脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现

2018-11-10 05:16郑作锋张东坡毛磊
卒中与神经疾病 2018年5期
关键词:脑桥双侧小脑

郑作锋 张东坡 毛磊

Wallerian变性是指神经元包体或近端轴突损伤,引起远端轴突变性的过程。该过程可发生于周围神经,也可发生于中枢神经系统。中枢神经系统Wallerian变性好发于锥体束,临床工作中也较为常见,但锥体外系的Wallerian变性少见,尤其发生于脑桥小脑束时,其鉴别诊断极为困难,错误的诊断为临床治疗带来困惑。本研究收集脑桥小脑束Wallerian变性的患者,分析其MRI表现,以提高对该病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2014年1月-2017年6月在本院行颅脑核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)检查,且诊断[1]为脑桥小脑束Wallerian变性的患者共12例,其中男8例,女4例,年龄47~73岁,平均年龄(58.75±6.58)岁。12例患者具体临床资料见表1。

1.2 MRI检查

所有患者均行颅脑MRI检查,扫描设备为GE Signa Excite 1.5T超导核磁共振扫描仪,采用8通道头颅线圈,MRI扫描序列及参数为矢状面T1Flair,TR 1 966 ms,TE 26 ms,层厚5 mm;横断面 T2FRFSE,TR 5 000 ms,TE 106 ms,层厚6 mm;横断面T1Flair,TR 2 058 ms,TE 24 ms,层厚6 mm;横断面 T2Flair, TR 8 022 ms,TE 173 ms,层厚6 mm;横断面弥散加权成像(Diffusion Weighted Imaging,DWI)。

1.3 MRI评价

1.3.1 原发病灶分析

12例患者中原发病灶均为脑桥单发梗死灶,其中1例为急性期脑桥梗死,位于脑桥右侧旁正中(图1);1例为亚急性期脑桥梗死,位于脑桥双侧旁正中;其余10例为慢性期脑桥梗死,其中6例位于脑桥右侧旁正中,2例位于脑桥左侧旁正中,1例位于脑桥中心。

脑桥急性期、亚急性期梗死灶于T1WI呈稍低信号,T2WI及T2FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号,ADC图(Apparent Diffusion Coefficient,表观弥散系数)信号减低;慢性期梗死灶于T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2FLAIR中心呈低信号,周围呈高信号,DWI呈稍低信号。

1.3.2 继发Wallerian变性MRI分析

12例患者Wallerian变性均位于双侧小脑中脚,呈对称性斑片状T1WI稍低信号,T2WI及T2FLAIR呈稍高信号,其中1例病变呈弥散受限改变,表现为DWI高信号,ADC图信号减低,且该病变对应原发病变为脑桥右侧旁正中急性期梗死灶(图1),其余11例病变弥散不受限。1例患者2年后复查颅脑MRI示双侧小脑中脚对称性T2WI高信号影消失,同时双侧小脑中脚萎缩(图2)。

表1 12例小脑中脚华勒氏变性患者的临床资料

图1 男性,47岁,发病后10 d,MRI示脑桥右侧旁正中急性期脑梗死(A,B,黄色箭头所示);双侧小脑中脚可见对称性T2FLAIR稍高信号,DWI呈高信号(C,D,红色箭头所示)

2 讨 论

Wallerian变性是一种常见病,原发性脑损伤如梗死、出血、肿瘤、外伤、脑白质病变及多系统萎缩等都可引起该病。锥体束的Wallerian变性相对常见,也较容易诊断,但累及脑桥小脑束的Wallerian变性非常少见,国外也仅为个案报道,临床医生对此认识不足,本研究收集12例脑桥小脑束Wallerian变性的患者,对该病的MRI表现、发病机制及鉴别诊断展开讨论。

图2 男性,65岁,MRI示脑桥右侧旁正中慢性期梗塞(A,红色箭头);双侧小脑中脚可见对称性斑片状T2WI高信号(B,黄色箭头所示);该患者2年后复查,T2WI示双侧小脑中脚萎缩,高信号影消失(C,黄色箭头所示)

2.1 病理过程

Daniel等[2]提出Wallerian变性的病理改变包括以下几个过程:在创伤发生早期神经纤维Ranvier节处髓鞘皱缩,之后轴索变性,继之髓鞘变性,崩解为碎片,之后髓鞘内蛋白成分化学分解,脂质降解。目前与Wallerian相关的细胞分子水平的变化非常复杂,发病机制不清,文献报道也存在争议[3-4]。

2.2 MRI表现

国外文献对脑桥小脑束Wallerian变性的报道多为个案,病变均出现于双侧小脑中脚,呈T2WI稍高信号,且DWI高信号提示急性期Wallerian变性[5-7]。Gal等[5]报道1例脑桥双侧旁正中梗死后21 d的患者,MRI扫描发现双侧小脑中脚DWI高信号。本研究12例患者均表现为双侧小脑中脚对称性T1WI稍低信号,T2WI/T2FLAIR稍高信号,有1例脑桥急性期梗死后10 d的患者,双侧小脑中脚出现对称性DWI高信号,ADC信号减低,提示弥散受限,这与文献报道相似。目前,对双侧小脑中脚DWI高信号的解释仍存在争议,我们常规认为细胞肿胀、细胞外水分子活动减弱、细胞毒性水肿、脱髓鞘作用都会引起水分子弥散受限,而Wallerian变性的过程也是髓鞘脱失的过程,脑梗死到MRI扫描的时间间隔长短在不同表现中起关键作用[8-9]。

