儿童输尿管开口异位并肾脏畸形的诊疗分析

周广伦，尹鉴淳，刘晓东，文建国，李守林

(1.深圳市儿童医院泌尿外科，广东深圳 518034；2.郑州大学第一附属医院，河南郑州 450052)

儿童输尿管开口异位是少见的先天泌尿系畸形，它是指输尿管开口位于膀胱三角区以外的部位[1]。输尿管开口异位多合并同侧肾脏畸形，其临床症状隐蔽，常表现为正常排尿间歇持续滴尿，临床容易误诊或漏诊[2]。本病有继发感染、尿失禁等的可能，影响患儿生活质量，确诊后手术是主要治疗手段。本院2014年至2019年手术治疗68例输尿管开口异位并上尿路畸形患儿，本文对其临床特点、治疗及预后进行回顾性分析，以期对该疾病的诊治有借鉴作用。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2014年1月至2019年8月深圳市儿童医院手术治疗的输尿管开口异位并肾脏畸形患儿68例，其中女性59例，男性9例；年龄1个月～7岁7个月，平均2.1岁。

1.2 纳入标准所有病例经临床表现、辅助检查和术中探查诊断为输尿管开口异位并肾脏畸形。排除输尿管开口异位并孤立肾、双侧输尿管开口异位者。

1.3 辅助检查所有患儿均接受泌尿系超声和磁共振尿路成像检查，部分病例术前接受尿路造影但重复肾或患肾未显影者行核素肾动态显像(emission computed tomography，ECT)，怀疑输尿管反流者行排泄性尿路造影(voiding cystourethrogram，VCUG)。

1.4 手术方法根据检查结果对68例患者选择性行腹腔镜半肾输尿管切除术、输尿管膀胱再植术、腹腔镜发育不良肾切除术。

1.5 随访所有患者出院后定期随访。内容包括排尿情况、有无尿失禁、尿常规、肾功能、泌尿系超声等。患儿术后1～12个月来院进行常规随访，之后每年行电话或门诊随访。

2 结 果

2.1 患儿临床表现患儿的临床表现以尿失禁、会阴部湿疹和尿路感染为主，其中尿失禁55例(50%)，会阴部湿疹26例(23.6%)，尿路感染24例(21.8%)，附睾炎3例(2.7%)腰腹痛2例(1.8%)。

2.2 术前评估结果所有患儿均接受超声检查，提示45例输尿管异位开口于阴道、宫颈、后尿道或前列腺，19例可疑输尿管异位开口，5例未发现异常。68例行磁共振尿路成像(magnetic resonance urography，MRU)检查提示输尿管异位开口或可疑异位开口62例，6例未发现异常。16例尿路造影患肾或重复肾显影不良者行ECT，患肾或重复肾功能<10%。17例行VCUG的患者中，3例发生膀胱输尿管反流。最终诊断为重复肾、重复输尿管的有49例(49/68，72.1%)，肾发育不良16例(16/68，23.5%)，患侧肾脏功能正常2例，肾积水并输尿管扩张1例。此外，在术前评估阶段，68例患者中的11例还接受了计算机断层扫描尿路造影(CTU)检查，3例患者接受了输尿管逆行插管造影检查。

2.3 手术结果49例合并重复肾患者中有43例因重复肾无功能采用腹腔镜半肾输尿管切除术，6例重复肾功能良好行输尿管膀胱再植术；16例合并同侧肾发育不良者行腹腔镜发育不良肾切除术；肾脏功能正常2例、肾积水并输尿管扩张1例行输尿管膀胱再植术。

2.4 术中及术后情况68例患儿术中无正常输尿管、肾脏丢失，术中术后无输血病例。术后3例尿路感染，均予以抗感染治愈。

2.5 随访结果随访时间1～62个月，平均17.6个月。67例获随访，术后54例(54/55)患儿尿失禁消失；1例出现急迫性尿失禁，无排尿间歇持续滴尿，尿动力学检查考虑膀胱颈功能异常，经电子生物反馈及奥昔布宁缓释片等治疗逐渐好转。术前26例会阴部湿疹治愈；3例出现输尿管残端炎，2例尿路感染(1例感染2次)，均予以抗感染治愈，无再次手术者。随访时52例复查超声显示结果良好，肾发育不良病例术后查肾功均在正常范围内。

3 讨 论

输尿管开口异位多合并上尿路畸形，大部分输尿管异位开口并发于重复肾重复输尿管的上输尿管，约20%合并单侧发育不良且功能差的肾脏[3]，与本组输尿管开口异位伴发畸形数据相符。输尿管开口异位多见于女性，本组研究对象男女比例为1∶6.5，与文献报道的基本一致[1]。

