先天性心脏病复合畸形介入治疗19例临床分析

申国璋，沈向前，方臻飞，唐建军



论著·临床

先天性心脏病复合畸形介入治疗19例临床分析

申国璋，沈向前，方臻飞，唐建军

目的 探讨先天性心脏病(CHD)复合畸形介入治疗的疗效和安全性。方法CHD复合畸形患者19例，男11例，女8例，年龄5～36(15.2±10.7)岁，体质量25.6～55.8(32.2±26.1)kg；其中房间隔缺损(ASD)合并动脉导管未闭(PDA)5例，ASD合并肺动脉瓣狭窄(PS)6例，ASD合并室间隔缺损(VSD)3例，VSD合并PS3例，PDA合并PS1例，PDA合并B型预激综合征1例。介入治疗顺序为：PS球囊扩张术、VSD封堵术、PDA封堵术、ASD封堵术；PDA合并预激综合征先行射频消融治疗，再行PDA封堵术。结果 19例患者均一次性介入治疗成功，术中无严重并发症发生，术后造影和心脏彩超证实无明显残余分流，封堵器固定良好。10例合并PS患者的跨肺动脉瓣压差由术前的(50.6±17.2)mmHg降至术后的(21.2±9.5)mmHg(t=6.28，P<0.01)。ASD合并其他畸形患者14例，均采用ASD封堵器，封堵器直径平均为(20.6±10.5)mm；PDA合并其他畸形患者6例，2例选用弹簧圈封堵，其余4例患者选用PDA封堵器，平均直径为(7.1±2.5)mm；VSD合并其他畸形患者6例，膜周部4例，并膜部瘤形成2例，均采用对称型VSD封堵器，封堵器直径平均为(9.5±3.2)mm。结论 严格掌握适应证，制定合理的操作策略，CHD复合畸形介入治疗的疗效肯定，安全可行。

心脏缺损，先天性；心脏导管插入术；复合畸形；介入治疗

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.04.004

先天性心脏病(congenital heart diseases，CHD)复合畸形是指同时合并2种或2种以上先天性心血管畸形，既往外科手术治疗是此类患者惟一的选择。随着介入诊疗技术的提高和介入器材的发展，CHD复合畸形患者同样可以通过介入治疗得到治愈。现将我科一组CHD复合畸形患者介入治疗情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2006年1月—2012年12月在中南大学湘雅二医院心导管室接受介入治疗的CHD复合畸形患者19例，其中男11例，女8例，年龄5～36(15.2±10.7)岁，体质量25.6～55.8(32.2±26.1)kg。术前经体格检查、心电图、X线胸片、经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)及左心室或升主动脉造影诊断和评估符合介入治疗适应证，排除需要外科手术治疗的其他畸形[1]。复合畸形为：房间隔缺损(ASD)合并动脉导管未闭(PDA)5例，ASD合并肺动脉狭窄(PS) 6例，ASD合并室间隔缺损(VSD)3例，VSD合并PS 3例，PDA合并PS 1例，PDA合并B型预激综合征1例。术前TTE测量ASD最大直径为8.2～26.5(18.2±9.5) mm，VSD直径为4.7～9.1(6.1±2.3) mm，PDA峡部直径为3.2～8.3(5.1±2.6) mm，PS患者平均跨瓣压力差为36.3～61.7 mm Hg。

1.2 介入器材 深圳先健科技公司、北京华医圣杰公司生产的ASD、VSD和PDA封堵器及输送系统，根据患者缺损的大小和边缘条件选用不同型号的封堵器和输送系统；Cook公司生产的弹簧圈，根据PDA的大小和形状选用不同规格的弹簧圈[2]。

1.3 介入方法 小儿采用静吸复合全麻，成人采用局部麻醉，穿刺右股动、静脉，常规左、右心导管检查后进行介入治疗。一般介入治疗顺序为经皮肺动脉瓣球囊成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)、VSD封堵术、PDA封堵术、ASD封堵术。具体操作方法按参考文献[2]进行。

1.4 术后处理 术后局部沙袋压迫6～8 h，卧床休息24 h；VSD封堵术/ASD封堵术后使用低分子肝素抗凝治疗24 h；术后口服阿司匹林肠溶片，剂量3～5 mg·kg-1·d-1，疗程6个月。

1.5 统计学方法 采用SPSS 18.0软件进行统计学分析。计量资料以均数±标准差表示，采用配对t检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

