内脏异位综合征全腔静脉-肺动脉连接术前的超声心动图诊断

李慧，贾玉和，孟红，李慕子，王强，逄坤静，王剑鹏

内脏异位综合征亦称“内脏异构综合征或者心脾综合征”，是一种复杂的先天性畸形，包含先天性内脏异常、心脏结构及位置异常等[1-2]，分为左心房异构（多脾综合征）及右心房异构（无脾综合征）两种亚型，部分患者常因心脏畸形复杂无法行双心室矫治手术[3-4]。全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）近年来被广泛应用于无法行双心室矫治患者的功能性矫治[5-6]。超声心动图做为先天性心脏病患者重要的诊断方法，在术前评估心内结构、肺静脉及体静脉引流，选择手术时机等方面发挥重要作用[7]。本文回顾性分析32例行TCPC的内脏异位综合征患者术前超声心动图评估结果，总结其超声心动图诊断要点及临床应用价值。

1 资料与方法

研究资料：回顾性分析自2011年6月至2019年6月于我院行TCPC患者32例，所有患者术前均行超声心动图检查，并经手术确诊。其中多脾综合征患者20例，无脾综合征患者12例，男女比例为1.1：1，平均年龄（84.1±32.5）个月，TCPC前体重（21.2±8.5）kg。

仪器：超声心动图检查使用Philips公司iE33或EPIQ 7C彩色多普勒超声诊断仪，配备S8-3及S5-1探头，探头频率2.5～7.5 MHz。

手术方法:在静脉复合气管插管全身麻醉下，胸骨正中切口并行体外循环辅助，先吻合上腔静脉-右肺动脉(合并永存左上腔静脉的病例，同时行左侧上腔静脉左肺动脉吻合)，然后行下腔静脉-右肺动脉或肺动脉主干（心内/外管道）吻合术（如有肝静脉直接开口于右心房者，吻合口包含肝静脉开口）。根据患儿的术前及术中情况决定是否行房间隔（或外管道）开窗术。

超声心动图检查方法:（1）肝脏及脾脏：上腹部切面探查有无、位置关系及形态；（2）心房异构：胸骨旁短轴，心尖两腔心及对称切面探查心耳（左心耳/右心耳形态）；上述两点确定内脏异位综合征诊断；（3）心内畸形：剑突下、胸骨旁、心尖、胸骨上窝等切面顺序探查，明确心房，心室，大动脉位置及相互关系，并个体化选择非常规切面补充探查；（4）肺静脉回流：引流途径，引流位置，尤其是心外型肺静脉异位引流（心上及心下型）；（5）下腔静脉回流：剑突下横切面及矢状面显示腹主动脉及下腔静脉走行与位置关系；（6）上腔静脉回流：胸骨上窝、胸骨旁切面明确上腔静脉位置（左侧/右侧），数量（单侧/双侧），回流位置；（7）肝静脉回流：剑突下四腔、双房切面显示肝静脉数量、回流情况（下腔静脉/心房）。应用彩色多普勒显示上述静脉血流情况，了解是否存在梗阻，应用脉冲及连续多普勒显示上述静脉频谱特征,测量血流速度。

统计学方法:采用SPSS 20.0统计软件包进行统计分析。计量资料正态分布的以均数±标准差表示，偏态分布的以中位数（四分位数）表示。计数资料以例（百分数）表示。

2 结果

2.1 多脾综合征和无脾综合征患者术前心内畸形及体静脉、肺静脉连接情况（表1）：

表1 多脾综合征和无脾综合征患者术前心内畸形及体静脉、肺静脉连接情况[例(%)]

多脾综合征和无脾综合征患者心脏位置异常（右位心或中位心）比例均为50.0%，多脾综合征患者单心室畸形12例（60.0%，右心室型4例，单组房室瓣多为三尖瓣结构），无脾综合征患者9例（75.0%，右心室型8例，单组房室瓣多为三尖瓣结构）；多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流2例（10.0%），无脾综合征患者中3例为完全性心上型肺静脉异位引流（图1），1例为完全性心下型肺静脉异位引流。多脾及无脾综合征患者中双侧上腔静脉引流分别为6例（30.0%）及5例（41.7%）；多脾综合征患者中8例（40.0%）存在下腔静脉肝段缺如（图2）；10例（50.0%）多脾综合征患者和5例（41.7%）无脾综合征患者存在肝静脉异位引流（图3）。

