肾炎性肌纤维母细胞瘤误诊为肾盂癌1例

成少平，郭刚，马鑫，张旭



误诊误治分析

肾炎性肌纤维母细胞瘤误诊为肾盂癌1例

成少平，郭刚，马鑫，张旭

肌纤维母细胞瘤，肾炎性；肾盂癌；误诊

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.029

患者，男，60岁，因肉眼血尿3个月余入院。既往曾行右肾及右侧输尿管切开取石术，反复有泌尿系感染发作病史。入院查体：T 37℃，P 95次/min，R 22次/min，BP 86/56 mm Hg。神清，贫血貌，双肺呼吸音粗，心率95次/min，腹软，右侧腰部及下腹部可见术后瘢痕。双肾区无隆起，卧位及坐位双肾均未触及，双肾区叩痛可疑。双输尿管行程区无压痛，膀胱区无膨隆，无压触痛，未扪及包块。入院后查血：Hb 78 g/L,RBC 2.57×1012,红细胞比容HCT 0.244；SCr 161.7 μmol/L。泌尿系超声：左肾盂及左侧输尿管上段不均质低回声肿块，考虑恶性肿瘤可能性大。肾、输尿管MR平扫和动态增强扫描：(1)左侧肾盂、肾盏及输尿管上段实性肿块伴出血，考虑：恶性肿瘤，尿路上皮癌可能性大。(2)右侧肾盂、肾盏异常扩张。肾脏核素扫描(ECT)：左肾未见显影,无功能；右肾呈“梗阻型”曲线,肾小球滤过率(GFR)轻度减低。尿细胞学荧光染色体原位杂交(FISH)检查为阴性。外院膀胱镜检提示左侧输尿管口喷血。住院期间反复给予患者输血治疗仍无法纠正贫血，且肾脏ECT提示左肾无功能，建议患者行左肾切除以控制出血。高度怀疑“肾盂癌”，与患者及家属沟通后，拟行手术治疗，给予患者行“经尿道左侧输尿管开口袖套状切除+后腹腔镜左肾输尿管全长切除术”。术后病理检查(图1见封3)，报告为炎性肌纤维母细胞性肿瘤/血管纤维瘤伴出血，CD31(血管+)，Ki-67(核5%～10%+)，Melan-A(-)，S-100(灶+)，SMA(灶+)，Vimentin(+)，HMB45(-)，CK(散在+)。送检(左肾蒂)淋巴结未见转移性肿瘤(0/2)。患者术后未再次出现肉眼血尿，顺利出院。术后3个月来院复查，未见肿瘤复发和转移。

讨 论 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶组织来源肿瘤，是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤性疾病。既往也称为炎性假瘤，最初发现于肺部，后在其他器官如胃肠道、软组织、眼眶、肝脏、脾脏和淋巴结也被发现[1，2]。在泌尿系统，IMT发生于肾实质和肾盂非常少见。

IMT病因目前尚不清楚，既往认为可能与炎性反应或手术、创伤、自身免疫、特殊微生物如病毒和细菌感染、染色体易位等有关[3]。IMT的临床症状主要有腰痛、无痛性镜下或肉眼血尿，偶有发热、红细胞沉降率增快、体质量减轻和血小板减少等症状，也有查体偶然发现者。由于肾脏IMT少见，没有特异性临床症状，临床检验、影像学检查如超声、CT或MR也没有特异性，因此很难将其与恶性肿瘤鉴别。IMT的确诊需要依靠病理，尤其是免疫组化证实肌纤维母细胞的免疫表现，如Vimentin呈弥漫性强阳性、SMA(70%)阳性、CK(13%)阳性、Desmin(27%)阳性和ALK(27%)阳性等。

肾脏IMT的治疗主要有保守治疗和手术治疗。保守治疗方式主要有抗感染和糖皮质激素治疗，该方式对双侧肾脏IMT患者更适合，并且有单纯依靠保守治疗取得成功的报道[4]。但是，绝大部分肾脏IMT术前难以确诊，因此，许多怀疑恶性肿瘤患者行手术治疗切除病灶或肾脏，而在术后通过病检证实。由于IMT肿瘤生物学行为为中间性，存在复发或转移风险，因此无论是保守治疗还是手术治疗，治疗后均应密切随访。本组患者术后随访3个月，未见病灶复发，患者贫血症状好转。

本例肾脏IMT误诊肾盂癌原因如下：(1)患者为老年男性，以无痛性肉眼血尿为主要表现，依据临床表现和临床惯性思维，考虑尿路上皮癌可能。(2)患者影像学检查均提示患者肾盂占位，且患者肾脏输尿管MR平扫+增强所见符合肾盂癌的影像表现。虽然FISH检查为阴性，但影像学检查提示输尿管内大量血凝块形成，堵塞导致左肾功能丧失，因此可能会导致FISH假阴性。(3)因患者反复出血，保守治疗无法控制，病情紧急，未行输尿管镜检取得病理学证据。(4)肾脏IMT发病率低，影像学诊断循证依据不足，临床惯性思维，“一元论”的诊断模式，对罕少见病，则容易使思维局限，导致误诊出现。

1 Coffin CM,Watterson J,Priest JR,et al.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(8):859-872.

2 李明信,陈育洪,陈晓东,等.肝炎性肌纤维母细胞瘤949例临床分析[J].疑难病杂志,2014,13(6):592-596.

3 Li ZY,Wang WG,Wang YT,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the kidney with viral hepatitis B and trauma: a case report[J].Oncol Lett,2013,6(6):1741-1743.

4 Calaway AC,Gondim D,Idrees M,et al.Spontaneous resolution of inflammatory myofibroblastic tumor of the kidney[J].Canad J Urol,2014,21(6):7582-7585.

434000 湖北，长江大学附属第一医院泌尿外科(成少平)；100853 北京，解放军总医院泌尿外科(郭刚、马鑫、张旭)

郭刚，E-mail:greenguo@sina.com

2014-12-28)