19例患者均一次性介入治疗成功。术中无严重并发症发生，术后左心室造影、升主动脉造影和TTE证实无残余分流，封堵器固定良好。10例PS患者的跨肺动脉瓣压差由术前的(50.6±17.2)mmHg降至术后的(21.2±9.5)mmHg(t=6.28，P<0.01)。ASD合并其他畸形患者14例，均采用ASD封堵器，封堵器直径平均为(20.6±10.5)mm；PDA合并其他畸形患者6例，2例选用弹簧圈封堵，其余4例患者选用PDA封堵器，平均直径为(7.1±2.5)mm；VSD合并其他畸形患者6例，膜周部4例，并膜部瘤形成2例，均采用对称型VSD封堵器，封堵器直径平均为(9.5±3.2)mm。PDA合并预激综合征先行射频消融治疗，再行PDA封堵术。

3 讨 论

CHD是最常见的先天性缺陷，其发生率是占全部活产婴儿的0.6%～1.4%，在我国CHD的发病率为0.7%～0.8%，据估计我国每年新出生的CHD患儿12万～15万[3]，严重危害人类的健康。

目前，单一型CHD介入治疗的疗效和安全性已得到广泛认可，因其创伤小、恢复快、住院时间短、出血少、无手术瘢痕等特点，已成为单一型先天性心脏病如ASD、VSD、PDA、PS、主动脉缩窄等的首选治疗方法[4，5]。在临床实践中，CHD复合畸形并不少见，既往外科开胸手术是患者惟一的选择，手术创伤大、恢复慢、住院时间长、留有瘢痕等缺点，患者不易接受。随着介入技术、封堵器材的发展、诊断设备及技术的提高和对CHD的认识，目前CHD复合畸形介入治疗开展逐步成熟，并发症少，疗效确切[6～8]。本组19例患者均一次性介入治疗成功，无严重并发症发生，说明CHD复合畸形介入治疗是切实可行的，具有较好的疗效和安全性[9]。

CHD复合畸形的介入治疗是在单一型CHD介入治疗的基础上逐步发展起来的，但并不是后者技术的简单相加[1]。本组19例患者均同期介入治疗成功，无严重并发症发生，术者主要遵循了以下原则：(1)CHD复合畸形患者的局部解剖结构更复杂，血流动力学改变更加多样，缺损变异更多变，介入手术时间更长，介入操作更复杂，术中情况变化多端，因此，要求术者具有扎实的有关CHD的理论知识，掌握CHD的解剖结构和变异，良好的CHD超声诊断知识，精湛的CHD介入技术，术中操作规范、细致，才能保证介入手术的成功和安全。(2)严格掌握复合畸形的介入治疗适应证[2]，排除需要外科手术治疗的畸形和严重的或不可逆性肺动脉高压， ①VSD为膜周部、肌部或部分嵴内型，年龄>3岁，缺损直径一般为3～14mm，距主动脉瓣或三尖瓣距离大于2mm；②ASD为继发孔型，年龄>3岁，缺损直径一般为5～36mm，缺损边缘距冠状静脉窦、上下腔静脉、肺静脉距离>5mm，距房室瓣距离>7mm；③PS为瓣膜型，无瓣环、右心室流出道或肺动脉狭窄，跨瓣压差>40mmHg；④PDA最窄直径<13mm。(3)采取适当的介入治疗策略：①术中应遵循“先难后易，先复杂后简单，后期操作不影响前期治疗效果”的原则，如VSD合并其他畸形，手术成功与否取决于VSD是否能封堵成功，所以，应先行VSD封堵术，再行PBPV、PDA封堵术或ASD封堵术，同时可以避免VSD封堵过程中导丝或导管对后续介入治疗操作的影响；ASD合并其他畸形时，先行其他畸形的介入治疗，如VSD封堵术、PDA封堵术，避免后期操作影响前期治疗效果。②遵循一定的介入治疗顺序，一般为PBPV、VSD封堵术、PDA封堵术、ASD封堵术，并根据具体情况适当调整，比如PS合并其他畸形时先行PBPV，成功后再行其他心脏畸形的介入治疗，同时可以避免球囊扩张时导丝及球囊对封堵器产生不良影响或移位。对于巨大型或边缘条件欠佳的ASD合并其他畸形的，可先行ASD封堵术，同时穿刺对侧股、动静脉行PBPV、VSD封堵术或PDA封堵术。(4)术中严密观察封堵器材对邻近结构和传导系统的影响及当时的治疗效果，必要时放弃介入治疗，VSD封堵器严重影响主动脉瓣或三尖瓣的启闭，或出现严重的房室传导阻滞，此时就没有必要对其他畸形进行矫正，需及时放弃介入治疗[10]；PS行球囊扩张术时如果跨瓣压下降不明显，此时必须要放弃下一步的介入治疗。(5)精心的术前准备和细致的术后观察，是保证介入治疗成功的必备条件。术前有心功能不全的患者，需积极调整好患者的心功能，达到最佳状态，具有良好的麻醉和手术耐受性[11]。术后细致地观察患者的病情变化，及时发现和处理各种并发症[12]。(6)先天性心脏病包括心脏结构异常、电生理异常，如阵发性室上性心动过速、特发性室上性心动过速等，心血管介入治疗专业越分越细，需要相关专业合作。本组1例PDA合并B型预激综合征患者，电生理组先行射频消融术，先心病介入组再行PDA封堵术。

