杂志,2008,21(3):180-182.

[3]邹显巍,文家松,吴珊.脑静脉血栓形成[J].国际脑血管病杂志,2007,15(2):114-118.

[4]Ferro JM,Canhao P,Stam J,et al.ISCVT investigators.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis:result of the international study on cerebral vein and dural sinus thrombosis(ISCVT)[J].Stroke,2004,35:664-670.

[5]吴琪,郑一帆,陈玲,等.脑静脉系统血栓形成 43例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志,2009,35(11):667-669.