本组女性患儿以尿失禁(80.9%)和会阴部湿疹(38.2%)为主要表现，考虑原因是：女性输尿管口多异位于括约肌远侧的阴道、前庭尿道口附近，尿液排出不受控制，会阴部持续潮湿容易引起局部湿疹[4-5]。男性输尿管口多异位于外括约肌近端的精囊、前列腺尿道，往往出现附睾炎、前列腺炎或尿频尿急等症状[6]。对有尿失禁症状的女性患儿应考虑输尿管开口异位可能，详细检查会阴前庭部，同时挤压双侧肾输尿管区域，查看有无异位开口。如发现疑似输尿管异位开口的患儿，需进一步行影像学检查[7]。

超声可以显示重复肾及伴随扩张输尿管，对发育不良肾脏进行定位，发现输尿管末端向阴道、尿道或前列腺延伸[8]。本组68例术前超声检查提示输尿管开口位置异常者共63例，诊断符合率为92.6%。MRU能有效显示重复肾及异位输尿管开口，定位发育不良肾的位置，对可疑输尿管异位开口而超声未发现异常的病例有鉴别意义[9]。FIGUEROA等[10]通过回顾性研究发现MRU对输尿管异位开口的诊断性较高。本组MRU诊断符合率为91.2%，稍低于超声检出率，原因可能是合并患侧发育不良肾的输尿管扩张不明显，导致这部分病例显示输尿管开口异位的阳性率较低[11]。本组接受ECT检查的患儿，显示重复肾或患肾功能<10%，提示尿路造影患肾或重复肾显影不良者分肾功能差。本组3例患儿经多种术前检查难以明确诊断，最后行输尿管逆行插管造影术确诊，该检查能在直视下检查阴道、下尿路，清楚显示患侧肾输尿管。

输尿管开口异位合并肾功能差的重复肾或发育不良肾，应采取患肾及输尿管切除术，以求彻底处理病灶。本组59例患儿经术前检查评估重复肾或患肾功能差，接受腹腔镜肾及输尿管切除术，术中无正常输尿管、肾脏丢失。BILES等[12]研究指出有5%的重复肾畸形患者行半肾切除术后出现同侧正常肾单位肾功能缺失，考虑原因是术中操作不当引起的血管损伤或肾蒂扭转。本组所有患儿术后复查泌尿系超声显示肾脏血供良好，血管血流信号正常。相比以往采用的经腹部或腰部开放手术，腹腔镜患肾及输尿管切除术具有更大优势[13-14]：腹腔镜下操作空间大，术野暴露清楚，选择性阻断重复肾主供血管后，重复肾呈暗红色，与正常肾脏分界明显。SANDE等[15]报道经腹部半肾输尿管切除未能完全切除远端异位输尿管，术后有5%～14%发生输尿管残端感染。LEE等[16]认为机器人和腹腔镜辅助下半肾输尿管切除术后输尿管残端感染发生率低，可能是机器人和腹腔镜辅助下将输尿管远端更广泛切除的结果。本组随访发现个别患者发生输尿管残端炎，给予抗感染治愈，无再次手术者。LOPES等[17]提出腹腔镜下输尿管结扎术治疗儿童输尿管开口异位性尿失禁是一种安全、有效的新方法，但CANNING[18]却持不同意见，认为结扎只能消除尿失禁，却保留了一个不通畅的上尿路系统，造成泌尿系统梗阻。

异位输尿管口距正常位置越远，相应肾脏发育不良越不正常。若异位开口于尿道或膀胱颈，肾功能常较好，可选择保留重复肾。本组9例患儿接受输尿管膀胱再植，其中6例合并重复肾，术后随访发现有2例感染，经抗感染后治愈。复查超声个别病例提示患侧肾段轻度积水、肾皮质较厚，IVP显示重复肾上下部显影良好，提示输尿管通畅，进行定期随访而未行再次手术。输尿管异位开口合并重复肾行输尿管膀胱再植术，术后超声提示重复肾肾段积水逐渐或明显增加，需考虑输尿管引流不畅或吻合口狭窄可能，应完善IVP等检查，必要时行再次手术。

本组病例经过中近期随访，发现术前55例尿失禁患儿中54例(54/55，98.1%)症状完全消失，治疗效果满意；另1例出现急迫性尿失禁，表现为尿频、尿急、无排尿间歇持续滴尿，完善影像学及尿动力学检查提示膀胱颈功能异常，经生物反馈刺激及奥昔布宁缓释片等综合治疗逐渐好转。KIM等[19]研究认为，单侧输尿管开口异位患儿行肾切除术后出现急迫性尿失禁，尿动力学常表现为逼尿肌压力较低，需要怀疑膀胱颈功能异常。因此，对于输尿管开口异位并肾脏畸形术后仍有尿失禁者，需完善尿动力学检查，以期指导治疗。

综上所述，输尿管开口异位并肾脏畸形者以女性尿失禁为主要表现，对有症状者宜采取手术治疗，术前检查推荐超声及MRU。对于无功能型单侧输尿管异位开口并肾脏畸形者，建议行腹腔镜半肾输尿管切除治疗；输尿管膀胱再植适用于功能良好型单侧输尿管异位开口并肾脏畸形者，可解除梗阻、保存肾单位肾功能，保证泌尿道通畅。