脊髓拴系综合征伴神经源性膀胱的治疗进展

李 健，于朝春，杨 周，许 慧，陆 颖

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)首次报道于20世纪50年代，由Yamada命名[1]，脊髓拴系综合征伴神经源性膀胱是因脊髓纵向牵拉、圆锥低位等病理变化从而刺激骶神经引起的TCS并发症，临床表现主要为尿频、尿急、尿失禁等，发病率高达 90%[2]。大多在幼儿时即起病，起病症状不明显或复杂，症状加重后,患者在日常工作生活中甚至需要用尿片来辅助，影响生活质量，甚者进展为尿毒症、肾积水，已成为严重的社会公共卫生问题[3]。祖国传统医学并无TCS伴神经源性膀胱说法，但是根据其发病位置及对膀胱功能造成的症状表现，可将其归属于“淋证”、“遗溺”范畴。目前现代医学治疗方式以手术为主，术后针对膀胱功能障碍的恢复，治疗上采取间歇导尿、康复训练、抗胆碱药物治疗、再次手术等，传统医学主要采用针灸联合电针治疗，现对TCS伴神经源性膀胱的中西医治疗进展综述如下。

1 西医治疗

对于TCS伴神经源性膀胱的治疗，目前仍以手术为主，常用显微外科手术和脊柱缩短术[4-6]，术后辅以间歇导尿、康复训练、口服抗胆碱药物等方式，甚者再次接受手术治疗，大多能取得明显疗效。

1.1 手术治疗 在手术方面，通过长期的随访以及统计分析，有学者[7]提出对无症状患者进行预防性手术，亦有学者[8]认为早期手术获益较多，部分术后仍然存在严重膀胱功能障碍的患者，需再次行膀胱功能改善手术。

1.1.1 原发病因手术 常波等[9]人对146例患儿进行脊髓拴系松解术，术后对患者膀胱功能进行1-3年的随访发现，相比术前，患者膀胱功能、残余尿量、漏尿点压及膀胱顺应性等方面得到明显改善。也有学者更进一步研究发现，针对无症状的TCS患者提早进行预防性手术可减少患者膀胱功能障碍发生的概率。如Toshitaka等人[10]对14例无症状TCS的患儿进行了预防性脊髓拴系松解手术，并进行了长达20年的随访，认为提早对无症状患者进行预防性手术可减少患者神经功能缺损发生的几率，避免了严重神经源性膀胱的症状，但是从预防性手术中获益的具体程度仍需长期严格随访。Toshitaka等人[11]回顾性分析34例TCS的患者，将其分为19例有症状性TCS, 12例无症状TCS，经过7～223个月的随访，从患者运动障碍、感觉障碍、肠道和膀胱功能障碍、清洁间歇导尿以及最终随访时的神经功能分级上发现，无症状TCS患者在34个月及此年龄后尽早进行预防性手术对其有益，神经系统缺陷的发生率明显降低，具有显著统计学意义。蒋寿宁等人[12]对20例TCS致上尿路积水的患者行脊髓拴系松解术，术后平均四年的随访发现，15例患者排尿情况明显好转，总有效率75%。然而，有学者发现经脊髓拴系松解术的患者，术后存在脑脊液漏、再拴系及神经功能恶化[13-14]等并发症。因此，Kokubun 等[15]提出脊柱缩短截骨术(spine-shortening osteotomy, SSO)椎骨切除术。王海波等人[16]在此基础上提出脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术(homogeneous spinalshortening axial decompression ,HSAD )，术后对患者膀胱功能进行1年的随访，通过逼尿肌漏尿点压、膀胱顺应性、膀胱残余尿量等指标进行评估发现，HSAD亦可明显改善患者泌尿功能，结果具有统计学意义。Hou等人[17]对15例TCS的患者行脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术，其中14例伴有神经源性膀胱的症状，术后长达两年的随访发现，14例（93.3%）膀胱功能障碍、7例（87.5%）下肢感觉障碍的患者都有明显改善，患者VAS(visual analog scale)评分显著降低，JOA(the Japanese Orthopaedic Association)评分明显提高，且均具有统计意义。但是针对脊柱缩短截骨术方面，存在不同手术入路的问题，因此有学者专门对此进行研究，如Mina等人[18]通过尸体实验发现，史密斯-彼得森截骨术(Smith-Petersen osteotomy, SPO)、椎弓根减除截骨术(vertebral column resection, VCR)、椎骨切除术(vertebral column resection, VCR)，这三种后路椎体截骨脊柱短缩术的方法中，采用椎弓根减除截骨术和椎骨切除术（截骨长度约为12～16mm）可明显减轻脊髓、腰骶神经以及终丝的张力。Jeffrey 等人[19]对1例幼儿时期行脊髓脊膜膨出修复术和脊髓拴系松解术后再次复发的女性患者行胸膜后外侧入路椎体截骨术缩短脊柱，以减少对脊髓的牵引力，术后6个月的随访，患者下肢神经根疼痛减轻，肠道和膀胱功能明显改善。

1.1.2 原发病因手术+膀胱功能手术 对TCS术后仍存在神经源性膀胱症状的患者，国内有学者[20]认为TCS术后若影像尿动力学检查或者膀胱反流造影显示有膀胱输尿管返流存在提示为膀胱地顺应性，建议行膀胱输尿管再吻合与膀胱扩大术，以降低膀胱储尿压，防止膀胱功能进一步恶化。刘志坚等人[21]则提出脊髓拴系伴神经原性膀胱的患者，膀胱造瘘术、回肠去粘膜浆肌层膀胱扩大术或膀胱包绕术、尿道支架放置及骶神经调控术均可作为手术治疗方式，杨勇等人[22]还提出了乙状结肠膀胱扩大术等治疗方式，国外Kim 等人[23]亦认为膀胱扩大成形术配合抗胆碱药物的服用，对脊髓拴系术后膀胱功能仍难以改善的患者有良好的效果。Nimrod等人[24]采用机器人辅助腹腔镜下回肠膀胱成形术，相比于传统Mitrofanoff阑尾膀胱造口术，机器人辅助手术不仅提供了美容的优势，而且缩短住院时间，减少了术后疼痛，但是在技术操作上技术难度较大。

