经SEEG证实以过度运动为发作症状的颞叶癫痫分析

费凌霞，胡湘蜀，李恺煇，王晓，陈俊喜，郭强

过度运动发作最常见于额叶癫痫，表现为突发突止，常在睡眠中发作，表现为恐惧、激越行为、发声等[1]。近年的研究报道，额叶以外的致痫灶也可以出现过度运动发作，如颞叶(颞叶是额叶外比较常见出现过度运动的发作脑区)、顶叶[2]、岛叶[3]等。本研究对广东三九脑科医院诊疗中心2014年8月1日—2018年8月30日经立体定向脑电图(stereotactic electroencephalography,SEEG)证实的，以过度运动为主要症状的10例颞叶癫痫患者的临床资料进行回顾分析。旨在探讨以过度运动为主要症状的颞叶癫痫的症状学及脑电图特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男5例，女5例；起病年龄1～20岁，平均起病年龄为10岁；均以过度运动为主要发作症状，经SEEG证实。均行颞叶切除手术，手术平均年龄为23岁；左侧颞叶癫痫患者5例，均予以标准前颞叶和内侧结构的全段切除。患者术后随访8～68个月，平均28.8个月(至2019年4月)；术后Engle分级8例患者为Ⅰa级，1例患者为Ⅰb级，1例患者为Ⅱa级。其中颅内电极单侧置入7例、双侧3例，平均置入电极数为11根，所有患者的颞、岛叶均完整电极覆盖，眶回后部电极覆盖3例，前扣带电极覆盖2例；其余覆盖脑区有额叶、岛叶盖部、顶下小叶等。MRI检查阴性2例，颞极可疑灰白质分界欠清2例，海马硬化6例(图1)。病理检查示：6例患者为FCD Ⅲa，2例患者为FCD Ⅰb，1例FCD Ⅰa，1例轻微MCD改变。见表1。

表1 本组患者的临床资料

1.2 方法 由有3年以上癫痫术前评估经验的癫痫科医师对患者术前的脑电图及症状学资料进行回放和分析。按照Luders等[4]1989的症状学分类方法对症状学进行评估；SEEG发作起始的定义为脑电图信号首次出现改变，并延续至出现临床发作[5]，记录脑电图的起始图形，并计算脑电图起始至出现相应症状的时间。症状学评估使用患者的Ⅰ期资料，共分析发作症状63次，平均每例患者为6次，其中最少为2次，最多这15次；记录过度运动和自动运动的细节特点，记录发作时面部的情感表现。SEEG使用患者的Ⅱ期资料，分析首次发作和之后不同日期的第2次发作，记录脑电图发作起始至过度运动、自动运动及肌张力障碍的时间。

2 结 果

2.1 发作先兆 本组患者中，有发作先兆者共9例，在发作前出现1～4种异常感觉；其中出现似曾相识感4例、心慌5例、恐惧3例，回想往事1例、头部不适3例、腹部不适1例、灵魂出窍感1例。所有患者均先后伴有植物神经发作，以心率增快、紫绀或面色潮红、过度换气、流涎为主。2例患者以夜间睡眠中发作为主，其余患者均以清醒时发作为主。

2.2 Ⅰ期症状学分析 所有患者均以过度运动或自动运动作为第1和第2运动发作症状学。其中以过度运动为第1运动症状的患者5例，以自动运动为第1运动症状的患者5例。过度运动中均表现为比较激越的行为，出现床上翻滚动作者8例、躯干扭转动作4例、蹬踏4例、舞蹈手足徐动样运动2例；其中3例患者伴有明显恐惧表情，并喊叫。所有患者均伴有自动运动，其中2例患者出现比较典型的口-消化道症状，4例患者出现非常短暂或不典型的自动运动，单侧或者双侧，如手摸索1～2 s，咂嘴或吞咽1～2次。另外4例患者表现为努嘴、咧嘴、嘟嘴、抿嘴等复杂的口部自动症，与典型的颞叶癫痫的口-消化道症状不一样。2例患者出现继发的全面性强直阵挛发作。所有患者均伴有对侧上肢或对侧肢体的肌张力障碍。

2.3 Ⅱ期SEEG分析 所有患者均在脑电广泛扩散后出现症状。以颞叶内侧结构起始的患者7例，以颞叶新皮层起始的患者2例，以颞叶内外侧同步起始的患者1例。脑电图起始至出现过度运动或自动运动的时间平均65 s，过度运动与自动运动的出现时间先后相差1～5 s。脑电图起始后扩散至外侧新皮层或扩散至颞叶内侧结构的平均时间约35.3 s，扩散至岛叶的平均时间约37.5 s。3例患者在眶额回安置电极，发作起始至扩散至该部位的时间分别为19 s、34 s和108 s。脑电图起始至出现肌张力障碍的平均时间约75 s(表2)。脑电图起始的图形均表现为低频高幅周期性棘波(图2)。

表2 脑电图起始部位及扩散至各脑区和出现症状学的时间(s)

