实体型肾血管球瘤1例

钱麟，魏海彬

1.浙江中医药大学 第二临床医学院，浙江 杭州 310053；2.浙江省人民医院 泌尿外科，浙江 杭州310014

肾血管球瘤是一种极其罕见的软组织肿瘤，其来源于间叶组织，通常由正常血管球小体中变异的平滑肌细胞与大小迥异的血管结构构成[1]。肾血管球瘤具体的发病机制及临床转归尚不明确，国内外相关报道较少。笔者对1例实体型肾血管球瘤进行临床分析及随访，报告如下。

1 临床资料

患者，女，66岁，因“体检发现左肾占位1个月余”至浙江省人民医院门诊就诊。患者1个月前于当地医院体检时，B超发现左肾门内侧略上方低回声结节，左肾来源可能。患者无左侧腰背部酸胀、肉眼血尿、脓尿，无尿急尿频尿痛，无低热盗汗等不适主诉。于当地医院行肾脏CT增强检查，提示左肾占位性病变，边界清晰，平扫时可见密度高于正常肾皮质，动脉期未见明显强化，见图1。为求进一步诊治，于浙江省人民医院门诊就诊，以“左肾肿物”收入院。患者否认家族类似病史。入院查体无殊。患者于2017年6月23日行经腹腔达芬奇机器人辅助下左肾部分切除术，术中见肿瘤位于左肾中下极腹侧，呈外生性，大小约4.0 cm×4.5 cm，肿块外侧可见直径约2.5 cm的外生性囊肿。术中未阻断肾动脉，紧贴肿块假包膜将肿瘤完整切除，创面依次采用3-0、2-0的倒刺缝线缝合关闭。术中同时对外侧囊肿作去顶减压。术中肾周留置引流管1根。术后恢复较好，第6天拔除肾周引流管，第7天顺利出院。术后病理回示：“左肾脏肿物”，肿块直径为4.0 cm，组织形态学结合免疫组化符合实体型血管球瘤，切缘阴性，见图2；HE染色示血管球瘤细胞大小一致，胞浆淡染，核正中，核分裂像3个/10 HPF，胞界欠清，呈实性分布，周边未见明显血管管性结构；免疫组化染色结果：Calponin（-）、S-100（-）、SYN（-）、CgA（-）、CK（Pan）（-）、EMA（-）、CK7（-）、CK20（-）、CK5/6（-）、P63（-）、SMA（+）、CD34（+）、CD38（-）、Myogenin（-）、Actin（HHF35）（+）、NeuN（-）、Ki67（-）、Vimentin（+）、CD99（-）、HMB45（Melanoma）（-）、WT1（-）、PAX-8（-）、CD10（-）、Caldesmon（+）、Collagen IV（+）、CD31（-）、ERG（-）、CD117（-）、DOG1（-）、Desmin（-）、ER（-）、PR（-）、β-catenin（膜浆+）、STAT6（-）、melan-A（-）、TFE3（-）。免疫组化提示生物学行为属恶性潜能未定的肿瘤；病理诊断：实体型肾血管球瘤。囊肿壁病理提示：左肾囊肿壁符合单纯性肾囊肿。术后半年随访肾脏CT增强，提示：左肾部分缺损；双肾见多发类圆形无强化低密度影。两侧肾周间隙清晰，增强后两侧肾脏皮髓质分界清楚。腹膜后未见明显肿大淋巴结，见图3。CT结论：①左肾区域术后复查，未见明确肿瘤复发征象。②双肾多发囊肿。术后随访至12个月，于当地医院行肾脏B超检查，均未见明显肿瘤复发。

2 讨论

图1 肾脏CT图像

图2 左肾脏肿物大体标本及病理图片

图3 术后半年随访的肾脏CT图像

血管球瘤是一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤，常由大小不同的血管结构和平滑肌细胞异常增殖而成[2]。血管球瘤的发病率仅占软组织肿瘤的2%，相对常见于20～40岁的女性[3]。约75%的血管球瘤发生于体表软组织，如四肢末端的甲床、手掌侧及足跖侧等[4]。约25%的血管球瘤发生于内脏器官，如女性生殖道、胃肠道、肺、纵隔、胰腺[3-6]。

肾血管球瘤更为罕见，查阅近年国外相关文献，只有19例报道，其中16例为良性，1例为恶性潜能，2例为恶性的肾血管球瘤[3]。国内相关报道较少，只有3例报道，其中2例为良性，1例为恶性[7-9]。

多数肾血管球瘤患者临床上并无症状，极少患者因腰腹痛或血尿发现，因此体检是发现肾血管球瘤的重要手段。B超或CT并不能将肾血管球瘤与其他肾肿瘤区分，如肾透明细胞癌、肾血管旁细胞肿瘤及肾错构瘤。肾血管球瘤的诊断仍依赖于病理诊断，本例病理结果显示组织细胞形态一致，核分裂温和且未见不典型核分裂象，实性分布无明显周围血管，符合其病理诊断。手术切除是治疗肾血管球瘤的主要手段。通过开腹或腹腔镜下肾蒂阻断后进行肾脏部分切除或肾全部切除的手术方式，是以往的主要治疗方法。但手术中的肾蒂阻断将会导致术后肾脏缺血灌注损伤，对肾功能造成不可恢复的影响，已无法满足患者保留肾功能的需求。近些年，随着机器人手术技术的发展，机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术开始成为治疗肾血管球瘤的重要方式，在完整切除肿瘤的同时，又保存了正常的肾单位[10]。查阅相关文献，本例手术是国内外首次以机器人辅助腹腔镜下不阻断肾动脉对肾血管球瘤进行治疗。由于术中未阻断肾动脉，对肾功能的影响微乎其微，保留了正常的肾功能。术后随访1年，未见肿瘤复发及转移，远期预后仍有待长期随访结果证实。