急性脑梗死型原发性中枢神经血管炎的MRI表现分析

赵大聪，余　晖，鲁广华，郭　江（.四川省达州市中西医结合医院MRI室，四川达州635000；.贵州医科大学附属医院影像科，贵州贵阳550000）



急性脑梗死型原发性中枢神经血管炎的MRI表现分析

赵大聪1，余晖2，鲁广华1，郭江1
（1.四川省达州市中西医结合医院MRI室，四川达州635000；2.贵州医科大学附属医院影像科，贵州贵阳550000）

［摘要］目的：加深对急性脑梗死型原发性中枢神经血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）MRI表现的认识。方法：回顾性分析8例临床诊断为PACNS且以急性脑梗死为主要表现患者的MRI图像，并复习相关文献。结果：8例中，多发5例，单发3例。幕上5例，幕下2例，同时受累1例。共检出病灶37处，其中脑白质病灶占70.27%（26/37），深部核团病灶占13.51%（5/37），灰质及灰白质交界区病灶占16.22%（6/37）。结合DWI诊断急性脑梗死病灶72.97%（27/37），脑软化灶13.51% （5/37），其他类型13.51%（5/37）。3例MRI增强扫描发现2个病灶出现轻微斑片状强化。8例MRA观察到双侧多支血管不同程度狭窄、僵直，累及颈内动脉1例，大脑前动脉7例、大脑中动脉8例，椎动脉1例。8例经激素和（或）免疫抑制治疗后临床症状减轻，4例复查MRI显示部分病变吸收或形成软化灶，1例复发入院显示病变明显增多。结论：急性脑梗死型PACNS好发于中青年，病变多位于脑白质，对激素和（或）免疫抑制治疗敏感。DWI和MRA有利于显示急性脑梗死与脑血管病变。

［关键词］血管炎；中枢神经系统；脑梗塞；磁共振成像

原发性中枢神经系统脉管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种罕见的原因未明的疾病，其影像表现多样且缺乏特异性，诊断存在困难［1-2］。既往报道其MRI表现可类似脱髓鞘病变、脑白质营养不良、脑梗死及肿块型病变等［2-8］。急性脑梗死为其一种表现类型，但PACNS临床治疗方案与急性脑梗死明显不同，单纯溶栓治疗可导致病情加重［1］，因此，准确诊断十分重要。本文回顾性分析8例贵州医科大学附属医院临床诊断为PACNS且以急性脑梗死为主要表现患者的MRI资料，以加深对此类疾病的认识。

1　资料与方法

1.1一般资料PACNS临床诊断参考牛磊等［6］提出诊断标准。本组8例中，男6例，女2例；年龄12～48岁，平均31.5岁。7例为慢性病程急性发作，1例为急性发病。临床表现：头痛8例，单侧肢体运动障碍6例，视力模糊2例，口角歪斜5例，认知障碍2例。8例经类固醇和免疫抑制治疗后好转出院，1例再发加重入院并最终死于蛛网膜下腔出血。

1.2仪器与方法3例行MRI平扫+DWI+增强扫描+MRA，5例行MRI平扫+DWI+MRA。使用Philips Achieva 3.0 T X-Series超导型MRI仪及GE Optix 360 1.5 T超导光纤MRI。扫描序列：横断位SE T1WI，横断位FLAIR，横断位和矢状位FSE T2WI，单次激发平面回波成像序列（SS-EPI）DWI。以上序列层厚6 mm，层距1 mm，FOV 24 cm×24 cm，矩阵128×128。MRI增强扫描对比剂为Gd-DTPA，剂量0.2 mL/kg体质量。MRA使用3D-TOF序列。

1.3图像分析由1名副主任医师和1名主治医师对图像进行分析，意见不一致时协商确定。分析所有患者MRI图像，观察病变分布、类型、强化情况，MRA脑血管形态改变和分布特点，以及经激素和（或）免疫抑制治疗后病变演变情况。

2　结果

双侧脑实质多发病变5例，单发3例。幕上5例，幕下2例，同时受累1例。综合各序列共发现病灶37处，脑白质病灶占70.27%（26/37），深部核团病灶占13.51%（5/37），灰质及灰白质交界区病灶占16.22%（6/37）。其中，常规序列结合DWI诊断急性脑梗死病灶占72.97%（27/37），脑软化灶占13.51% （5/37），其他类型占13.51%（5/37）。3例MRI增强扫描发现2个病灶出现轻微斑片状强化（图1）。8例MRA观察到双侧多支血管多处狭窄、僵硬，累及颈内动脉1例，大脑前动脉7例、中动脉8例，椎动脉1例，血管病变范围与脑组织病变不完全一致。8例经激素和（或）免疫抑制治疗后症状均得到不同程度的缓解；4例复查MRI病灶不同程度吸收；1例复发加重入院，MRI发现小脑病变明显增多，其左顶叶病变已吸收，MRA其血管狭窄较前明显加重，双侧大脑后动脉P1段近段明显狭窄、远端闭塞，左侧椎动脉闭塞。