3 讨 论

颞叶癫痫出现过度运动临床上非常少见，在颞叶癫痫中只占2.3%[6]。其特点主要表现为骨盆和肢体非对称性复杂运动，如双手、双脚运动，踢、蹬踏、骨盆的推挤和舞蹈徐动，伴恐惧、喊叫、尖叫[7]，也可以在头皮脑电图起始10 s内出现症状[8]，与额叶发作类似[9]，难以鉴别。本研究纳入的10例患者，均在症状学的早期表现为过度运动发作，与额叶的过度运动很难鉴别。但如果注意观察患者发作过程中一些关键的特点，对于以过度运动为主要发作症状的癫痫患者及鉴别颞叶或额叶癫痫灶的起源将非常有帮助。

首先，本组患者均有自动运动表现，其中2例患者出现比较典型的口-消化道症状，且持续时间长，易想到边缘系统的发作[10]。另外4例患者的自动运动非常轻微，很容易漏掉，可能咂嘴1～2次或手摸索动作数秒，若不仔细观察或不是特意进行鉴别，很容易被主要的过度运动发作吸引，而遗漏掉轻微的自动运动发作。另外4例患者主要表现为努嘴、咧嘴、嘟嘴、抿嘴，与典型的颞叶内侧起始的咂嘴、吞咽是有区别的。颞叶内侧癫痫的口咽自动运动发作是癫痫灶的放电经过眶额回向岛盖扩散，产生于岛盖口-消化道皮层的自然动作[11]；而本研究患者出现如此复杂的口-消化道自动运动，是否掺杂前额叶放电致原始、刻板的运动行为[12]，还不清楚。

其次，本研究所有患者均在发作过程中出现对侧上肢或对侧肢体的肌张力障碍，提示皮层下机制的参与，是颞叶内侧起始的发作最重要的症状，并具有非常重要的定侧价值[13]；这在额叶的过度运动发作中是很难见到的。额叶的过度运动发作常被归纳为Ⅰ型和Ⅱ型[14]，其中Ⅰ型的过度运动表现激越但流畅的运动行为，常伴恐惧表情，与腹内侧前额叶皮层有关，常提示前额叶、前扣带回和额叶底面的起始。而Ⅱ型则表现在床上水平翻滚运动，伴有肌张力障碍，与内侧运动前区有关；一般表现为不流畅的肢体和躯干的运动，主要与中扣带回、岛叶相关。Chauvel等[15]把额叶癫痫的症状学分成4组，其中最常见出现过度运动的是第4组的症状学，表现为协调姿势性运动行为伴恐惧的面部表情、过度运动；该症状是眶额回和内侧前额叶网络激活所致，一般不向额叶外侧面扩散，不产生强直或肌张力障碍。因而，若患者在过度运动中出现自动运动和肌张力障碍，需要高度怀疑颞叶发作。

颞叶癫痫的过度运动是怎么产生的，产生于什么部位，是SEEG监测时希望明确的。有研究认为，颞叶的过度运动是颞叶起始后经过额枕束向眶额回和前扣带回扩散的结果，与眶回、前扣带回的网络有关；颞极在症状产生中起了非常重要的作用，前扣带回是颞叶和额叶沟通的桥梁[16]。在本研究中，脑电图在颞叶内外侧扩散并出现同步放电的平均时间为35 s，扩散至岛叶的平均时间为37.6 s，扩散至眶回的时间为13～108 s；提示颞叶起始后才累及眶回、岛叶和其他脑叶的，累及所有电极后才出现过度运动的发作。本组患者中有2例患者伴有肢体的舞蹈徐动表现，这常提示基底节和岛叶的参与[17]；这2例患者的脑电图显示癫痫灶放电更早地累及了岛叶，然后才累及额叶。本研究认为，部分颞叶过度运动患者是因为更早累及了颞岛的网络。从电生理的角度看，SEEG的表现很难说明过度运动的产生与某个单一的皮层相关。过度运动是一种复杂的运动发作，与简单运动不一样，往往需要累及相对比较广泛的网络才会产生[18]。因此，本研究结果也提示颞叶的过度运动可能同时或先后累及了额叶的腹内侧网络和颞岛网络。

额叶癫痫的患者很少出现有定位意义的先兆，主要是出现紧或麻刺感，可以是局部的，也可以是全身性的；额叶癫痫出现的恐惧主要表现为用拳猛击、蹬踏、想逃跑等运动形式，与颞叶的恐惧先兆(往往有具体的内容和表现)不一样[19]。本研究患者可以出现典型的颞叶先兆，如似曾相识感、回想往事、心慌、恐惧；也可以出现不典型的颞叶发作先兆。这一特点与国外文献报道的不一样，国外的研究认为该类患者很少出现先兆[7]。国外文献中颞叶的过度运动以颞叶新皮层的FCD最多，且很少有海马硬化的报道。本研究患者以颞叶内侧结构起始的发作为主，与国内文献[20]的报道一致；国内难治性颞叶癫痫的脑部病理改变50%～70%仍是海马硬化。

在癫痫发作中，过度运动只是一次癫痫发作的一个症状学表现，单纯的过度运动发作并不多见。如果没有MRI、PET或脑磁图的相应支持，很难准确定侧定位。因患者过度运动均表现为比较激越的活动，可能其他轻微的症状学会被遗漏，造成定位的不准确或不能定位。以过度运动为主要发作症状的患者，若伴有先兆、轻微的咂嘴、抿嘴、嘟嘴、手的摸索动作、单侧上肢的肌张力障碍等症状，则强烈提示为颞叶起始的发作，且肢体肌张力障碍表现是有定侧意义的。