显微外科手术治疗后颅凹血管网织细胞瘤临床分析

卢国奇 蔡娟丽 张少伟河南三门峡市中心医院神经外科 三门峡 472000

显微外科手术治疗后颅凹血管网织细胞瘤临床分析

卢国奇 蔡娟丽 张少伟
河南三门峡市中心医院神经外科 三门峡 472000

目的 探讨后颅凹血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法，以降低术后并发症和致残率及病死率。 方法 回顾性分析21例颅内血管网织细胞瘤患者，术中采用显微外科手术治疗，分析血管网织细胞瘤的诊断与鉴别诊断、手术技巧及术中注意事项。 结果 21例患者中，17例囊性肿瘤者行瘤结节全切除，4例实性肿瘤在介入栓塞后全切除；术后症状临床痊愈者16例，好转4例，无明显变化1例，无死亡病例。 结论 后颅凹血管网织细胞瘤是一种良性血管性肿瘤，影像学如头颅MRI 或CT诊断具有较高的特异性，临床显微外科手术切除瘤结节和实性肿瘤切除有明显效果。

血管网织细胞瘤；显微外科手术；后颅凹

颅内血管网织细胞瘤是临床神经外科诊疗中发生率较低的一种神经系统血管性肿瘤，幕上下均可发生，但常见于后颅窝，又称血管母细胞瘤，我院2005-02—2013-05共收治后颅凹血管网织细胞瘤21例（均经临床手术诊断和病理学证实），现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组21例患者中，男12例，女9例；年龄32～65岁，平均42.5岁；病程1个月～3a。均为首次就诊患者，且术前未进行放化疗。

1.2 临床表现 颅内高压症18例，头晕、走路不稳14例，眼球震颤5例，复视2例，饮水呛咳、吞咽困难等后组脑神经症状4例，间断头痛、恶心、呕吐5例，单纯头晕2例；Romberg征阳性16例，咽反射迟钝l例。

1.3 肿瘤部位及大小 肿瘤位于小脑半球14例，小脑上蚓部3例，小脑下蚓部2例，桥脑小脑角区2例；肿瘤直径2.0～5.2cm，平均3.8cm。

1.4 特殊检查 所有患者术前均行头颅CT及MRI检查，CT结果显示边界欠清楚的低、等混杂密度病灶，增强后明显强化。MRI平扫示囊性部分显示长T1、长T2信号影，实性部分及实性肿瘤显示为长T1、长T2信号影，瘤体中心或边缘可见迂曲条状的血管流空影，边界基本清晰，增强后肿瘤均匀或不均匀显著强化，边界更清楚。其中17例囊性肿瘤，4例为实性肿瘤，5例合并梗阻性脑积水。4例术前行DSA检查，并给予栓塞治疗后肿瘤血供明显减少，染色血管明显变淡。

1.5 手术及结果 小脑半球外侧及突入桥小脑角患者采用侧卧位及枕下乙状后入路。小脑蚓部及近中线部的肿瘤采用俯卧位及枕下后正中入路。所有患者均行气管内插管全身麻醉，并在Leica高倍显微镜下手术操作，术中发现肿瘤均有完整包膜，类圆形，血供丰富，色鲜红或暗红，质地较韧，肿瘤包膜有较高张力，与正常脑组织界限明显，肿瘤组织有明显迂曲怒张的供瘤动脉并可见蔓状的引流静脉，供瘤动脉阻断后，瘤体变小变软张力下降。瘤结节直径0.5～3.0cm，实性肿瘤直径3.5～5.0cm，所有患者均镜下全切。术后2例出现走路不稳症状，后恢复正常。经随访21例患者术后生活质量良好。

2 讨论

血管网织细胞瘤在临床上又称血管母细胞瘤，亦称Lindan瘤，起源于中胚叶残余组织的一种良性肿瘤，常发病于在20～40岁，临床少见，发病率占颅内肿瘤1.1％～2.4％，占后颅窝肿瘤的7％～8％，多见于成人的后颅凹小脑半球及小脑上、下蚓部，亦可发生在大脑半球、脑干、脊髓以及人体的其他脏器［1-2］。临床上无明显性别差异，少部分患者可有家族史，发病病程不一，多表现为慢性起病，渐行性加重，少数可因瘤内出血或发生蛛网膜下腔出血而骤然发病。大多以颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐以及走路不稳、爆破性或吟诗样语言等小脑症状而就诊。一般以头痛为首发症状，渐出现呕吐、视物模糊、复视。合并梗阻性脑积水时症状可突然加剧；另有部分患者表现为小脑症状，可见眼震和共济失调等症状。脑神经麻痹及锥体束征极为罕见［3］。

临床上通过CT及MRI等影像学检查可明确诊断。颅后窝血管网织细胞瘤依据CT通常分为以下几个类型：囊结型、囊肿型、实体型、脑积水型［3］。CT平扫表现为较为均匀一致的低密度结节影，即瘤结节，增强后瘤结节可明显强化，而囊壁则未出现明显强化。鉴于磁共振成像不受后颅凹骨伪影的影响，因此，MRI对本病的检出率较高。MRI平扫示囊性部分显示长T1、长T2信号影，实性部分及实性肿瘤显示为长T1、长T2信号影，瘤体中心或边缘可见迂曲条状的血管流空影，边界基本清晰，增强后肿瘤均匀或不均匀显著强化，边界更清楚。另外，血管造影可见肿瘤结节的异常血管网或肿瘤结节染色。此外，在血管网织细胞瘤的诊断上，通常需要与小脑半球的其他囊性肿瘤，如星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿等进行鉴别诊断。由于MRI对于后颅凹的囊性及实性肿瘤的鉴别诊断明显优于CT扫描，因此，对于部分CT检查未能发现瘤结节，可行MRI检查进行鉴别诊断［4-6］。

目前普遍认为，显微外科手术切除肿瘤是后颅凹血管网织细胞瘤最为有效的治疗方法［7-9］。对于血管网织细胞瘤，在手术操作过程中，应遵循先阻断供瘤动脉，再阻断引流静脉，主要供血动脉阻断前，不要阻断引流静脉，以免肿瘤肿胀出血。动脉的处理一定要靠近肿瘤，跨越肿瘤表面的动脉要仔细辨认、分离并予保护，直至最后完整切除肿瘤的原则。因瘤内充满静脉血管窦，同时含有多根供瘤血管及引流静脉，且血管粗大而迂曲，分块切除过程中易导致肿瘤出血，同时不易止血，从而影响手术顺利进行。手术过程中优先处理供瘤血管，在防止肿瘤破裂的同时，进而减少手术中出血，因此在分离和切断供瘤血管及引流静脉时一定要耐心仔细。此外，手术过程中还应遵循的原则是术中不要盲目穿刺肿瘤，同时避免活检，更不能分块切除肿瘤，因任何误入肿瘤内的操作，均可造成严重而难以控制的大出血，从而导致术野被瘤内出血所遮掩，最终误伤周围结构。

本组病例中，后颅凹的囊性肿瘤引流囊内液体后行瘤结节切除，后颅凹的实质性肿瘤在手术前行DSA检查，将供血动脉分支用超选择性导管技术，注射明胶海绵微粒栓塞，可减少出血，使术野保持干净，有利于肿瘤全切，降低手术风险［7］。供血动脉栓塞后，使得周围正常脑组织保持低灌注压状态，使术前低灌注压的脑组织有一定的时间适应这个变化，并可最大程度减少术中发生正常灌注压突破，因此，对于此类病人，术前均应行血管栓塞。

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（收稿2014-04-20）

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1673-5110（2015）02-0075-02