皮肤浆细胞增多症1例

陈燕，颉玉胜

罕少见病例

皮肤浆细胞增多症1例

陈燕，颉玉胜

皮肤；浆细胞增多症

1 Ahn JJ,Yang YS,Shin MK,et al.Case of isolated benign primary cutaneous plasmacytosis in a child[J].J Dermatol,2011,38(4):364-367.

2 夏建新,吴珊,巫毅,等.皮肤浆细胞增多症[J].临床皮肤科杂志,2008,37(10):666-667.

3 Cheng RH,Yu H,Li M,et al.Cutaneous and systemic plasmacytosis[J].Chin Med J,2012,125(22):4156-4157.

4 赵天恩,周桂芝,卢宪梅.血液γ-球蛋白正常的皮肤浆细胞增生症1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2008,24(7):557-558.

5 Honda R,Cerroni L,Tanikawa A,et al.Cutaneous plasmacytosis: Report of 6 cases with or without systemic involvement[J].J Am Acad Dermatol,2013,68(6):978-985.

6 Ma HJ,Liu W,Li Y,et al.Cutaneous and systemic plasmacytosis: a Chinese case[J].J Dermatol,2008,35(8):536-540.

730050 兰州军区兰州总医院血液科(陈燕)：兰州军区兰州总医院安宁分院皮肤科(颉玉胜)

颉玉胜，E-mail:xieyushenglanzhou@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.11.031

2015-05-05)

患者，男，49岁。因胸部暗红色结节1年，面部、双下肢斑块数月于2013年8月13日就诊。1年前无明显诱因左胸部出现1个黄豆大小的紫红色结节，皮疹缓慢增大，向外隆起，轻度瘙痒。曾在外院按“瘢痕疙瘩”治疗，效果不佳。4个月后双侧大腿内侧出现硬化性斑块，局部暗红色，无痛痒。自涂皮炎平无效。1个月前面部出现数处钱币大小的红斑，涂“夫西地酸软膏”无效。查体：一般状况良好，全身表浅淋巴结不肿大。皮肤科情况：右侧面颊与下颌处可见5个蚕豆至钱币大小的紫红色浸润性斑块；左胸部有1个鸡蛋大小暗红色结节，质硬，隆起，浸润明显；双大腿内侧对称分布5 cm×5 cm大小的硬化性斑块，质地较硬，境界不清，局部表面可见淡紫色斑片。分别在左胸部、右下肢患处取活检。2处皮损组织病理基本相同：表皮基本正常，真皮浅层灶状浆细胞团块，真皮中下层及脂肪层炎性细胞弥漫性浸润,呈片状或团块,浸润的细胞以成熟浆细胞为主,间杂淋巴细胞、组织细胞和少量的中性粒细胞。浸润的浆细胞成熟，无异型性，未见病理性核分裂相。免疫组化：CD38阳性、CD79a阳性、CD138阳性，S-100阴性，抗酸染色(-)，过碘酸雪夫氏染色 (PAS)阴性，快速血浆反应素实验(RPR)阴性。结核菌素实验(PPD)阴性。血清免疫固定电泳阴性。血清IgG 24.5 mg/L(正常值范围8～17 mg/L)，IgA、IgM、C3、C4均在正常范围。髂后上嵴行骨髓穿刺检查，结果正常。尿本周蛋白(-)。红细胞沉降率1 mm/h，ALT 61 U/L,AST 48 U/L,UA 433 μmol/L;肾功能正常，各脏器B型超声检查、胸部X线检查未见异常。诊断为皮肤浆细胞增多症。给予雷公藤多甙片20 mg，3次/d，醋酸泼尼松10 mg，3次/d，外用0.1%他克莫司软膏；给予光动力治疗2次。3周后胸部结节变软变平，面部暗红色斑块缩小，腿部硬化性斑块明显缩小。目前在治疗与随访中。

讨 论 皮肤浆细胞增多症(cutaneous plasmacytosis，CP)是一种少见的良性成熟浆细胞增生性疾病，多发于亚洲中年人，尤其是日本人，韩国、新加坡和中国也有零星报道[1～3]。Yashiro于1976年首先以“原发性皮肤浆细胞增生症”描述该病，1980年Kitamura等以CP定义、描述了该病。CP病因不明，有学者推测其与病毒感染(HHV-8或EB病毒)、自身免疫、基因突变、地理环境甚至光暴露有关[3]，但迄今未找到确切的证据，目前认为CP是一种反应性浆细胞增多症，好发于躯干、四肢，常表现为多发性紫色、红褐色浸润性斑块、斑片或结节，形态大小不等，轻度瘙痒或无自觉症状，慢性进行性发展，一般不会自行消退。CP的诊断要点[4]：(1)好发于躯干四肢的多发性红褐色斑片、斑块或结节，多无自觉症状；(2)组织病理以成熟的浆细胞浸润为主，可伴有淋巴细胞或组织细胞浸润；(3)浸润的浆细胞为多克隆性；(4)常伴有高γ-球蛋白血症，少数患者γ-球蛋白可在正常范围。Honda等[5]观察了6例临床特征典型的CP患者，发现其组织病理和免疫组化检查结果存在差异，认为CP临床病理表现可能呈较宽的谱系表现。本患者左胸部、下肢、面部依次进行性出现浸润性暗红色、红色、肤色结节、斑块，形态多样，无自觉症状；组织病理显示真皮浅层灶状、真皮中下层和皮下组织弥漫性以成熟浆细胞为主的炎细胞浸润，浸润细胞无异型性；免疫组化提示浸润的浆细胞为多克隆性。结合骨髓穿刺结果正常、PPD(-)、PAS(-)、RPR(-)，可排除皮肤浆细胞瘤和炎性或肿瘤性引起的继发性皮肤浆细胞浸润症。CP治疗方法很多，主要有局部或系统应用糖皮质激素、系统应用环磷酰胺、雷公藤多甙、沙利度胺、阿维A、干扰素α-2a、利妥昔单抗、手术、光疗、光动力疗法，甚至放疗；外用0.1%他克莫司或1%吡美莫司乳膏也取得了较好的疗效[6]。但这些治疗方案基本为个案报道，其确切疗效尚难评价。CP系良性浆细胞增生性疾病，一般症状轻微，预后良好，但少数病例并发或可能发展为恶性肿瘤，因此对CP患者全面查体和长期随访具有重要意义。