回肠恶性血管球瘤并肝转移1例

董晓美，张永高

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

图1 回肠恶性血管球瘤并肝转移术前CT A.平扫示回肠等密度软组织影，边界不规整，与肠壁分界欠清； B.动脉期示肿块斑片状强化； C.静脉期示肿块持续不均匀强化，内见无强化坏死区 图2 回肠恶性血管球瘤并肝转移术后2年复查，静脉期CT示肝左叶不均匀强化肿块

患者男，58岁，间断中上腹痛1个月，本次疼痛剧烈持续不缓解且大便带血1天，无排便、排气，无发热、呕吐。实验室检查：血清肿瘤标志物均正常。CT：平扫示盆腔内不规则肿块影，密度欠均匀，与肠壁分界欠清，平均CT值约43 HU(图1A)；增强扫描动脉期肿块呈不均匀斑片状强化，平均CT值约89 HU(图1B)；静脉期呈持续不均匀强化，内见无强化坏死区，平均CT值约98 HU(图1C)，考虑小肠血管球瘤。行腹腔镜探查术。术中见盆腔肿块约6 cm×5 cm，呈暗红色，与膀胱后壁粘连，该处膀胱壁周围呈红色，肿块下方位于回肠上，距回盲部约30 cm，周围肠系膜淋巴结肿大。大体病理：肿物切面呈灰红灰白，质较软，侵及肠管全层并阻塞肠管，于肠周脂肪内检出淋巴结样物数枚，直径0.5～1.5 cm。免疫组化：CK(-)，EMA(-)，CD34(血管+), CD117(-), Dog-1(-), Nestin(+),S-100(-),SMA(+),Desmin(-),Ki-67(约70%+)。病理诊断：恶性肿瘤，考虑血管球瘤；(肠周)淋巴结未见转移瘤(0/10)，部分淋巴结样物为瘤结节。术后2年CT复查见肝左叶团块状软组织影，边界不清，部分外凸，约8.3 cm×7.2 cm，平扫呈稍低密度，增强后动脉期明显不均匀强化，静脉期强化程度减低(图2)，平均CT值分别为42、67、60 HU。免疫组化：AE1/AE3(-)，Sym(个别细胞核旁点状+)，CgA(-)，CD56(-)，SMA(+)，Desmin(-),S-100(-),CD117(-),Dog-1(-),CD34(-),Ki-67(约80%+)。肝穿刺病理：(肝)圆细胞恶性肿瘤，结合形态学、免疫组化及既往病史，符合血管球瘤浸润。

讨论血管球瘤为间叶源性肿瘤，起源于变异的血管球体平滑肌细胞，多见于成年女性，常发生于四肢末端、皮下及肌肉。本病发生于胃肠道者少见，多表现为单发圆形、类圆形或不规则肿块，可向胃肠腔内、腔外或混合型生长，最常见于胃窦，多为良性，有较完整包膜，与周边组织分界清晰，多侵犯至黏膜下层；恶性病变多与胃肠壁分界不清，可侵及胃肠壁全层，少数可发生转移。胃肠道血管球瘤CT平扫多表现为均匀等或稍低密度肿块，有时可见斑点状钙化，囊变、出血、坏死少见，如肿块表面有溃疡，可呈“火山口样”改变，增强后动脉期呈边缘强化或均匀强化，有时可见粗大供血动脉，若出血囊变、坏死，则可见无强化低密度区，静脉期持续强化，并逐步向中心充填。胃肠道血管球瘤需与间质瘤鉴别，后者密度较低，易出现坏死、囊变出血，强化程度常低于胃肠道血管球瘤。