CHD复合畸形有很多种类，本研究还有未涉及，如ASD合并左房室瓣狭窄、主动脉缩窄合并PDA等及合并3种畸形的可能，随着介入诊疗技术的成熟、诊疗设备和介入器材的发展，使更复杂的CHD复合畸形介入治疗成为可能[13～15]。CHD复合畸形的介入治疗效果短期随访效果良好，但长期效果有待于进一步随访[16]。

CHD复合畸形解剖结构变异大，血流动力学复杂多变，介入诊疗技术要求高，但严格掌握手术适应证，选择合适的患者，精心的术前准备和细致的术后管理，制定个体化的介入治疗策略，选择合适的介入器械，各相关专业密切合作配合，CHD复合畸形介入治疗的疗效是可靠、安全的。

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Clinical analysis of interventional therapy in 19 patients with congenital heart disease

SHENGuozhang*,SHENXiangqian,FANGZhenfei,TANGJianjun.

*FirstDepartmentofCardiology,theFourthHospitalofChangsha,HunanProvince,Changsha410006,China

Objective To investigate the efficiency and safety of interventional therapy for treatment of malformation in congenital heart disease (CHD).Methods There were 19 cases of CHD complex malformation, male was 11 cases, female was 8 cases, age ranged from 5 to 36 (15.2±10.7) years old, body weight ranged from 25.6 to 55.8 (32.2±26.1) kg; CHD including atrial septal defect (ASD) combined with patent ductus arteriosus (PDA) in 5 cases, ASD with pulmonary valve stenosis (PS) in 6 cases, ASD with ventricular septal defect (VSD) in 3 cases, 3 cases of VSD complicated with PS, 1 cases of PDA complicated with PS, 1 cases of PDA with type B pre-excitation syndrome. Interventional therapy in the order of: PS balloon dilation, VSD closure, PDA closure, ASD closure; PDA with pre-excitation syndrome was first with radiofrequency ablation therapy, then for PDA closure.Results 19 patients were received 1 time successful interventional treatment, no serious complications occurred during the operation, postoperative angiography and cardiac ultrasound demonstrated no obvious residual shunt were occurred, and the occluder fixed well. In 10 cases of patients with PS, the systolic pressure across pulmonary valve were decreased from (50.6±17.2) mm Hg preoperative to (21.2±9.5) mm Hg postoperative (t=6.28,P<0.01).In14casesofASDpatientscomplicatedwithothermalformations,allofthemreceivedASDoccludertherapy,occluderdiameterwithaveragedof(20.6±10.5)mm;in6casesofPDApatientscomplicatedwithothermalformations, 2casesreceivedcoilocclusion,theother4patientsreceivedwithPDAseptaloccluder,averagediameterof(7.1±2.5)mm;VSDcombinedwithotherdeformitiesin6cases, 4casesinthemembranous,andcombinedwithmembranousaneurysmformationin2cases,allofthemreceivedthesymmetricVSDclosure,theoccluderdiameterwithaveragedof(9.5±3.2)mm.Conclusion Strict indications with reasonable operation strategy, the interventional treatment of CHD complex malformation revealed curative effects with safety and feasible.

Heart defect,congenital; Cardiac catheterization; Multiple malformation; Interventional therapy

410006 湖南省长沙市第四医院心内一科(申国璋)； 410011 长沙，中南大学湘雅二医院心内科(沈向前、 方臻飞、唐建军)

2015-01-02)