超声心动图在西南地区危重先天性心脏病产前及产后诊疗中的临床经验

李慕子，王强，张恒，章良，骆志玲，王浩，李丽，董云兴，梁超，沈艳

超声心动图对于胎儿先天性心脏病的诊断与筛查技术已日趋成熟。随着新生儿及婴幼儿先天性心脏病手术治疗水平的提高，多数先天性心脏病患儿均可获得根治及满意的预后[1-2]。而对于危重先天性心脏病，产前产后一体化管理模式是提高生存率，改善预后的关键[3]。超声心动图贯穿一体化管理的各个环节，包括产前、产后诊断，手术时机的抉择，手术方式的决策，术中及围术期监测，以及术后随访。本研究对我院接收的西南地区一体化诊疗的危重先天性心脏病患儿的产前及产后检查的超声心动图特点，术中及围术期监测的经验做一总结。

1 资料与方法

研究对象：回顾性分析2018年12月至2019年8月期间，胎儿期在云南省阜外心血管病医院确诊并于出生后50天内手术治疗的危重先天性心脏病新生儿及小婴儿15例，男7例，女8例。胎儿期确诊先天性心脏病孕周（25.40±2.15）周（23～30周），母亲年龄（33.27±3.60）岁（27～40岁），孕期定期产检，未发现胎儿宫内发育迟缓，出生孕周（38.80±1.22）周（37～40周），出生体质量（3.05±0.50）kg（2.1～3.9 kg），无早产儿病例，一般资料见表1。

表1 15例危重先天性心脏病患儿的一般资料（±s）

表1 15例危重先天性心脏病患儿的一般资料（±s）

产前检查：应用GE Voluson E10超声诊断仪，C1-5-D探头，检查孕周22～38周，孕期定期监测随访。出生后术前及术后随访超声心动图检查应用Philips EPIQ 7C超声诊断仪，S8-3探头。术前超声心动图监测心功能变化及动脉导管大小，对于室间隔完整型完全性大动脉转位（TGA/IVS）患儿需观察室间隔位置，动脉水平分流压差，评估左、右心室压力。术中应用Philips EPIQ 7C超声诊断仪，探头S7-3t，引导球囊扩张以及矫治术后评价疗效。

统计学方法：应用SPSS20.0统计软件进行统计学分析。正态分布计量数据采用均数±标准差表示，非正态分布计量资料以中位数（P25，P75）表示，计数资料以例（%）表示。

2 结果

所有患儿产前及术后诊断、入院情况及手术方式、随访结果详见表2。

产前及产后诊断：所有患儿产后超声心动图诊断均与手术探查相符（图1A～1D）。在产前诊断中，1例主动脉瓣狭窄（AS）患儿在胎儿期确诊AS并怀疑主动脉弓缩窄，但未诊断主动脉瓣二叶式畸形；1例主动脉弓发育不良（HAA）患儿产前诊断为单纯主动脉缩窄（CoA）；1例混合型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）产前诊断为心内型TAPVC；1例梗阻性心上型TAPVC胎儿期未发现梗阻；余产前诊断均与术后诊断相符（图1E～1H）。

入院情况及术前超声心动图监测（表2）：入院时心功能降低者5例，包括1例AS患儿、2例HAA患儿、1例CoA患儿、1例室间隔缺损（VSD）合并动脉导管未闭（PDA）患儿。其中VSD合并PDA患儿抗心力衰竭治疗后左心室射血分数从入院时35%升至45%后接受手术治疗，余4例左心室射血分数术前无明显变化。术前气管插管呼吸机辅助患儿4例，包括1例极重度肺动脉瓣狭窄（PS）患儿、1例HAA患儿、心下型TAPVC患儿及1例VSD合并PDA患儿。术前应用前列地尔6例，包括1例极重度PS患儿、2例HAA患儿、1例TGA/IVS患儿、1例室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）患儿和1例左心发育不良综合征（HLHS）患儿。

表2 15例危重先天性心脏病患儿的诊断、入院情况、手术及随访结果

手术情况与术中超声心动图监测（图2）：所有患儿均于出生后50 d内进行手术治疗。超声心动图引导下主动脉瓣球囊扩张术后主动脉瓣峰值跨瓣压差从80 mmHg降至32 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），主动脉瓣少量反流。2例超声心动图引导下肺动脉瓣球囊扩张术后肺动脉瓣峰值跨瓣压差15～24 mmHg（图2A），氧饱和度分别从65%、87%升至92%、98%，卵圆孔仍显示双向分流。1例肺动脉瓣成形+右心室流出道疏通后峰值流速1.3 m/s。Norwood I期术后示新主动脉及右心室肺动脉连接畅通（图2B、2C）。4例TAPVC患儿矫治术后示肺静脉回流正常，流速0.7～1.2 m/s（图2D）。3例主动脉弓成形术后峰值流速1.1～2.3 m/s。右肺动脉异常起源于主动脉（AORPA）矫治术后右肺动脉流速1.5 m/s。VSD患儿术后均无残余分流。

术后超声心动图随访结果（表2）：所有患儿于术后定期随访，随访68～229 d，平均随访（114±44） d。结果：AS患儿左心室射血分数55%，主动脉瓣流速2.9 m/s，伴少量反流。HLHS患儿左心室射血分数62%，三尖瓣少量反流，新主动脉血流通畅，SANO管道近段流速1.8 m/s，远段流速3.5 m/s。1例混合型TAPVC患儿显示上腔静脉流速稍快约1.5 m/s。1例PA/IVS及极重度PS患儿显示卵圆孔双向分流。1例HAA患儿术后左心室流出道流速1.9 m/s。余患儿手术矫治满意，心功能良好。

