以晕厥为首发的左心房黏液瘤2例误诊报告

金 敏

福建省公安消防医院 福州 350003

左心房黏液瘤常因碎片或瘤体表面血栓形成脱落发生体、肺循环栓塞，不少患者的栓塞症状常为首发，且常在窦性心律下发生，表现为突然晕厥、偏瘫、意识障碍等，常被误诊为风心二尖瓣狭窄、脑血管病，我院有2例此患者，现报告分析如下。

1 病例资料

例1，女，46岁，因反复发作晕厥，伴心慌、气促6a余就诊，经多家医院诊治，诊为“风心病二尖瓣狭窄”，于1989－04－12再次入院。6a前开始每于活动后出现胸闷、心悸、气急，休息后缓解，其间曾有5次发作性晕厥或呼吸困难、咳嗽、心慌，既往无咽痛、关节肿痛风湿史。体检：T36．5°C，P72／min，BP112／74mmHg，神志清，无二尖瓣面容，颈静脉未见怒张，心尖搏动位于左侧锁骨中线内侧第5肋间，各瓣膜区未触及震颤，心律齐，心率72／min，第一心音增强，肺动脉瓣区第二音亢进，心尖可听到舒张期杂音，两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性口罗音，腹平软，肝脾未触及，下肢无浮肿。实验室检查：白细胞总数9．8×109个／L，N 0．68，红细胞沉降率15mm／H，抗链球菌溶血素“O”＜500U，心电图正常，X线胸片示左心房稍扩大，入院诊断：风心病二尖瓣狭窄。心超声检查见EF斜率减慢，二尖瓣呈城墙样改变，左心房内云雾点状光点反射，于舒张期二尖瓣前叶下方明显，后经体外循环下开胸手术，发现一蒂柄与左心房相当于卵圆窝处相连的黄白色肿块，大小25mm×42mm×23mm，予以切除，病理报告心脏黏液瘤，术后3周一般情况良好出院，出院时心慌、胸闷、气促症状消失。

例2，男，37岁，因头晕、晕厥伴左侧肢体无力3d，于2001－04－18入院。入院前3d于休息时突感头晕、恶心、晕厥，随之摔倒于地意识丧失，持续约3min后意识恢复，诉左侧肢体麻木感、无力，左手不能握物，不能行走，说话欠流利，视物模糊，无二便失禁，遂到我院急诊。头颅CT示右额、顶、枕多发性梗死，否认有冠心病、糖尿病、高血压史，以脑梗死入院。体检：T36．7°C，P70／min，BP118／74mmHg，神志清，言语欠流利，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏右，口角右歪，左侧偏身感觉减退，肌张力下降，肌力Ⅲ级，左侧病理征阳性，心律齐，心率70／min，各瓣膜听诊区未听到病理性杂音，但第一心音增强，肺动脉瓣第二音亢进，双肺呼吸音清晰，腹平软，肝脾未触及。入院诊断：左侧大脑额、顶、枕叶梗死。入院后心脏彩超显示：左心房间隔及二尖瓣前叶附有球形不规则肿块，大小46mm×28mm×30mm，舒张期肿块随二尖瓣进入左心室，收缩期退入左心房。仔细听诊发现心尖部出现体位改变时时而收缩期杂音，时而舒张期杂音，当坐、立位、左侧卧时杂音清晰，平卧位时减弱或消失，确诊为脑栓塞、左心房黏液瘤，遂手术切除43mm×26mm×28mm，蒂长3cm肿块，术后病理证实左心房黏液瘤，术后2周出院，一般情况良好。

2 讨论

2．1 左心房黏液瘤发病情况 黏液瘤是心脏原发性良性肿瘤，占所有良性心脏肿瘤的30%～50%，左心房黏液瘤约占75%，90%以上为单发，5%可多发，常见成年患者，50%～70%为女性，以30～60岁最常见［1－3］。

