脑血管造影诊断成人型烟雾病26例

向义桂 莫家鹏

湖北恩施自治州中心医院 1）中医部急诊科 2）中医部神经内科 恩施 445000

烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种原因不明的脑血管疾病，脑血管造影以颈内动脉虹吸段和大脑前、中动脉的狭窄或闭塞以及脑底出现异常毛细血管网为特征。该病呈慢性进行性改变，病程长，临床症状隐匿且不典型，多数患者在发病早期均得不到及时诊断，致使病情进一步发展而出现脑卒中症状。本文回顾性分析我院2006－03—2009－05经数字减影脑血管造影（DSA）检查，确诊为MMD的26例患者，现将其临床及DSA表现报告如下。

1 材料与方法

1.1一般资料DSA确诊为MMD患者26例，男15例，年龄17～67岁；女11例，年龄19～62岁，平均（38.5±4.5）岁。

1.2方法26例均行常规头颅CT及DSA检查，DSA均采用Seldinger法经股动脉穿刺插管，行双侧颈内动脉、一侧椎动脉或双侧椎动脉造影，采用非离子型造影剂，造影参数：流速以3～6mL／s，总量6～10mL，压力250～300PSI，摄片速度3～6帧／s。摄片包括动脉期、实质期及静脉期，分别摄正侧位，加3D成像。

1.3诊断标准按照日本厚生省确定的MMD脑血管诊断标准：（1）颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始端狭窄或闭塞；（2）颅底细小血管代偿性异常增生；（3）双侧发病。

2 结果

2.1类型本组26例患者中出血型18例（69.2%），缺血型5例（19.2%），混合型3例（11.5%），以出血型为主。

2.2部位26例患者中大脑前动脉15例，大脑中动脉20例，同时累计大脑前动脉、中动脉者13例（见图1、2、3），5例累计大脑后动脉，5例合并动脉瘤。

2.3 DSA表现DSA造影表现为大脑前、中动脉主干狭窄或闭塞，其走行区域见大量迂曲、纤细、粗细不均网状血管如烟雾状，其远端分支与颅内、外广泛侧支循环建立并可见侧支循环血管代偿性粗大，大脑后动脉亦可出现狭窄或闭塞及异常分支形成，并可伴发颅内动脉瘤。

图1 病变部位为大脑前动脉

图2 病变部位为大脑中动脉

图3 病变部位为大脑前动脉、中动脉

3 讨论

烟雾病过去是一种少见的脑血管疾病，目前病因不明，该病发病具有一定的地域分布性，以日本、韩国及东南亚为多发，欧美发病较少。随着我国DSA技术的成熟，烟雾病病例报道不断增多。烟雾病在1969年正式由Suzuki和Takaku命名［1］。其主要特点是ICA末端及其主要分支ACA／MCA的狭窄或闭塞以及脑底异常血管网的形成，主要依靠DSA进行确诊。关于烟雾病的病因目前有遗传、免疫、感染和放射损伤等学说，但都尚无定论。发病机制多数人认为是继发于某种病因所致的双侧颈动脉虹吸部闭塞以后，于大脑深部逐渐缓慢代偿、增生，从而形成丰富、密集的毛细血管网［2］。本病的病理改变主要在脑底动脉环，受累动脉管腔狭窄，内膜增厚，可并有血栓形成，异常血管网的管壁薄且脆弱，因而容易破裂并发出血。

文献报道本病以女性多见。本组26例患者，女11例，占42.3%，可能与本研究病例数有限有关，发病年龄多集中在29～48岁。相关研究显示：烟雾病的发病年龄呈双峰状改变，即儿童于10～15岁、成人型31～40岁为高发年龄段，本组有15例（占57.7%）发病年龄集中于31～40岁，与文献报道一致［3］，本病症状多不典型，一般急性起病，本组有20例发病前无任何特殊不适，4例发病前有TIA发作史，但早期未引起患者足够重视，直至出现卒中症状时才就诊。

本组所有患者均行CT检查，显示脑出血占大多数，出血型21例（包括出血型和混合型），占80.8%（21／26），这与文献报道的成人型烟雾病多以出血型为主相符［4］。因此成人型烟雾病常以出血型卒中就诊，急诊CT检查可发现出血，但无法诊断本病，因此DSA成为诊断此病的金标准，能够准确显示病变血管的部位和程度，而对于颅内外血管代偿、脑循环时间长短等情况均可准确判断。

总之，对于成人、无高血压等基础疾病的卒中以及反复TIA发作的患者，应考虑烟雾病，应及时行DSA检查以明确诊断。烟雾病的诊断目前主要依靠DSA检查，因DSA不但可以更清楚的显示颅内血管的细微变化，而且为进一步明确患者病变严重程度、预测可能发生的情况及后续干预和治疗提供指导。

［1］Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular“M oyamoya”disease；Disease showing abnormal net－like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20：288－299.

［2］Ueki K，Meyer FB，Mellinger JF.Subject review Moyamoya Disease；The disorder and surgicall treatment［J］.Mayo Clin Proc，1994，69：749－756.

［3］杨肖华，刘一之，金永梅，等 .烟雾病的临床表现及CT、DSA分析［J］.医学影像学杂志，2008，10：1 096－1 099.

［4］Han DH，Nam DH，Oh CW.Moyamoya disease in adults：characteristica of clinical presentation and outcome after encephaloouro－arterio－synan－giosis［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99（suppl2）：151－155.