图1 二维及彩色多普勒超声心动图示无脾综合征患者共同肺静脉干进入上腔静脉形成完全性心上型肺静脉异位引流

图2 二维及彩色多普勒超声心动图示多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如，奇静脉增宽

图3 二维超声心动图示无脾综合征患者左、右侧肝静脉分别进入心房，两者相距2 cm

2.2 患者术中及术后情况

12例患者行分期手术，其中一期双向Glenn手术10例，肺动脉环缩（Banding）手术2例，房室瓣成形3例，肺静脉异位引流矫治3例；二期均行TCPC。手术方式：下腔静脉-外管道-肺动脉连接13例；15例患者行肝静脉-外管道-肺动脉连接；心房内管道法4例。12例患者术中房间隔或外管道开窗，平均开窗大小（4.3±0.5）mm，术后测量跨肺压差平均（9.7±2.1）mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。围术期2例患者行体外膜式氧合（ECMO）支持。所有患者平均住院（29.1±3.9）d。

3 讨论

多数内脏异位综合征患者行双心室矫治困难，1岁以内死亡率为50.0%～60.0%。对于此类患者，TCPC是目前广泛应用的生理性姑息手术，其术式关键是将上、下腔静脉均与肺动脉连接，从而旷置右心系统功能，提高体循环血氧饱和度，改善患者紫绀症状[5-6]。然而，Downing等[8]研究表明内脏异位综合征是TCPC后出现持续性积液、血栓形成等围术期并发症，以及远期死亡率增加的独立危险因素。结合研究结果，我们分析可能原因，总结超声心动图在术前评估中要点如下：

首先，内脏异位综合征患者心内畸形复杂，尤其是无脾综合征，多存在右位心，单心室、单心房，圆锥动脉干异常（大动脉异位或右心室双出口）、肺动脉瓣狭窄或闭锁畸形[4]，本研究中50.0%的多脾及无脾综合征患者为右位心或中位心，75.0%无脾综合征及60.0%多脾综合征患者呈单心室畸形，尤其是无脾综合征患者多为右心室型单心室伴三尖瓣解剖结构单组房室瓣。综上原因，内脏异位综合征患者TCPC前，超声心动图检查应仔细评估心室功能及发育、肺血管发育、肺动脉压力及肺血管阻力，为选择手术时机，必要时行前期Banding手术，B-T手术及Glenn手术提供依据。同时，由于房室瓣反流，主动脉弓畸形、主动脉瓣下及瓣上狭窄、心房-心室血流梗阻（三房心，三尖瓣/二尖瓣瓣上狭窄，二尖瓣/三尖瓣狭窄）等畸形对围术期及远期预后影响重大，术前应重视此类畸形诊断，以便术中同时行瓣膜成形、房间隔开窗等治疗。

更为重要的是，本研究发现内脏异位综合征患者普遍存在肺静脉及体静脉的连接异常，2例（10.0%）多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流，无脾综合征患者多发生完全性肺静脉异位引流（33.3%）。多脾综合征患者中双侧上腔静脉异位引流6例（30.0%），无脾综合征患者5例（41.7%）；多脾综合征患者中8例（40.0%）存在下腔静脉肝段缺如；10例（50.0%）多脾综合征患者和5例（41.7%）无脾综合征患者存在肝静脉异位引流。本研究结果与文献报道一致[3-4]。肺静脉回流异常与TCPC预后相关[9]，但由于此类患者多为肺血少，且单心房患者肺静脉异位引流对房室大小无明显影响，术前难以准确评估肺静脉回流的通畅程度[10]，因此漏诊率较高，我们的经验是应结合内脏位置与心房关系综合分析，应用多普勒技术协助肺静脉-心房回流途径梗阻的判断。对于心上及心下型肺静脉异位，应积极手术处理；心内型肺静脉异位引流患者，虽然TCPC后不存在肺静脉血流直接入体循环的问题，但需要注意外管道对肺静脉回流的挤压，特别是肺静脉共同开口连接心房的患者。近年来全腔静脉-肺动脉连接术不断改进，更多的内脏异位综合征患者不再因复杂的体静脉回流异常而无法手术，因此对于术前超声心动图诊断提出了更高的要求和挑战，超声心动图检查应识别此类患者回流特点，比如多脾综合征患者常并发下腔静脉肝段缺如，奇静脉增宽的标志性特点，积极探查肝静脉回流方式（共同汇入心房、分别汇入心房或多个开口等），指导下腔静脉/肝静脉-肺动脉的连接方式，以免遗漏单支肝静脉回流造成术后紫绀。此外，内脏异位综合征患者因心脏反位常出现下腔静脉靠近脊柱，影响外管道的位置，术前超声心动图应提示以便选择合适的手术方式。

综上所述，内脏异位综合征患者复杂的心内畸形及体静脉、肺静脉连接变异为TCPC增加了难度，或影响手术预后，超声心动图是此类患者术前诊断的最重要方法，检查者应对患者畸形及血流动力学异常更加细致的理解和分析，掌握检查方法及技巧，为此类患者选择合适手术时机及方式提供诊断信息。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突