王松龄教授治疗缺血型颅底异常血管网病的思路

王浩艺 王松龄

颅底异常血管网病（Momoyaya disease，MMD） 又名烟雾病，是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。据流行病学调查MMD有两个发病年龄高峰：一是儿童＜10岁（平均3岁），二是成年人为40岁左右。男女发病比例亚洲与西方病例略有不同，亚洲人群男女比约1∶1.8；西方男女比例约为1∶2.1[1]。近年来，随着大家对烟雾病认识的不断加深，以及诸多无创性血管检查和脑血管造影技术的大力开展，越来越多的烟雾病患者被发现。Kleinloog等[2]回顾分析了自1969年到2011年日本、中国和美国三个地区报道MMD的相关文献，结果显示日本发病率最高，约0.35～0.94/10万人年，中国发病率约0.41/10万人年，美国发病率约0.05/10万～0.17/10万人年，另有部分文献报道欧洲MMD发病率约0.03/10万～0.1/10万人年。其第一发病高峰以脑缺血为主，第二发病高峰以脑出血为主[3]。西医治疗上，目前暂无公认治疗方法[4-6]。王松龄教授结合多年临床经验总结出中医治疗缺血性MMD的经验，并在取得了良好的临床疗效。

1 病因病机

中医无烟雾病病名，结合古籍相关记载及缺血性MMD临床表现，多数学者认为本病与“中风”“中经络”“薄厥”“眩晕”等存在一定的相关性，但又有所区别。据《临证指南医案》载：“因精血衰耗，水不涵木，木少滋荣，内风时起……痰火阻窍，神志不清。”并结合缺血性MMD的临床症状，王松龄教授将本病病机归纳为肾精亏虚，髓海失养，痰瘀阻脉，窍闭失司。

1.1 肾精亏虚为本 肾精亏虚，髓海失养为本病之本。肾精与脑髓在生理上相互联系，病理上相互影响。《内经》论述，肾为先天之精，主骨生髓，髓满骨则输注于脑，脑髓充则主元神。髓海空虚则神机失用，偏枯、眩晕、失语诸症丛生，正如《灵枢·海论》所言：“髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧。”王松龄教授认为缺血性MMD临床表现多种多样，其发病之本在于，一方面，内伤积损，元阳亏虚，运行无力，不足以驱使五脏六腑；另一方面，肾精亏虚，髓海化生乏源，脑神失养，百病乃生。

1.2 痰瘀阻脉为标 痰瘀阻脉，窍闭失司乃本病之标。脑为髓海，乃至真清灵之地。中医基础理论有言，周身气血津液运行赖以化生之源和推动之力。血滞为瘀，津停为痰，髓海易空，清窍易闭，加之难病从瘀、怪病多痰，为痰瘀阻脉乃发病之标供了理论依据。王松龄教授认为痰瘀为缺血性MMD的中心环节在于一方面痰瘀体质，气血津液运行不畅，郁久协风热升腾于上，痰瘀阻滞，清窍失司；一方面肾精亏虚，气血津液生成不足，久病入络，痰瘀留滞，脑脉闭阻。

髓海失养与窍闭失司既逐渐发展又互为因果，发病时痰瘀阻脉，窍闭失司，前期多为先天禀赋不足或其他原因导致的肾精亏虚；发病后毒邪内生，脑髓损伤，周而复始，恶性循环以致烟雾病患者病情反复，经久不愈。

2 活瘀散痰及补肾填精在缺血性MMD中的应用

王松龄教授据其多年临床观察，针对缺血性MMD病机，提出了化痰活瘀，补肾填精的治疗法则。活瘀散痰以除风痰疲血阻滞脉络之实，以达开窍醒脑之效；补肾填精以补脑髓筋骨不得气血濡养之虚，以起益髓生脉之功。二者从根本上解决缺血性MMD脑脉狭窄、闭塞的症结所在，实现理想的血管代偿。

2.1 活瘀散痰 开窍醒脑之法的应用 活瘀立于攻而效在活。缺血性MMD的瘀为气血化生不足、运行不畅之疲血，并非传统缺血性中风病之痰浊流注血分之瘀，亦非离经瘀滞之血。治疗时不应见瘀则破血逐瘀，故活其气血，令周身调达，血脉畅通。

见痰休利痰，分清其性源。痰本出水谷，病由风升腾，因风而生者，但治其风也，风息痰自清。王松龄教授强调缺血性MMD之痰在于风痰，治疗重点在于散，常选用胆南星、天麻等药物息风散痰，结合本病瘀血之病机关键，配合活血之品取其之风先治血，血行风自灭。

活瘀则瘀血行，息风则风痰散，十二经脉、三百六十五络，其气血皆上输于头面而走空窍，脑窍清灵以复其元神之府之功效。

2.2 补肾填精 益髓生脉之法的应用 肾精不足，髓海空虚始终贯穿于缺血性MMD的全过程，据《灵枢·经脉》言：“髓与脑，此精之类也，精成而脑髓生，脑髓之源滥觞于肾精。”，王松龄教授认为不补肾者，何言真补其髓。陈修园《医学从众录》写道:“肾为肝之母，而主藏精，精虚则髓海空虚而头重”，这段描述再次强调了脑髓必须靠肾精所化生。只有髓海得满，脑的生理功能才能得以正常发挥。临床中王松龄教授主张用血肉柔情之物填补肾精，并注意结合活血通络之法，以达益髓生脉之效。

