鼻咽纤维血管瘤MRI表现及其影像学分期价值

闫钟钰，梁熙虹，李 静，王振常

鼻咽纤维血管瘤虽为良性肿瘤，但其表现出侵袭性、易沿颅底孔道和裂隙蔓延生长，且由于组织学上瘤体内血管内皮细胞缺少肌层覆盖，肿瘤极易出血，术前不恰当的手术方式包括穿刺活检都可引起难以控制的出血，因此术前明确诊断，确定肿瘤起源部位、侵犯范围及供血类型甚为关键，对指导临床手术入路、减少创面及完整暴露手术野十分必要[1-2]。MRI以其良好软组织分辨率和多断面成像，可以准确确定肿瘤部位、范围，区分肿瘤与周围黏膜水肿以及颅内侵犯，明确诊断和指导肿瘤术前分期。笔者对74例鼻咽纤维血管瘤MRI表现进行回顾性分析，总结其MRI影像特征，并与手术分期对照，分析MRI分期在术前分期中的临床价值。

1 材料与方法

1.1 一般资料

搜集1999年2月至2009年10月期间在我院耳鼻喉头颈外科有完整手术记录和病理结果的鼻咽纤维血管瘤患者94例，其中74例行MRI检查，包括原发病例50例，有院外鼻部手术治疗史24例，年龄范围7～58岁，中位年龄18岁，74例均为男性。

鼻堵、鼻塞、鼻出血为常见症状，出血常为反复性，部分病例伴有鼻窦炎、头痛、视力障碍及面颊部肿胀等。体检：单侧或双侧鼻咽部和或鼻腔内见紫色或粉红色软组织肿块，表面光滑，有血管纹分布，触之易出血。所有病例均行手术治疗，手术方式有单纯鼻内窥镜下手术48例，鼻内镜联合颅面部开放肿瘤切除术18例，经面中部掀翻、鼻侧切开或联合开颅手术8例。

1.2 MRI检查方法

MRI扫描采用GE Signa Twinspeed 1.5 T MR扫描仪(Waukesha, WI, USA)，相控阵头线圈，患者仰卧位，头部固定。鼻窦MRI平扫包括FSE序列T1WI和T2WI，扫描参数：T1WI TR 400 ms，TE 12 ms，层厚5.0 mm，层间距 1.0 mm，FOV 20 cm×20 cm，矩阵 224×320， 激励次数为1，带宽20.8 Hz。横断面基线平行于听眶下线，冠状面垂直于硬腭，矢状面平行于正中线。增强后行横、冠、矢状面扫描，扫描参数同平扫T1WI；其中横断面加频率饱和法脂肪抑制序列。对比剂Gd-DTPA (469 mg I/ml，德国拜耳公司)剂量为0.1 mmol/kg，高压注射器肘静脉注入，流率2.5 ml/s。扫描方法、基线及方位参照中华放射学杂志2007年公布的由中华放射学杂志编委会制定的头颈部MRI扫描规范指南(修改稿)[3]。由于该扫描规范是在我院临床应用扫描规范基础上制定，所以本组资料中2007前扫描方法、基线及方位均与上述指南一致。

术前MRI影像资料由2名有多年影像学诊断经验的医师共同阅片，分析MRI影像所见，对征象判断不一致之处，由2名医师共同协商解决。

1.3 MRI影像学表现

包括肿瘤发生部位、轮廓、边缘、MR T1WI信号强度、T2WI信号强度、T2WI信号均匀度、MRI流空信号、强化程度。

1.4 分期方法及分期标准

分析患者MRI上累及范围，记录累及解剖结构及部位，确定74例MRI病变术前影像学分期，并与手术分期结果对照。对解剖部位分别进行标记，具体标记如下：(1)鼻咽鼻腔；(2)筛窦或上颌窦；(3)翼腭窝；(4)眶下裂；(5)眶尖；(6)眶上裂；(7)颞下窝；(8)颞窝；(9)舟状窝；(10)圆孔和卵圆孔；(11)海绵窦；(12)咽旁间隙；(13)蝶窦；(14)翼突基底部和斜坡；(15)破裂孔；(16)视神经管；(17)前颅窝；(18)腭骨垂直板。

MRI影像分期参照Radkowski等[4]的临床分期标准：Ⅰa期，局限于鼻腔和( 或) 鼻咽穹窿部；Ⅰb期，扩展入1个或多个鼻窦；Ⅱa期，少部分侵入翼腭窝；Ⅱb期，整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀，上颌动脉移位；Ⅱc期，颞下窝和(或) 颊部受侵犯，或侵入翼板后方；Ⅲa期，颅底受侵(中颅窝、翼突根部)，小部分颅内扩展；Ⅲb期，颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。

