阵发性高血压合并肝门区占位一例

陆抑非 江建军 方崇峰 陆弋

阵发性高血压合并肝门区占位一例

陆抑非 江建军 方崇峰 陆弋

嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是起源于肾上腺髓质和肾上腺外交感神经链的肿瘤，可合成大量儿茶酚胺类（CA）物质，如去甲肾上腺素（NE），肾上腺素（E）及多巴胺（DA），引起血压升高等一系列表现[1]。肝脏是恶性PPGL常见的转移部位之一[2]，但是原发于肝脏的PGL却较罕见。现将本科室2016年4月20日收治的1例原发于肝脏的PGL患者报道如下。

1 临床资料

患者，女，59岁，因“血压增高7年余，胸闷气促1d”入院，发现高血压7年余，近期已行美托洛尔、缬沙坦氢氯噻嗪，硝苯地平等4联降压治疗，血压仍阵发性升高，可至240/150mmHg，伴头昏，1d前出现胸闷，外院CT示“肺水肿可能，肝门部占位”，后至本院治疗。无特殊既往史、个人史。入院体格检查：HR：93次/min，BP：152/84mmHg，双肺呼吸音粗，可及湿罗音，双下肢轻度浮肿。辅助检查：（BP：150/100mmHg时）血CA：DA：30.4ng/L（0.00～100ng/L），NE：1241.00ng/L（＜600ng/L），E：72.90ng/L（0.00～100ng/L）；（BP：240/150mmHg时）血CA：DA：30.4ng/L，NE：4074ng/L，E：25.70ng/L，4月29日突发畏寒寒战，最高体温38.8℃，急查降钙素原（PCT）：0.93ng/ml，2d后复查PCT：41.13ng/L，MRI示上腹部增强：巨淋巴结增生症或异位嗜铬细胞瘤（图1～3），后停用美托洛尔，改特拉唑嗪控制血压，转北京大学第三医院治疗，行间碘苄胍（123I-MIBG）提示肝门区副神经节瘤，予酚苄明联合拜新同、美托洛尔控制血压，维持血压133～168/86～102mmHg，于2016年8月10日行“肝门部嗜铬细胞瘤切除术”，术后病理示（肝门区）副神经节瘤。术后拜新同、特拉唑嗪控制血压，血压趋平稳。为再评估于2016年11月23日再入本院，上腹部MR平扫+增强提示“异位嗜铬细胞瘤术后”，血、尿CA无殊。建议进一步MIBG显像或PET-CT排除术后复发，未接受出院。

图1 MRI TIWI：瘤体呈低信号

图2 MRI T2WI+FS呈混杂高信号

图3 增强后明显不均匀强化

2 讨论

PGL好发于颅底和颈部、胸腔、膀胱[3-6]，而原发于肝门区罕见，本例原发于肝门区依据以下几点：（1）已完善胸部CT、腹部MR未发现他处有实质性肿瘤表现。（2）术后复查血、尿CA正常。（3）外院已完善MIBG显像，他处未发现有MIBG浓聚。因为对PGL的认知不够，其误诊率较高，且由于PGL与肝癌都是富血供肿瘤，CT和MRI难以鉴别，MIBG显像诊断价值高，但尚未普及。PGL被误诊及其危险，术中可由于挤压肿瘤导致大量CA入血引起PPGL危象，表现为严重的高血压、低血压反复交替发作，出现多脏器功能障碍，甚至休克、猝死等风险，切除肿瘤后可致明显低血压[1]。上述误诊病例术中均发生血压升高明显，部分预后不良。确诊PPGL需尽早手术切除肿瘤，但是围术期需要充分的准备：（1）术前需应用α-受体阻滞剂充分控制血压，如不理想，可加用CCB。β-受体阻滞剂适用于患者出现心动过速，且应用于α-受体阻滞剂之后，可能导致急性肺水肿和左心衰。（2）术中需严密监测和管理血压：若血压明显升高，可静脉滴注或泵入酚妥拉明或硝普钠；若心率增快或快速性心律失常时，可予艾司洛尔泵入治疗（选择性β1-受体阻滞剂且半衰期短）。（3）切除肿瘤后若血压下降明显，需尽快补充血容量，必要时使用血管活性药物[1]。

患者曾出现发热、血压升高，急查PCT 为0.93ng/ml，2d后PCT为41.13ng/L，但其无感染定位体征、血培养阴性、PCT高值时体温正常，未应用抗生素。PPGL合并PCT升高的相关报道较少，Schlumberger M等[2]在对20例发生远处转移恶性PPGL患者进行随访期间，发现PCT水平升高，但未阐述机制。某些研究发现一些神经内分泌肿瘤如“甲状腺髓样癌、部分类型肺癌、类癌综合征”可引起PCT水平升高[7-8]。PPGL属于神经内分泌肿瘤，亦可引起PCT升高。Trimboli P等[7]和Algeciras-Schimnich A等[8]发现可以通过监测PCT来判断甲状腺髓样癌有无复发，Avrillon V等[9]和Patout M等[10]发现肺癌可增加血清PCT水平，Patout M等[12]发现PCT升高提示肺癌的预后不良。目前鉴别良恶性PPGL主要是根据有无远处转移 ，是否也可以通过PCT来判断PPGL的远期预后和监测肿瘤复发，尚需要更多病例和长期随访。

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