3 经验撷萃

针对缺血性MMD的病机，王松龄教授自拟补肾活瘀生脉方，对于控制、改善缺血性MMD临床症状，建立侧枝循环取得了良好疗效。其基本组成为紫河车15 g，龟甲胶12 g，鹿角胶6 g，烫水蛭6 g，胆南星8 g，天麻12 g，全蝎8 g，地龙12 g，太子参30 g，鸡血藤30 g，大黄6 g，决明子8 g。方中以紫河车、龟甲胶、鹿角胶血肉有情之品填补肾精，阴阳互济，使髓海得充，脑神得荣；水蛭善入血脉，借其性缓灵动，攻积滞，活瘀血，利而不伤；胆南星、天麻清热息风散痰；正所谓瘀血尽，新血生也，全蝎、地龙，性善走窜，散风痰，通血脉，配合血肉有情之品防其伤正，有利于侧枝循环的建立，太子参、鸡血藤，平补气阴，舒经通络，大黄、决明子，逐瘀泄浊，佐水蛭通利血脉，佐全蝎、地龙散风痰，诸药合用则脑髓充、痰瘀散，标本兼治，脑脉复荣。

临证之时病证合参，若阴虚明显者，加生地黄、麦冬、山萸肉；湿热重者加黄连、清半夏、茯苓；平宿脾虚虚，运化无力者，减少血肉有情之品及虫类药物加炒白术、枳实、浙贝母、茯苓等。若头痛明显者，加细辛、白芷、川芎；若疲劳感明显者改太子参为西洋参，加黄芪、柴胡、葛根；若平宿压力大，精神抑郁者，加郁金、合欢皮；情绪烦急者，加龙齿、牡蛎，若头晕者，加清半夏、白术；头昏沉者，加泽兰、泽泻、干荷叶。

4 验案举隅

吴某，男，36岁。2016年4月1日初诊。主诉：头晕3年加重2月。患者于3年前无明显诱因出现头晕、头昏沉，无视物旋转、恶心呕吐，就诊于当地医院，行颅脑DSA，诊断为烟雾病，服用他汀、阿司匹林等药物，效果差。近2月上述症状于三餐时加重，纳食可，尿频，大便稀，日一次。夜眠差。舌胖大苔黄腻，右脉沉细滑，左脉沉弦滑。颅脑MRA示：烟雾病。（1）两侧大脑前动脉、左侧大脑中动脉始端以远重度狭窄或闭塞；（2）右侧颈内动脉C1-2段、右侧大脑中动脉M1-3段重度狭窄。中医诊断：眩晕。辨证：肾精亏虚，痰瘀阻脉。治法：补肾填精活瘀散痰。处方：西洋参10 g，制何首乌12 g，三七6 g，胆南星6 g，全蝎6 g，地龙10 g，天麻10 g，大黄4 g，鸡血藤30 g，清半夏10 g，炒白术20 g，炒山药30 g，炒薏苡仁30 g，茯神15 g，石菖蒲6 g，葛根20 g，甘草6 g。28剂，日1剂，水煎400 mL，分2次温服。服中药同时配合益气复脉之中成药及抗血小板、降脂稳定斑块等西药，并嘱患者勿劳累，清淡饮食，舒畅情志。

二诊：头晕较前改善，时有发作。精神较前好转，纳食可，纳眠差，二便尚。上方去甘草，加酸枣仁20 g，龙齿30 g，琥珀3 g。续进28剂。

三诊：头晕较前改善，偶有发作，纳眠较前好转，近日因情绪波动，时有抑郁，去酸枣仁，加柴胡6 g，白芍12 g。继服14剂。目前患者病情基本稳定，配制水丸长期服用：紫河车30 g，龟甲胶30 g，鹿角胶15 g，烫水蛭10 g，胆南星60 g，天麻20 g，全蝎10 g，地龙10 g，西洋参30 g，鸡血藤30 g，大黄5 g，炒白术30 g，海螵蛸30 g。6剂，制为水丸。每次6 g，日3次，随面汤服用。1年后，患者病情较前无明显变化，复查头颅MRA，较前无明显变化。

[1]Khan N，Achrol AS，Guzman R.et al.Sex differences in clinical presentation and treatment outcome in Moyamoya disease[J].Neurosurgery，2012，71（3）：587-593.

[2]Kleinloog R，Regli L，Rinkel GJ，et al.Regional differences in incidence and patientcharacteristics of moyamoyadisease:asystematicreview[J].JNeurol Neurosurg Psychiatry，2012，83(5):531-536.

[3]杨培中.EDAS联合通窍益髓汤治疗缺血型烟雾病的临床疗效分析[D].济南：山东中医药大学，2016.

[4]Pandey P，Steinberg GK.Neurosurgical advances in the treatment of momoyayadisesase[J].Stroke，2011，42（11）:3304-3310.

[5]Parray T，Martin TW，Siddiqui S.Momoyaya disease:a reveiw of the disease and anesthetic[J].JNeurosurg Anesthesiol，2011，23（2）:100-109.

[6]Czabanka M，Pena-Tapia P，Scharf J，et al.Characterization of direct and indirect cerebral revascularization for the treatment of European patients with momoyayadisease[J].Cerebrovasc Dis，2011，32（4）：361-369.