巨大纤维板层肝细胞癌1例

张晓辉

个案与短篇

巨大纤维板层肝细胞癌1例

张晓辉

肝；纤维板层肝细胞癌；手术切除；复发

1 患者资料

患者，男，40岁，以右上腹部胀痛不适1周住院，患者1周前无明显诱因出现右上腹部胀痛不适，伴食欲缺乏、乏力，并出现双下肢肿胀，无发热、黄疸、恶心、呕吐、腹泻、黑便、尿急、尿痛等症状。查体：T 36.3℃，P 86次/min，R 24次/min，BP 120/72mmHg（1mmHg=0.133 kPa），心肺检查未见异常，右上腹及剑突下可触及肿物，包块下缘在脐下6 cm处，左侧缘在左锁骨中线处，无明显压痛，边界尚清，固定，移动浊音阳性。既往有乙肝病史。实验室检查：WBC 7.2×109/L，RBC 2.8×1012/L，HGB 92.5 g/L，PLT 211×109/L，TBIL 12.4μmol/L，DBIL 3.1μmol/L，ALT 38 U/L，AST 127 U/L，ALP 255U/L，GGT 319 U/L，TP 64.6 g/L，ALB 28.4 g/L，AFP＞1750 ng/ml，CEA 2.0 ng/ ml，CA19-9 9.43 u/m l，HBsAg（+）。CT检查提示：（1）肝右叶及肝左叶内侧段巨大占位，瘤体内不规则低密度影，考虑出血或坏死，肝门淋巴结肿大，门静脉右支瘤栓形成；（2）肝硬化、腹水（图1）。入院诊断：（1）原发性肝癌（巨块型）；（2）肝炎后肝硬化。经保肝、补充白蛋白、利尿等术前准备，后行右半肝及左内叶部分切除，吸出门静脉内癌栓，手术时间5 h，阻断肝门2次，时间分别为30min和20min，切除标本重3.7 kg。术中总失血量3000ml，术后病理提示：肿瘤细胞较大，多边形，胞质强嗜酸性，可有颗粒，细胞核较大，线粒体丰富，呈巢状聚集，周围可见血窦及纤维索，癌巢之间有大量平行的板层状纤维基质，主要是胶原纤维（图2）。镜检为纤维板层肝细胞肝癌。免疫组织化学染色：CK（H）-，CK（L）+，CK19部分+，Hep-，CDX2+，K167+80%，E-ca+（图3）。确诊为：（1）纤维板层型肝细胞肝癌；（2）肝炎后肝硬化，术后进行支持、抗病毒及保肝等治疗1月余，术后复查肝功能基本正常，患者痊愈出院。随访1年左右，患者复查发现左肝再次肿瘤复发，出现肝功能衰竭死亡。

图1 CT检查显示

图2 HE染色镜下显示

图3 免疫组化染色

2 讨论

纤维板层型肝细胞肝癌 （fibrolamellar hepatocarcinoma，FLC）此癌在最早在 1965年由 Hugh Edmondson［1］报道，于1985年启用本名［2］，是肝细胞癌的一种少见组织学类型，在原发性肝癌里面，其发病率极低［3］。 目前病因不清，有人认为［4］，该病可能与肝细胞局灶性结节性增生有关。纤维板层肝胞癌好发于青年人，生长缓慢，多不伴有乙型肝炎和肝硬化，AFP多正常。一般认为FLC与乙肝病毒无关［5］。该病发病早期无典型的临床症状，多表现为腹痛、腹部包块、体重下降，全身乏力，肝功能异常、发热和黄疸等症状。该病的诊断需要结合腹部B超、CT及MRI协助诊断，但最终确诊需要病理明确。该病需要鉴别的有以下疾病：肝细胞局灶性增生、肝细胞腺瘤、硬化型肝癌和转移癌等［6］。该病是一种特殊类型的肝细胞癌，有和肝细胞癌一样的治疗方法，手术切除是获得长期生存的重要的手段［7］。但也有不同，本病手术切除率高，预后较好，但易复发。对于无法切除的患者，局部化疗和肝移植也是一个选择［8］。预后好考虑与以下因素有关：癌巢之间有丰富的胶原纤维，限制了肿瘤的生长和转移，其次，该病有完整包膜，边界清，不易出现胆管和血管浸润剂转移。

［1］Teitelbaum DH，Tuttle S，Garey LC，et al.Fibrolamellar carcinoma of liver.Review of three cases and the presentation a characteristic set of tumor markes defining this tumor［J］.Ann Surg，1985，202（1）：36-41.

［2］史景泉，陈意生.现代外科病理学［M］.北京：人民军医出版社，1998：200-201.

［3］袁 丁，李 波．纤维板层型肝细胞癌的研究进展［J］．华西医学，2006，21（3）：651-652．

［4］龙卫国，吴建农.纤维板层型肝细胞癌的临床及病理研究进展［J］.临床与实验病理学杂志，2011，27（7）：751-753.

［5］薛卫成，冷希圣，回允中，等．纤维板层型肝细胞癌的临床及病理特征［J］．中华普通外科杂志，2000，15（1）：57-58．

［6］罗彦英，高玉彤，潘彦珞，等.纤维板层型肝细胞癌1例报道及文献复习［J］.中国肿瘤临床，2005，32（4）：209-211.

［7］贾户亮，钦伦秀.影响肝癌预后的临床相关因素［J］.肿瘤杂志，2002，22（1）：76-78.

［8］张玮晔，朱志军，邓永林，等.原位肝脏移植术治疗纤维板层型肝癌一例［J］.天津医药，2009，37（6）：527-528.

［2016－09－16收稿，2016－10－13修回］

［本文编辑：董冰媛］

R735.7

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.04.005

453000河南新乡，解放军371医院（张晓辉）