2．2 左心房黏液瘤的临床特点 临床表现复杂多样，主要取决于瘤体位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短和活动度，以及是否发生脱落、出血、坏死等［4］。（1）瘤体阻塞二尖瓣口引起血流阻塞的症状，左心房黏液瘤75%的病例发生“阵发性二尖瓣阻塞综合征”［5］，即瘤体于舒张期堵塞二尖瓣口，左心室收缩期回纳左心房，造成肺静脉和二尖瓣口阻塞，而产生淤血性心功能不全，表现为活动后心慌、气短和顽固性心衰，心尖区可听到舒张期杂音，左心房扩大，酷似风心二尖瓣狭窄的症状和体征，常被误诊为风心二尖瓣狭窄，当血流加速或体位改变时，致肿瘤移向二尖瓣口，造成梗阻加重，表现为发作性心衰或因体循环容量减少而致血压下降，脑缺血发生晕厥、抽搐、昏迷、肢体瘫痪等，即心脑综合征［6］，本组例1属此情况。（2）左心房黏液瘤因碎片或瘤体表面血栓形成脱落，发生体、肺循环栓塞，而且不少病例的栓塞征常为首发症状，在血管栓塞中以脑血管栓塞多见，且常在窦性心律下发生，栓塞脑动脉可突然发生偏瘫、意识障碍等，本组例2即属此。（3）机体反应：由于瘤体内出血、变性和坏死引起机体的反应，常有低热、消瘦、乏力、关节酸痛、贫血等症状并伴有红细胞沉降率加快，一般药物治疗不佳，一旦瘤体摘除后症状即改善。

2．3 与风心二尖瓣狭窄的鉴别 （1）左心房黏液瘤一般病程短，发病较突然，病情进展快，缺少风湿史；（2）心尖部杂音随体位变化，坐位、左侧卧位时清楚，平卧时减弱或消失，即杂音的易变性；（3）体循环反复发生栓塞，尤其是在窦性心律下发生，如突然复视、偏瘫、脑血管病；（4）贫血、发热、红细胞沉降率加快等酷似风湿，但严格抗风湿治疗无效［7］。由于左房黏液瘤常因碎片或瘤体表面血栓形成脱落发生体、肺循环栓塞，不少患者的栓塞症状常为首发，表现为突然偏瘫、意识障碍、复视等，其为窦性心律下发生的，而风心二尖瓣狭窄常有心房纤颤，可借助心脏超声诊断以资鉴别。

2．4 左房黏液瘤的治疗 心脏黏液瘤虽属良性但它具有生长快和浸润性特点，低度恶性倾向，且瘤栓碎片脱落，导致血管栓塞倾向，故一旦诊断确切应及早进行手术治疗。

2．5 误诊原因分析 （1）鉴别诊断时思维方法的片面性，被一两个表面症状所迷惑［8］，本组例1心前区听到舒张期杂音，例2以一侧肢体无力发病，首诊为风心二尖瓣狭窄及脑血管病，由于考虑问题的片面性，一经诊断为风心二尖瓣狭窄并脑血栓形成便认为最后诊断已作出，未能继续深入调查造成栓塞的其他原因，以致延误诊断。（2）对左心房黏液瘤的杂音认识不足，或是不能正确运用听诊杂音的有关事项，左房黏液瘤的杂音随体位变化而增强或减弱，如不注意体位变化致杂音强弱改变则极易误诊。本组例2入院时听诊只有第一音增强，肺动脉第二音亢进，没有听到舒张期杂音，只考虑脑血管病，当变换体位时发现心前区舒张期杂音易变，以坐位、左侧卧位时明显，经心脏彩超证实为左心房黏液瘤。（3）左房黏液瘤患者45%会出现神经科表现，大部分是缺血性脑卒中，左房黏液瘤的脑卒中表现与一般栓塞性脑卒中相似［9］。（4）未及时行超声心动图检查。目前二维超声及多普勒超声心动图影像清晰、安全、无创，对心脏瓣膜病、心肌病、先心病、心腔内肿瘤等有极高的诊断和鉴别诊断价值。本组例2因头晕、晕厥伴左侧肢体乏力、麻木发病，头颅CT提示脑梗死，由于未作心脏超声检查，门诊医生以脑血管病收入院，入院后经心脏彩超明确左心房黏液瘤，经手术病理证实。

2．6 防止误诊措施 尽管随着超声心动图的普及，许多左心房黏液瘤患者得以及时诊治，但由于发病率低，临床医师缺乏对该病的警惕性，致使大部分患者只有在出现并发症后偶然检查时才被发现［10］，因此，要提高对左房黏液瘤各种临床表现认识，完整采集病史，认真查体，仔细观察，选做有关的医技检查，遇有下列情况应及时选作心脏超声：（1）发作性心悸、呼吸困难或晕厥的发生与体位有关；（2）严重的二尖瓣狭窄，而左心房扩大相对轻，肺淤血不多或左右不对称；（3）心尖部杂音随体位变化，过去无风湿史；（4）无明显诱因，特别是在窦性心律时突然发生或反复周围动脉栓塞。

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