1.5 统计学方法

鼻咽纤维血管瘤MRI征象频数分布采用单因素方差分析进行比较，应用卡方检验、fisher和Monte Carlo精确检验，P值＜0.05为差异具有统计学意义。采用Kappa一致性检验方法计算MRI分期模式与手术分期的一致性，Kappa值越高，MRI分期与手术分期越接近。数据分析采用SPSS 17.0统计学软件。

2 结果

74例原发组和手术后复发组在T1WI信号强度、T2WI信号强度、T2WI信号均匀度、MRI强化方式、流空信号等方面都无统计学差异。但T1WI等信号、T2WI信号均匀度、流空信号以及增强后明显不均匀强化等对鼻咽纤维血管瘤有特征性(表1，2)。

2.1 影像学表现

(1)原发部位：74例均位于鼻咽后鼻蝶腭孔区，以肿瘤中心为参照，偏左侧37例，偏右侧28 例，肿瘤巨大无法分清侧别9例。(2)轮廓边缘：74例中，轮廓光滑18例(24.3%)，分叶状56例(75.7%) (图1)；其中24例手术后复发病变中，21例轮廓呈分叶状或不规则形，边界清晰，3例有多次手术复发病史，边界模糊。(3)形态特点：74例中不规则形42例(56.8%)，圆形或椭圆形32例(43.2%)。(4)信号强度：与脑灰质相比，74例MRI检查病例中，T1WI等信号69例(93.2%)，稍低信号5例(6.8%)，信号均匀，未见有高信号出现；T2WI高信号为主66例(89.1%)，等信号为主8例(10.9%)；T2WI信号不均匀66例(89.1%)，信号均匀8例(10.9%)，其中2例病变内见片状更高信号区(图2)。(5)流空信号：61例(82.4%)见明确流空信号(图3)，13例(17.6%)流空信号不明显；其中原发组9例，手术后复发组4例。(6)增强程度：与平扫相比，注入对比剂后，74例中49例(66.2%)不均匀明显强化，25例(33.8%)均匀强化。2例中心区呈囊变未强化区，周围为强化的软组织影(图2)。

表1 74例鼻咽纤维血管瘤MRI特征频数Tab.1 Frequency distribution of MR imaging features of 74 cases of nasopharyngeal angiofi broma

表2 74例MRI分期与手术分期对照结果(例)Tab. 2 Comparable results of MR stage and operation stage of 74 cases (n)

2.2 MRI分期与手术分期对照

74例MRI分期与手术分期对照结果见表2，Kappa值为0.92。MRI分期与手术分期不一致之处主要在Ⅲa期的判断上，本组MRI分期有1例Ⅱb期变为Ⅲa期，3例Ⅱc期变为Ⅲa期。MRI由于中颅窝底及海绵窦硬脑膜反应性增厚而误认为有颅内脑膜及海绵窦增厚累及，分期发生变化。

3 讨论

正确诊断和术前认识鼻咽纤维血管瘤起源部位和累及范围很重要，可以帮助确定肿瘤分期，有助于术式选择、术前备血及术中瘤体完整性切除的估计。鼻咽纤维血管瘤是发生于青少年较少见的良性富血供肿瘤，好发于10～25岁青春期男性。病理上肿瘤通常由错综复杂血管网和纤维基质以不同比例构成，根据血管成分和纤维成分在肿瘤组织中所占比例，可分别称其为血管纤维瘤或纤维血管瘤。镜下血管内膜一般为单层内皮细胞，基底为不完整的平滑肌层，纤维样基质可从致密的纤维区到水肿或黏液样结缔组织，其内细胞呈梭形或星形，但核的多形性和有丝分裂不明显。

肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部，此处为腭骨蝶突、梨骨水平翼、蝶骨翼突根部汇合点，是口凹外胚层与前肠内胚层的分界线，胚胎期颊咽黏膜附着处，瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。