图1　男，14岁。因间断性头晕、头痛4个月余，口角歪斜、跛行1周入院　图1a～1e入院MRI扫描图像　图1a T1WI示右侧中脑稍低信号病灶（箭头）图1b，1c T2WI、FLAIR为稍高信号（箭头）图1d DWI呈不均匀高信号（箭头）图1e增强扫描可见病变中央轻微斑片状强化（箭头）图1f MRA示右侧颈内动脉、大脑中动脉及大脑前动脉A1段多处管腔不规则狭窄、僵硬（箭头）图1g，1h分别为经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗4周后复查的T1WI及FLAIR图像，显示右侧中脑病变完全吸收

3　讨论

PACNS是一种罕见的脑血管炎，发病率为2.4/ 1 000 000［9］。1959年Cravioto报道了第1例经脑活检确诊的PACNS患者，并提出PACNS为一独立疾病，其病因及发病机制仍不清楚，可能是自身免疫所致［3］。PACNS可发生于任何年龄，但以中青年为主，并以男性居多。本组患者年龄12～48岁，平均31.5岁，男性多于女性，与文献报道［3］一致。

PACNS因病变位置不同而有不同的临床表现，其中以复杂性头痛最常见，且多为首发症状，轻重不一，可自行缓解，脑卒中、短暂性脑缺血发作也较常见［9］。一般不出现发热、消瘦、关节或肌肉酸痛等全身性症状［10］。本组均以不同的神经系统症状和体征为主要表现，其中头痛8例、单侧肢体运动障碍6例及口角歪斜5例均无全身性症状。

PACNS的MRI表现缺乏特异性，类似脱髓鞘病变、脑白质营养不良、脑梗死及肿块型病变等，其不同影像表现反映不同的病理变化。病理检查及免疫组织化学显示脑皮质及白质小血管壁及其周围以T淋巴细胞为主的大量炎细胞浸润，并可见坏死、吞噬细胞及反应性星形细胞增生，小血管增生明显［4，11］。在坏死脑组织附近可见血管炎，也可见慢性缺血导致的弥漫性脱髓鞘，病变可累及邻近软脑膜［5］。本组均以急性脑梗死为主要表现，推测随血管炎进展，病变血管僵硬、狭窄、甚至闭塞，引起脑组织缺血、坏死，形成脑梗死及软化灶。同时还观察到一些T2WI稍高信号、DWI呈等或稍高信号病灶，可能与血管炎和（或）缺血性脱髓鞘有关。个别病灶内可因小血管破裂合并出血［1］。文献［12］报道，MRI增强扫描脑实质病灶强化见于1/3的患者，软脑膜强化见于8%的患者，软脑膜强化可能与薄壁组织病变相关或为一种孤立的MRI表现［3，13］。Ganta等［2］报道1例PACNS出现脑白质放射状强化，推测可能与脑血管及血管周围炎症有关。本组3例行MRI增强扫描，仅观察到2个病灶出现轻微斑片状强化，无脑膜强化，有待大样本观察。

本组在给予类固醇和（或）免疫抑制治疗后，症状均不同程度缓解，4例复查MRI示脑实质部分病灶完全消失或形成脑软化灶，说明PACNS病灶对类固醇和（或）免疫抑制治疗敏感。本组1例因复发加重入院，显示小脑病变明显增多，血管狭窄加重，部分管腔闭塞，该患者最终因蛛网膜下腔出血死亡，提示本病具有复发及致死风险。

最近有学者使用高分辨力MRI靶扫描观察到病变血管壁增厚及异常强化的直接证据［1，13］。牛磊等［6］使用SWI发现病灶周围代偿增粗的血管影，且SWI更易发现病灶内出血。这些成像技术的应用可能为诊断PACNS提供更多信息。

PACNS影像检查的金标准是血管造影术，表现为中小血管管腔狭窄、血管壁硬化导致动脉异常僵直和扭曲，以及多灶性瘤样扩张［1-2，10，14］，但缺乏特异性，也有报道［1，15］PACNS患者脑血管造影无异常。本组8 例MRA均观察到多发血管狭窄甚至闭塞，这也是本组临床诊断的重要依据之一。笔者发现血管病变与脑组织病变范围不尽一致，与相关文献［5-7］报道相似。

急性脑梗死为主型PACNS需与单纯急性脑梗死鉴别。单纯急性脑梗死常发生于老年人，具有明显脑梗死的高危因素，如高血压、高血脂、糖尿病等。责任血管多见于大脑中动脉或其主要分支，影像表现典型者呈楔形分布，病变类型较为单一。PACNS多见于中青年，常缺乏脑梗死的高危因素，病变血管以中小动脉病变为主，脑血管成像显示血管病变范围与脑内病变不完全一致，MRI可同时观察到多种类型病变，以幕上多发性不对称性梗死灶常见，主要位于皮质下和深部脑白质，也可发生于胼胝体、内囊，随访中可出现新的病灶［8］。PACNS病灶对激素及免疫抑制治疗敏感，单纯溶栓治疗会加重病情［1］，这与单纯性脑梗死明显不同。

综上所述，当中青年患者发生临床无法解释的脑梗死，应想到本病的可能，合理应用脑血管成像技术，并结合临床表现、实验室检查排除系统性炎症、感染等表现相似的疾病后作出诊断，病理活检是最终确诊的手段。

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收稿日期（2015-07-27）

［通信作者］余晖，E-mail：yuhui2001y@yeah.net。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.019