鼻颅底软骨肉瘤1例

龚 婷,杨景朴,王宗贵,武凯迪,陈 鸥

(吉林大学第二医院 耳鼻咽喉头颈外科，吉林 长春130041)

鼻颅底软骨肉瘤1例

龚 婷,杨景朴,王宗贵,武凯迪,陈 鸥*

(吉林大学第二医院 耳鼻咽喉头颈外科，吉林 长春130041)

软骨肉瘤是以软骨细胞为特征的间叶组织恶性肿瘤，恶性程度低，生长缓慢，少数恶性程度高者呈侵袭性生长[1]。其发病率占骨恶性肿瘤的第三位，但颅底软骨肉瘤临床罕见，仅占颅内肿瘤的0.15%，占颅底肿瘤的6%[2]。现将1例就诊于我院的鼻颅底软骨肉瘤病例报道如下。

1 临床资料

患者女，61岁，因右眼视力下降25天入院。该患缘于25天前突然出现右眼视物模糊，右眼胀痛，3日后视力急剧下降，仅有光感，眼痛进行性加剧，不能忍受。于外院行鼻腔肿物活检，病理回报为：(右鼻腔)软骨肉瘤(Ⅱ级)。病程中上述症状进行性加重，伴双侧鼻塞及嗅觉丧失。体格检查：左眼视力4.9，右眼视力光感，左眼直接对光反射存在，间接对光反射微弱。右眼直接对光反射微弱，间接对光反射存在。双侧眼球运动正常。鼻内镜检查：鼻中隔后份向鼻腔两侧膨隆，鼻咽部粘膜光滑，各鼻道未见分泌物及新生物。鼻窦CT(图1):双侧鼻腔、筛窦、蝶窦不规则肿物，最大截面5.7 cm*5.0 cm，内见多发斑片状高密度影，肿物膨胀性生长，侵达右侧眼眶内，与右侧眼内直肌及下直肌分界不清。侵犯右侧翼腭窝；右侧眶内侧壁、上颌窦内侧壁、蝶骨可见多处骨质破坏；左侧眶内壁受压、骨质变薄。鼻窦MRI(图1)：双侧鼻腔、双侧蝶窦见一大小为5.8 cm*4.9 cm*4.9 cm长T1长T2肿块影，病灶内见多发条形短T2信号影，病灶侵及双侧海绵窦区、部分鼻窦窦壁，右侧眼眶内侧壁受压，增强扫描病灶边缘明显强化，病灶内见多发条形明显强化影。于全麻鼻内镜下行鼻颅底软骨肉瘤切除术。自鼻中隔肿瘤边缘1 cm切开，暴露肿瘤，将肿瘤分块取出，将肿瘤、中鼻甲及筛房组织从前颅底骨质剥离并完整切除。清除附着在正常颅骨骨质及纸样板软组织，见脑膜暴露，双侧颈内动脉暴露，左侧视神经管骨质缺失。人工脑膜置于两侧颈内动脉硬脑膜表面，碘仿纱条填塞术腔。于术后7日拔除碘仿纱条。术后影像学复查肿瘤无残留(图2)。术后病理(图3)：软骨肉瘤(Ⅱ级)，骨组织内有侵及。右眼视力仍为光感，左眼视力无改变。

