内脏转位后腹腔镜左肾癌根治术1例报告并文献复习

路建磊 孙贝贝 王超

1山东省济宁市第一人民医院泌尿外科272011山东济宁

2山东省济宁市第二人民医院手术室

内脏转位（situs inversus totalis，SIT）是一种罕见的常染色体隐性遗传病[1-3]，表现为胸腹腔的脏器位置颠倒，尤其是主动脉及下腔静脉的位置发生变化[4-5]。内脏转位后腹主动脉及下腔静脉的位置异常可造成双侧肾脏动静脉长短的变异，给后腹腔镜肾脏手术带来难度。目前关于SIT患者后腹腔镜下肾脏病变甚至泌尿系统疾病的手术报道较少[6-7]。我们总结1例SIT患者后腹腔镜下肾癌根治术的临床经验，分析解剖变异的后腹腔手术处理要点。

1 病例资料

患者，女，47岁。2017年9月3日在山东省济宁市第一人民医院体检时B超发现左肾占位，进一步检查肾脏CT示左肾癌伴全内脏转位。既往无相关或传染病史。家族史未见遗传病史及内脏转位类似家族成员。入院查体：双肾区无叩痛，输尿管走行区无压痛，膀胱区无隆起。实验室及影像检查：术前女性肿瘤标志物正常。腹部及泌尿系CT检查：左肾肿瘤4 cm×5 cm×5 cm，强化明显，拟诊为肾癌，全胸腹腔脏器转位。术前诊断左肾癌伴全内脏转位，完善术前准备后于2017年9月8日行后腹腔镜下左肾癌根治性切除术。

手术过程：患者取侧卧位，建立气腹，后腹腔镜下清除腹膜外脂肪，向上游离肾脏背侧到达膈下，因内脏转位，分离背侧后清晰可见下腔静脉。沿肾动脉处分离肾蒂，可见肾动脉，因主动脉转到右侧，左肾动脉较长，切断主动脉后沿下腔静脉游离出左肾静脉，左肾静脉较短。将肾动脉、肾静脉及其属支分别游离后，以Hem-o-lok分别钳夹切断。然后扩大游离腹侧达上极，注意保护肾上腺。处理肾下极，依次游离出输尿管及生殖静脉，松解并切断输尿管。将肾脏完全游离，并将肾脏组织切除取出，保留肾上腺。

术后体会：术中进入后腹腔后，分离腰大肌背侧间隙，能很快发现下腔静脉（图1A），由于正常人后腹腔镜手术时左侧没有下腔静脉，故应仔细辨别下腔静脉壁，避免损伤；术中分离左肾蒂时同样可见AZV静脉丛（图1B），这是正常左侧后腹腔常见的结构，但该患者左侧AZV静脉丛更丰富。患者左肾动脉支较长，易于处理（图1C），因其下腔静脉在左侧，所以来自下腔静脉的左肾静脉也变短，故术中处理肾静脉时较正常解剖结构稍困难（图1D），而左肾动脉变得更长。术中可见生殖静脉汇入下腔静脉（图1E，与正常的右侧解剖结构吻合。切除肾脏后，观察后腹腔解剖时发现，肾上腺同样位于下腔静脉旁，且阻断肾静脉时也未发现肾上腺中央静脉汇入肾静脉（图1F），可以确定该肾上腺中央静脉汇入了下腔静脉。

患者术后恢复较好，术后引流较少，第1天拔除尿管，第3天拔除引流管，第4天出院，未出现相关并发症。术后病理示：肾透明细胞癌Ⅱ级，大小约4 cm×4 cm×5 cm，侵及肾被膜，输尿管切缘阴性。随访1年，未发现肿瘤复发或转移，亦未出现手术相关并发症。

图1 手术示意图

2 讨论

SIT是一种罕见的胸腹腔脏器位置发育完全相反的现象，其发生率约1/8 000～1/20 000，具体发病原因不明，有学者认为该病与胚胎发育过程中的基因突变有关，也有学者认为与家族遗传因素有关[1-4]。Haruki等[4]研究表明，SIT 可能与癌症的发生相关，这可能与SIT患者KIF3复合物的功能先天性缺陷有关。KIF3复合物功能缺陷导致N-钙粘蛋白不能转运到细胞表面，从而引起细胞质中β-联蛋白水平的升高。β-联蛋白是细胞表面的黏附分子和细胞核的转录因子，细胞质中的β-联蛋白进入细胞核并激活致癌因子，从而导致癌症的发生和发展。尽管如此，肿瘤与内脏转位是否有相关性目前仍有待进一步的研究[4-6]。先天性脏器转位合并消化系统病变的病例相对较多[7]，如胃癌、结肠癌、阑尾炎、胆囊结石等，但是伴有肾脏肿瘤的病例目前报道较少[8-10]。

我们检索国内万方数据库，搜索关键字“内脏转位”及“肾”，与此相关的文献11例，但与肾脏疾病有关且经治疗的只有肾盂输尿管连接部狭窄1例，其余均内脏转位均是临床影像学检查发现或基础研究，无一例肾癌相关者。继续检索PubMed，搜索关键词“situs inversus”及“renal cell carcinoma”得到8篇相关文献，其中肾癌相关者6篇，肾盂癌相关者2篇，经腹腔镜治疗者3例，包括1例腹腔镜右侧肾癌根治术和2例腹腔镜右侧肾盂癌肾输尿管全长切除术。未发现关于内脏转位伴后腹腔镜左侧肾癌根治手术及解剖的报道。

对于这类内脏转位伴肾（盂）肿瘤的治疗，国内外目前主要还是应用腹腔镜技术。内脏转位的患者手术前利用三维多平面重建CT可确定腹膜后的解剖，提高手术操作的安全性能。如CT和CT血管造影，是明确手术部位解剖变异的不可或缺的检查手段。再结合术前的模拟器训练，可最大限度地减少术中并发症及降低手术风险。有的医生利用新开发的软件，如模型数据生成系统，提取与手术相关的患者器官的体积数据，将每个患者器官的数据输入该系统。该模拟数据生成系统可适用于腹腔镜和后腹腔镜手术[9-10]。仿真模拟系统已经成为一种工具，如果适当地集成到外科训练中，可能提供一种时间效率高、成本效益高且安全的训练方法。该模拟器不仅适用于先天性畸形患者，而且适用于标准解剖学患者。外科医生术前熟悉患者的解剖结构，可提高腹腔镜手术的安全性和流畅性。

通过本次手术分析，内脏转位本身发生率较低，内脏转位行后腹腔镜手术的患者更是罕见，尤其是左侧内脏转位。泌尿外科医生往往认为左侧后腹腔镜手术相对右侧更安全、更容易操作，因为容易受到损伤的组织多在右侧，如下腔静脉、右侧肾上腺中央静脉、十二指肠等。但是内脏转位的患者中，这些解剖结构均分布在左侧，尤其是下腔静脉，手术者在解剖左侧肾门时如仍按照原有的习惯分离腰大肌前面，容易误伤下腔静脉。另外，患者左肾静脉也较短，处理起来较正常人难度增加。切除左侧肾上腺时也应该沿下腔静脉寻找中央静脉，而不是沿左肾静脉寻找。术前完善影像学检查，充分了解解剖变异非常重要。