随着时间的延长,双侧小脑中脚DWI高信号逐渐趋于正常,而T2WI或T2FLAIR高信号可持续一定时间,但发病后多长时间弥散受限开始回归正常目前尚无统一定论。W.Küker等[10]报道1例患者发病时行MRI扫描示脑桥右侧旁正中急性梗死,3个月后复查可见脑桥梗死灶已显示不清,但T2WI显示双侧小脑中脚新发病变,DWI呈等信号,ADC值正常,他据此推测Wallerian变性弥散受限的表现于3个月后都会恢复正常。本研究有1例脑桥亚急性梗死的患者,发病后24 d,T2WI可见双侧小脑中脚对称性高信号,DWI呈等信号,ADC值正常,提示弥散受限应在一个月左右即可恢复正常。但Gala等[5]报道的脑桥梗死后21 d的患者,MRI扫描发现双侧小脑中脚病变于DWI仍为高信号,其与本研究中的病例发病时间相似,但弥散受限程度不同,本研究猜测这可能与临床治疗有关,但仍需进一步实验研究。

Wallerian变性慢性期通常表现为双侧小脑中脚异常信号恢复正常以及病变部位的萎缩,这与锥体束的Wallerian变性表现相似,主要体现为神经元的坏死、皱缩以及胶质细胞增生。本研究中有1例患者(图2)2年后复查发现病变区域体积缩小,T2WI高信号影消失。

2.3 发病机制

关于发病部位为何出现于双侧小脑中脚?诸多文献对此做了解释。T.O’Uchi等[11]提出单侧脑桥梗死引起双侧小脑中脚Wallerian变性主要继发于脑桥小脑束的交叉纤维部分。大量文献报道支持此种观点[12-13]。Rchel Musson等[14]做了更详细的解释,脑桥存在纵行及横行纤维束。纵行纤维束包括:皮质脊髓束、皮质脑桥束、皮质延髓束,穿行于脑桥腹侧。脑桥核位于纵行纤维束周围,形成脑桥小脑束的起始。脑桥小脑束横向走形,越过脑桥中线,贯穿小脑中脚,辐射至小脑半球,作为进入小脑半球的主要纤维束。脑桥单侧梗死时既损伤该侧脑桥核团及其发出的横行纤维,又损伤由对侧脑桥核团发出交叉至同侧的神经纤维,进而引起双侧小脑中脚Wallerian变性。基于此种理论,可以解释本研究中单侧或双侧脑桥旁正中梗死引起双侧小脑中脚病变的发病机制。而发生于脑桥中心的梗死灶继发双侧小脑中脚Wallerian变性的机制可能为病变未损伤到脑桥核团,但损伤到从双侧脑桥核团发出的神经纤维或跨过中线交叉至对侧的神经纤维,进而引起Wallerian变性。

临床工作中有大量脑桥单发梗死的患者未出现双侧小脑中脚Wallerian变性,原因可能有以下几个方面:(1)发病时间短。Rchel Musson等[14]报道1例脑桥梗死患者,患者发病后3、9、23 d分别行核磁共振检查,发病后第3、9 d双侧小脑中脚未见明显异常信号,发病23 d双侧小脑中脚出现对称性T2WI高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号。虽然现代神经病理学研究表明脑梗死后椎体束的Wallerian变性最早在损伤后1周内即可发生[15],但常规的MRI检查无法检测,而临床工作中脑桥梗死的患者多数在发病1周内行常规MRI检查,此时可能发现不了病变。有研究表明DTI可显示脑梗死后2周内Wallerian变性(最早3 d)[1],因此采用新的检查技术可能会提高检出率;(2)脑桥梗死部位。国外文献报道原发病变均位于脑桥旁正中,而本研究所有梗死灶部位也均位于脑桥中线附近区域,而位于脑桥外侧的患者不容易出现双侧小脑中脚Wallerian变性,可能解释为脑桥外侧梗死灶未累及脑桥核团及交叉纤维,故未出现双侧小脑中脚病变;(3)原发病变体积较小。病变体积较小时对脑桥小脑纤维束的影像较小,不容易通过常规MRI检测到。

2.4 鉴别诊断

(1)小脑中脚脑梗死。尤其在Wallerian变性急性期双侧小脑中脚呈对称性高信号时容易与该病混淆,可通过以下几点与脑梗死鉴别:①双侧小脑中脚对称性分布的特征不符合脑血管供血分布。②双侧小脑中脚由小脑上动脉供血,而未发现该血管其他供血区的病变;③患者通常无急性脑血管病的临床表现;(2)神经变性疾病。多系统萎缩及脊髓-小脑变性可出现双侧小脑中脚对称性异常信号,但通常合并其他部位的病变,并且以病变累及部位萎缩为著;(3)急性播散性脑脊髓炎。该病也可累及小脑中脚,但多数病变为单侧发病或双侧非对称性病变,且病变起病急,进展快,与Wallerian变性较容易区分。

总之,脑桥小脑束Wallerian变性较其他部位少见,在临床工作中应该认识到该病,并对疾病做出正确诊断,以便为临床治疗提供正确、有价值的信息。

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