以反复“肠梗阻”为主要临床表现的系统性硬化症1例报道

郭锐芳， 何彩霞， 刘 晗， 康 东， 王 雪， 董 琳

宁夏回族自治区人民医院消化科，宁夏 银川 750000

病例患者，女，63岁，主因“反复腹痛腹泻、恶心呕吐1年，加重1 d”就诊。患者于入院前1年无明显诱因出现腹痛腹泻、恶心呕吐，腹痛以脐周为主，钝痛，发作时呈持续性加重，无放射痛，大便呈黄色稀水样，5～7次/d，排气通畅，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，无呕血，无发热，时有反酸、烧心、嗳气，上述症状反复发作，多次于外院住院治疗，明确诊断为肠梗阻，期间行胃镜检查提示反流性食管炎，肠镜检查无明显异常，考虑粘连性肠梗阻(患者30年前行剖宫产术)，行肠粘连松解术，术中见腹腔少量淡性腹水，大网膜与原手术切口、盆壁、右侧腹壁及部分小肠粘连，行锐性松解，松解后见距回盲部长约60 cm小肠扩张，系膜缘肠壁部分变薄，直径0.5～1.0 cm，考虑憩室可能。术后15 d再次出现上述症状，立位腹平片提示肠梗阻，给予灌肠、抗炎等对症治疗，行小肠镜检查提示回肠中下段肠腔明显扩张，大量液体及粪便潴留，十二指肠降段可见一约0.2 cm×0.3 cm团状扩张发红黏膜，食管下段可见数条黏膜充血糜烂，下段融合，触之易出血，诊断：小肠扩张(回肠中下段)，十二指肠毛细血管扩张，反流性食管炎(LA-B)(见图1)，未明确肠梗阻原因。本次入院前1 d再次出现上述症状，门诊查血常规示白细胞12.03×109L-1，中性粒细胞百分比84.1%，生化肌酐116 μmol/L，尿素氮9.95 mmol/L，心电图示完全性右束支传导阻滞，腹部B超示腹腔气体较多，立位腹平片提示肠管扩张，可见气液平，考虑不全性肠梗阻。患者30年前有剖宫产史，其他既往史和个人史无特殊。

入院查体：营养一般，神清，精神差，慢性病容，双手掌指皮肤紧绷、增厚，局部皮肤皱褶消失，关节屈曲不能伸直(见图2)。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，脐下可见一长约8 cm纵行术后瘢痕，右上腹可见一长约6 cm纵行手术瘢痕，腹软，左中腹、右下腹压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，肝脏浊音界正常，移动性浊音阴性，肠鸣音消失，双下肢轻度水肿。

入院后检验检查：肝肾功、电解质、尿常规、凝血全套正常，抗中性粒细胞抗体两项、抗链球菌溶血素O、类风湿因子正常，抗双链DNA抗体、T淋巴细胞亚群分型、肿瘤标记物、甲状腺功能、感染筛查正常，C-反应蛋白25.31 mg/L，抗核抗体着丝点型1∶1 000，抗CENP-B强阳性(++)，血沉27 mm/h。肺CT提示：双肺间质性改变，肺气肿(小叶间隔旁)主动脉及冠状动脉硬化。腹部CT提示：肝右叶肝内胆管轻度扩张，考虑胆管炎性病变，肝左叶囊肿，胆囊炎，左肾小囊肿(Bosniak Ⅱ型)，盆腔积液。唇腺活检提示唇腺腺泡轻度萎缩，局灶淋巴细胞聚集(>50个/HP，<2灶)。

入院后诊断：系统性硬化症(systemic sclerosis，SSC)，假性肠梗阻(intestinal pseudo-obstruction，IPO)，干燥综合征。

入院后治疗：入院后给予胃肠减压、灌肠，给予抗炎、改善循环、促进胃肠动力、调节肠道菌群，患者症状逐步缓解，安排出院。

讨论硬皮病或称SSC是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的一种结缔组织病，发病年龄以20～60岁多见，女性多于男性。除皮肤受累外，可累及肺脏、心脏、肾脏和消化系统等多个脏器[1]。其中，消化系统受累在SSC中很常见。食管功能障碍在SSC胃肠道受累临床表现中最为常见，发生率70%～90%[2-3]。SSC累及小肠可引起小肠细菌过度生长(SIBO)、IPO、毛细血管扩张症引起的出血、广口憩室、小肠壁囊样积气等。IPO是一组具有肠梗阻症状和体征，但无肠内外机械性梗阻原因或影像学证据的临床综合征[4]。其症状多表现为亚急性发作的腹痛、腹胀，伴有呕吐；体格检查提示弥漫性腹部柔韧感，肠鸣音减弱或消失。IPO主要继发于小肠低动力，小肠蠕动减慢甚至停止蠕动，造成肠腔扩张，IPO出现。小肠壁异常胶原不可逆沉积可能是SSC患者出现反复IPO的原因之一。

图1 小肠镜检查:食管下段可见数条黏膜充血糜烂，下段融合，触之易出血，十二指肠降段可见一约0.2 cm×0.3 cm团状扩张发

Fig1Smallintestinalendoscopy:loweresophagealsegmentshowedseveralmucosahyperaemiaanderosion.Thelowerpartofthemucosawasfusedandthecontactwaseasytobleed.Thediscendingpartoftheduodenumcouldbeseenwithamassof0.2cm×0.3cmtodilatetheredmucosaA: lower esophagus; B: descendant duodenum; C: jejunum; D: the middle and upper ileum; E: the

middle and lower ileum; F: the ileocecal inversion

图2 双手掌指皮肤紧绷、增厚，局部皮肤皱褶消失，关节屈曲不能伸直 Fig 2 The skin of hands were tight and thickened, local skin fold was disappeared,the joint flexion could not be straightened

该患者以反复“肠梗阻”为主要表现，胃肠镜、腹部CT检查无明显异常，因其既往有腹部手术史，故诊断易倾向于粘连性肠梗阻，但经肠粘连松解术后15 d即再次出现“肠梗阻”相关症状，且反复发作，故考虑肠粘连可能性小。入院时查体见双手掌指皮肤紧绷、增厚，局部皮肤皱褶消失，考虑结缔组织相关疾病不能排除，通过进一步查抗核抗体等明确诊断。由于SSC累及消化系统导致IPO少见，临床上容易误诊。通过本例病案的学习，在诊治过程中，应仔细询问患者病史并进行系统的体格检查，强化对症状、体征横向的认识，以提高本病的确诊率，减轻患者病痛。