3.1 MRI表现及术前诊断

鼻咽纤维血管瘤由血管和纤维组织以不同比例构成，肿瘤由富含胶原和纤维原细胞的纤维基质、不同口径的血管排列形成，排列的血管缺乏肌层、弹性纤维和自主神经支配，因此肿瘤血供异常丰富而又容易出血[5]。肿瘤组织从周围到中心区域有一逐渐成熟的梯度，而且肿瘤的成熟程度与肿瘤的蔓延有很好的相关性[6]。基于组织学及相关影响因素，鼻咽纤维血管瘤MRI信号有一定特点。本组中，T1WI以等信号为主占93.2%，低信号占6.8%，T2WI高信号占89.1%，等信号为主占10.9%，也说明不同病例信号变化较为复杂。T2WI信号不均匀性及应用MRI动态增强扫描技术可以反映肿瘤内部的这种组织学特性和构成。本组病例中T2WI信号不均匀占89.1%也说明了病变内部成分的多样性。总之，鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，MR T1WI等信号、T2WI不均匀高信号、点状、条状丰富流空信号以及增强后明显强化特点几乎可以肯定诊断。

鼻咽纤维血管瘤应与后鼻孔息肉、鼻咽癌、淋巴瘤等好发于鼻咽部肿瘤相鉴别。(1)影像上鼻咽癌主要表现为咽隐窝变浅消失，两侧咽腔结构不对称，咽肌浸润，咽旁间隙受压外移，邻近结构多数不清，颈部淋巴结如咽后组淋巴结转移也常见。增强后软组织强化不明显，MRI无明确流空信号等均有助于鉴别。中老年患者多见，国内有一定的高发区。(2)后鼻孔血管瘤性息肉，也表现为鼻腔鼻窦后鼻孔软组织肿块，范围局限，可见到肿瘤的蒂，窦腔内充满软组织影，伴或不伴窦壁骨质吸收破坏，结合患者年龄多能明确诊断；边界清晰，MRI信号及增强后表现也有助于鉴别。

3.2 MRI在鼻咽纤维血管瘤术前分期应用及比较

MRI断层影像对于邻近鼻咽解剖深在、结构复杂颅底等结构显示比较全面。MRI多方位多参数成像、软组织分辨率高，可以显示海绵窦、颅内垂体、视交叉、硬脑膜、翼管神经、圆孔内结构有无累及，与邻近鼻腔鼻窦的慢性炎症及息肉有区别。已有的研究认为，鼻咽纤维血管瘤的生长特性大多为推移式蔓延，因此侵入颅内的病变一般只累及硬脑膜，而且术中容易和硬脑膜剥离分开[7]。本组病例中大多只侵及海绵窦硬脑膜，只有2例伴有一侧颞叶脑组织的水肿，无明确强化，无一例累及垂体及视交叉。MRI 还可以明确肿瘤与鼻腔鼻窦阻塞性炎症之间的边界，对肿瘤累及范围描述更加准确。

本研究结果显示，MRI分期模式与手术分期比较，一致性较好(Kappa=0.92)。 MRI软组织分辨率高，增强后影像在一定程度上减少了假阳性病例，分期准确性有一定程度提高。同样对于原发组与手术后复发组分期判断，两组中影像分期与手术分期不一致病例主要在Radkowski Ⅲa期，原发组有3例影像分期高于临床分期，手术后复发组分别有1例影像分期高于临床分期，1例评估低于临床分期。影像学对于颅底浸润，包括中颅窝底、翼突基部、海绵窦的颅内浸润的判断存在误差。从解剖上来说，翼突基部位于翼腭窝的后部，内有翼腭隐窝所在，而处于翼管口的翼腭隐窝被认为是鼻咽纤维血管瘤的起源部位，肿瘤向后累及到翼骨基部的骨松质内和蝶骨大翼部分，复发率高达60%[8]。

MRI分期与手术分期不一致之处主要在Ⅲa期的判断上，本组有1例Ⅱb期、3例Ⅱc期由于中颅窝底及海绵窦硬脑膜反应性增厚而认为有颅内结构累及。 MRI对邻近脑膜及海绵窦增厚的判断多采取两侧对比的方法，扫描时由于两侧层面不对称常常误判为一侧脑膜增厚。

鼻咽纤维血管瘤颅内侵犯的途径主要有：(1)从颞下窝侵蚀颅中窝底骨质；(2)从翼腭窝入眶上、下裂；(3)从蝶窦经上壁入海绵窦和(或)垂体窝；(4)从筛骨水平入颅中窝或沿破裂孔扩展入翼板。多数情况下鼻咽纤维血管瘤边界清晰，是一种推进式生长方式，因此颅底骨质破坏可以很明显，但颅内扩展及海绵窦受侵犯相对少见。MRI技术使得临床医师可更准确地为肿瘤分期及设计手术方案，并试图使这一分期与患者预后建立关联，评价这一分期的有用性，有利于术前计划及治疗结果的随访评估。

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