图1 术前及产前胎儿超声心动图影像

图2 术中超声心动图影像

3 讨论

先天性心脏病位居出生缺陷的首位，是新生儿及儿童的主要死亡原因之一[4]。对于新生儿危重及复杂先天性心脏病，早期干预至关重要[5]。产前产后一体化的诊疗模式可以使危重先心病患儿生后得到及时救治，提高生存率，避免错过手术时机，改善预后[3]。超声心动图准确的产前诊断及术前评估是把握最佳手术时机及治疗决策的前提。

产前超声心动图检查通过四腔心切面即可发现HLHS，检出率高，出生后定性诊断准确率接近100%[6]。胎儿四腔心切面显示左心室狭小及二尖瓣闭锁或狭窄，但当二尖瓣狭窄较轻并左心室腔稍小时则易漏诊[7]。左心室流出道切面及主动脉弓长轴切面可以判断主动脉瓣的开放及主动脉的发育情况。术前超声需测量主动脉全程内径，包括无名动脉内径，以决定主动脉插管位置。另外，房间隔及肺静脉的回流也是观察重点。1例患儿房水平只有卵圆孔少量分流，肺静脉共干与左上腔静脉相通后共同汇入冠状静脉窦，回流过程存在梗阻，加重了患儿肺动脉高压状态。术中完整切除房间隔组织使体、肺静脉充分混合，术后需注意房间隔分流及肺静脉回流是否通畅。术中及术后超声还应重点观察新建主动脉、主动脉弓及SANO或B-T分流是否通畅；右心室功能；三尖瓣及新主动脉瓣反流情况。

TGA是最常见的新生儿期需要紧急救治的先心病。产期超声心动图检查应注意是否合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄。如若产前诊断为TGA/IVS，生后则需要紧急救治，以免动脉导管闭合导致患儿死亡。此外，出生后肺动脉压力的下降会导致左心室压下降，左心室退化而错过一期根治手术时机。因此术前需密切超声心动图随访，观察动脉导管的大小及左、右心室收缩压。左/右心室收缩压＞60%则认为可以进行一期矫治[1]。TGA易合并冠状动脉畸形而增加手术难度及死亡率，因此术前必须检查冠状动脉的开口及走行情况。术中及术后超声心动图检查应重点观察心室收缩以及新生主动脉瓣的功能。

本组患儿主动脉弓发育异常占20%（3/15例），CoA患儿是否合并HAA对其手术方式与预后都有着很大不同。但胎儿期左心血流量小，且受卵圆孔及室间隔缺损影响，病情在宫内进展，因此对主动脉弓的发育往往难以判断。本组患儿中1例产前诊断为单纯CoA，生后诊断为HAA。因此CoA胎儿需定期超声监测以评估主动脉的发育。术前超声需提示发育不良的节段及范围，分支发育及与PDA位置关系。本组HAA患儿中1例合并左锁骨下动脉发育不良，且其位置与动脉导管相对，导致去除动脉导管组织后吻合困难。另外，当主动脉弓长管状发育不良时，并不出现收缩期高速血流，此时需要Z值判断主动脉弓的发育情况。

由于胎儿肺血流量少，当存在TAPVC时不会引起明显的血流动力学改变，因此左、右心比例正常时也应注意探查肺静脉。术前及产前超声心动图检查必须明确所有肺静脉的回流途径，是否存在梗阻，因其决定了生后病情的危急程度，且是术后死亡的独立危险因素[8]。本组1例心上型TAPVC患儿，垂直静脉走行于PDA与肺动脉之间受压，产前由于肺静脉血流较少而未发现梗阻。另1例混合型TAPVC，右上肺静脉单独汇入上腔静脉，余肺静脉汇合后开口于右心房。因此当发现TAPVC之后，仍需多切面扫查避免遗漏单支肺静脉的异常回流。术中及术后超声心动图检查需关注肺静脉回流是否通畅。

PA/IVS或极重度PS也是新生儿动脉导管依赖型先心病，尽早实施球囊扩张术增加肺动脉前向血流是其根本救治方法[9]。术前及产前评估需注意右心室的发育，以及三尖瓣环Z值，研究表明Z值＞-2可进行双心室矫治[10]。当右心室发育处于临界值时（Z值-2～-3.5），可以考虑产前介入治疗[11]。对于极重度PS患儿，肺动脉瓣开口呈“针尖样”，肺动脉前向血流不足以支持循环，也应尽早进行球囊扩张术。术中TEE引导球囊扩张，需注意球囊扩张位置不宜过低而造成右心室撕裂。

对于右肺动脉异常起源及大室间隔缺损的患儿，术前往往合并有心力衰竭、肺部感染及低蛋白血症等，因此应注意心功能及肺动脉压力的评估，以及有无胸腹腔积液。

本研究为小样本量单中心研究，但可以看到本组患儿中弓发育异常及极重度PS患儿较多，可能显示了西南地区先天性心脏病疾病谱的不同。了解西南地区先天性心脏病的产前检出率、病种分布情况、出生率以及危重先天性心脏病患儿中远期预后仍需要多中心大样本量的研究。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突