中西医结合治疗Kallmann综合征1例

石 娜，连 方，孙振高

(1.山东中医药大学临床学院，山东 济南 250014；2.山东省中医院 中西医结合生殖与遗传中心，山东 济南 250014)

笔者采用中西医结合疗法，治疗Kallman综合征1例疗效满意，报道如下。

1 病案举例

贾某，女，25岁，至今月经尚未来潮，且伴有嗅觉障碍，未避孕未孕2年,来院就诊。患者自述月经从未来潮，平素嗅觉不敏感，自2009年结婚，夫妇同居，性欲低下，未避孕未孕至今。曾于当地医院行克罗米芬促排卵治疗未孕。妇科检查：阴毛稀疏；阴道通畅；宫颈小，光滑；盆腔空虚，未触及宫体及附件组织。B超示:未探及宫体及卵巢反射。染色体检查：46，XX。内分泌检查：FSH:0.53 mIU/mL，LH:0.13 mIU/mL。舌淡，苔薄白，脉沉细。西医诊断：Kallmann综合征。中医辨证：肾阳虚证。男方行精液常规检查示正常。治疗：尿促性腺激素(HMG)75uim Biw，绒毛膜促性腺激素(HCG)1 000uim Biw,右归丸方加减水煎服日1剂。此方案行5周。5周后B超监测示：双侧卵巢隐约可见5～6枚小卵泡，遂给予HMG 75uim 日1次促排卵治疗，配合右归丸方加减水煎服日1剂,于卵泡1.8 cm 时给予达菲林0.1 mg im，未孕。后予克龄蒙1片，每日1次口服，连服21 d，配合温肾益气中药治疗，4个周期后继续予HMG 75uim 日1次促排卵治疗，且配合右归丸方加减温补肾阳,卵泡1.8 cm时给予HCG 8 000uim st，桂枝茯苓胶囊4粒，日3次口服，2 d后B超示卵泡已排，予黄体酮20 mg im 日1次，寿胎丸方加减水煎服日1剂，2周后患者自测尿HCG(+),遂中西医结合保胎治疗。现患者停经43 d，无明显不适，血β-HCG：316 9.0 mIU/mL，P：35.93 ng/mL，B超示宫腔内探及妊娠囊1.91 cm×0.57 cm，探及卵黄囊。印象：早孕(符合5+孕周)。继续保胎治疗。

2 讨论

Kallmann综合征是一种先天性原发性低促性腺激素性性腺功能减退综合征，其病变部位在下丘脑，是由于在胚胎发育过程中促性腺激素释放激素神经元未由鼻的嗅觉上皮转移至下丘脑，下丘脑缺乏促性腺激素释放激素神经元而不能分泌促性腺激素释放激素，导致垂体促性腺激素分泌减少，继发性腺功能减退，引发不孕症[1-2]。从中医学辨证论治，笔者认为此病当系先天肾精不足，难以化卵，阴气失于润泽、阳气施化无权、阴阳失衡，天癸难以泌至、冲任血少失养，理法方药治以补肾益精为主，培元固本、调理冲任，整体调整肾—天癸—冲任—胞宫生殖轴[3-4]。此病的治疗应给予外源性促性腺激素支持，激动发育欠佳的性腺轴系统，建立正常的性腺轴系统后患者仍然处于生殖系统功能低下的状态，因此可行4～5个人工周期，结合中医药辅助调理后，再行促排卵治疗不孕症。应注意此病为下丘脑性疾病，故不可用克罗米芬、来曲唑类药物促排卵治疗，首先要诊断明确，以防延治误治。孕后要及时保胎，保胎对Kallmann综合征患者至关重要[5-6]。

[1]Pallais JC,Au M,Pitteloud N,Seminara S.Kallmann syndrome[J].University of Washington,Seattle;1993-2007 May 23 [updated 2011 Jan 4].

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[4]许淑怡,叶骞,叶平.古代医家对不孕症的认识[J].吉林中医药,2009,29(4):350-352.

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