图1 术前CT及MRI影像

2 讨论

原发于鼻颅底的软骨肉瘤早期可无症状，其发生部位不易于被发现，所以往往就诊时多已体积较大。本例患者病变已侵犯视神经，出现视力下降后才行诊治。软骨肉瘤具有侵袭性、膨胀性的生长特点，肿瘤边界较为清晰，同时很少发生转移。颅底软骨肉瘤在CT与MRI上有一定特异性，为首选检查方法，在CT平扫表现为颅底等或略低密度的软组织成分影，边界清楚，伴斑块钙化或骨化，钙化灶之间的组织表现为低、等密度，有的以宽基底与颅底相连，可侵及颅内外，蝶骨、蝶窦、斜坡常受累。注射造影剂后无钙化区呈轻度不均匀强化。MRI T1加权像肿瘤呈等、低信号混杂影，T2加权像呈高低信号混杂影，肿瘤内钙化为无信号区，肿瘤边界清楚，增强扫描后轻度不均匀强化，钙化区无强化[3]。鼻颅底软骨肉瘤影像学无特征性表现，易与脊索瘤混淆，同时还需与三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、软骨瘤、中耳癌及颈静脉球瘤等区别[4,5]。但有学者提出，当CT上肿瘤边缘出现线状钙化或弧线样钙化且MRI上增强扫描呈蜂窝状强化时，临床上应考虑软骨肉瘤的可能性。本例患者CT上出现多发斑片状高密度影及MRI增强上出现多发条形强化影均符合以上提示。确诊有赖于组织学及免疫组化检查，若病理取材不充分，也易误导病理诊断。美国癌症研究所(The National Cancer Institute)及法国国家联邦癌症中心(Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer)将软骨肉瘤分为3级，Ⅰ级分化良好，恶性程度低，可见软骨基质丰富，胞核正常，也可见成团软骨细胞；Ⅱ级较Ⅰ级软骨基质少，软骨细胞多，少数核有丝分裂，轻微膨大的泡状染色质胞核及多核；III级分化最差，恶性程度高，可见黏液样基质伴不规则软骨细胞和多形核，核有丝分裂明显[6]。软骨肉瘤分级为Ⅰ级的只需将肿瘤刮除，而Ⅱ级和Ⅲ级则需局部的扩大切除，且手术切缘的病理中无肿瘤细胞。该病的首选治疗方案为手术治疗，本例患者采用鼻内镜下行鼻颅底软骨肉瘤切除术，我国学者于2007年首次报道了鼻内镜下手术治疗鼻颅底软骨肉瘤，术后随访一年以上肿瘤无复发[7]。但关于术后是否需要辅助放疗意见尚不统一，有学者认为无需应用放射治疗[8,9]，也有学者认为术后给予辅助放射治疗可以巩固手术治疗效果，提高局部控制率和生存率，对于改善预后也有重要意义[4,10]。本例患者术后病理为软骨肉瘤Ⅱ级，已行局部扩大切除，术后肉眼及影像学观察均达到全切除，但该患者病变范围广，侵犯颅内动脉及视神经，不能取得手术切缘，故患者术后行辅助放射治疗。

图2 术后10天MRI影像

图3 鼻颅底软骨肉瘤术后病理HE*100

原发于鼻颅底的软骨肉瘤起病隐匿，症状多不典型。当CT上肿瘤边缘出现线状钙化或弧线样钙化且MRI上增强扫描呈蜂窝状强化时对于该病的诊断有提示意义，确定性诊断需借助病理检查，该病的主要治疗方式为肿瘤的彻底切除并结合术后辅助放射治疗，手术切缘阳性会显著增加该病的复发率，术后仍需进行长期随访。

[1]Prado F O ,Nishimoto I N,Perez D E,et al.Head and neck chondrosarcoma :analysis of 16 cases[J].Br J Oral Maxillofac Surg,2009,47:555.

[2]Iyer A,Kano H,Kondziolka D,et al.Postsurgical management strategies in patients with skull base chondrosarcomas[J].CNS Oncol ,2013,2(2):203.

[3]曾莎莎，郭建东，张永兴，等.CT与MRI在颅底软骨肉瘤诊断中的应用价值[J].医学影像学杂志，2014,24(2)：183.

[4]Rosenberg AE，Nielsen GP,Keel SB,et al.Chondrosarcoma of the base of the skull:A clinicopathologic study of 200 cases with emphasis on its distinction from chordoma [J].Am J Surg Pathol,1999,23(11):1370.

[5]曹晓昱，张俊廷，张力伟，等.颅内软骨肉瘤的诊疗和预后分析[J].中华神经外科杂志，2012,28(9)：923.

[6]Abdel-Fattah HM，Nasef HO,Fadali GAS,et al．Hyoid bone chondrosarcoma with cervical nodal metastasis：a case report[J]．Alex J Med，http：//dx．doi．org/10．1016/j．ajme．2015．10．002．DOI：10.1016/j．ajme．2015．10．002．

[7]张秋航，孔 锋，严 波，等．内镜经鼻斜坡肿瘤的外科治疗[J]．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007，42：7．

[8]Brackmann DE,Teufert KB.Chondrosarcoma of the skull base:long-term follow-up[J].Otol Neurotol,2006,27:981.

[9]Tzortzidis F,Elahi F,Wright DC,et al.Patient outcome at long-term follow-up after aggressive microsurgical resection of cranial base chondrosarcomas[J].Neurosurgery,2006,58:1090.

[10]Mamizio A,Dante A,Marco Cianc H,et al.A systematic review of proton therapy in the treatment of ehondrosarcoma of the skull base[J].Neuresurg Rev,2010,33:155.

1007-4287(2017)06-1094-02

*通讯作者

龚婷,女，25岁，在读硕士研究生，研究方向：耳鼻喉头颈方向。

2016-09-18)