1.2 术后膀胱功能恢复治疗

1.2.1 间歇导尿治疗 芦山等人[25]对152例存在膀胱功能障碍的脊髓拴系患儿进行手术治疗，术后对存在膀胱功能障碍的患儿进行间断清洁导尿，五年随访后，坚持清洁导尿患儿肾盂输尿管扩张得到明显改善。李梁斌等人[26]对28例TCS术后的患儿行间歇清洁导尿，每日导尿次数在4-6次，经过1年的治疗后发现，所有患儿的膀胱残余尿量均有减少，且差异具有统计学意义。Bai等人[8]对122例TCS患者的观察发现，膀胱功能障碍是最常见的症状，存在于82.0%的患者中，对于手术后患者采用间歇导尿的方式治疗膀胱障碍，以此降低患者进一步发生膀胱功能恶化的几率，减少尿潴留。

1.2.2 康复治疗 赵雅娜等人[27]将36例TCS的患者按照随机数字表法分为观察组和对照组，观察组行HSAD，对照组行常规显微外科手术，术后针对存在膀胱功能障碍的患者行盆底肌肉锻炼，如逼尿肌训练、Credé 手法、小便功能锻炼，术后1年，两组患者的尿流动力学指标均有明显改善，其中HSAD组患者的膀胱顺应性、膀胱安全容量均高于对照组，余未见明显差异。

1.2.3 间歇导尿联合康复训练 王熠平等人[28]对11例处于TCS术后且存在神经源性膀胱功能障碍的患者行间歇导尿，并进行缩肛训练、腹肌训练、低桥式运动等膀胱功能训练方法，辅以膀胱治疗仪进行低频脉冲电刺激，治疗全程给予患者健康教育，1月后患者膀胱容量明显增加，膀胱残余尿量减少，具有统计学意义。

1.2.4 间歇导尿联合抗胆碱药物治疗 杨勇等人[20]提出TCS术后的患者，如果存在逼尿肌反射亢进伴急迫性尿失禁者 , 可先采用抗胆碱能药物抑制逼尿肌收缩, 改善尿失禁症状。Kwanjin等人[29]亦提出脊髓拴系术后存在膀胱残余尿及尿失禁的患儿应进行间歇导尿，辅助以抗胆碱药物治疗间歇导尿引起的慢性膀胱功能扩张。

2 中医认识

2.1 病因病机 在祖国传统医学中，医籍《素问•调逆论》中称“肾者水脏，主津液”。肾中蕴藏的精气蒸腾气化，将水液布散至全身，主宰着全身的水液代谢，尤其是小便的生成和排泄，若先天肾气不足，肾气固摄失司，则会出现膀胱气化不利，水液代谢必然受到影响，患者会出现尿频、尿急或者排尿不尽，甚至尿失禁等症状[30]。正如《笔花医镜·脏腑证治·膀胱部》曰：“膀胱者……气化则能出矣，然肾气足则化，肾气不足则不化”。《素问·宣明五气篇》云：“五藏所主：心主脉，肺主皮，肝主筋，脾主肉，肾主骨，是谓五主”。《素问·咳逆论》亦云：“肾者水也，而生于骨，肾不生则髓不能满。”肾主骨而生髓，肾气充沛，脊髓方可生化有源，从脊髓拴系的发病位置来看，多集中在腰椎部脊髓处[31]，而在《素问·脉要精微论》中曾提到：“腰者肾之府”。《灵枢·五癃津液别论》：“虚，故……而胫酸”，先天之本不足，肾精不充，肾府自然随之而病。后世医家亦从肾论治，采用针灸、电针等治疗方式，取穴以肾经、膀胱经为主，具有成本少，效果明显等有点，但缺乏长期的随访和对照观察。

2.2 中医治疗 在TCS伴神经源性膀胱的中医治疗方面，系统的临床研究偏少，已有的文献中主要采取针灸治疗的方式。如宋志俊等人[32]对患有TCS且存在排尿功能障碍的15例患者行脊髓拴系松解术，并在术后对患者行电针治疗，取穴以双侧次髎、会阳、关元、水道为主，经4周治疗后，患者术后膀胱功能改善的有效率为86.6%，具有统计学意义。郭华等人[33]对1例患有TCS伴神经源性膀胱的老年患者行腹背部密集针刺联合下肢常规体针治疗，留针的同时对肾俞和腰阳关进行温和灸，治疗2月后患者排尿困难症状明显减轻，下肢乏力感觉减轻，随访3月患者病情未见复发。刘志顺等人[34]对15例因马尾神经损伤导致神经源性膀胱的患者进行针刺治疗，其3例患者为TCS术后，主穴选取次髎穴、中髎穴、会阳穴，辅以电针，配穴随证加减，针刺2-8周后发现，所有患者中，以TCS患者的最大尿流率增加最多，且3例TCS患者残余尿量显著减少。关瑞桥等人[35]对1例TCS术后的患者行针刺结合电针治疗，取穴以八髎穴、肾俞、脾俞、足三里、阴陵泉为主，并以电子针灸电疗仪刺激两侧八髎穴，3个针刺疗程后，患者排尿困难、淋漓不尽感及尿失禁等基本消失，随访2月，未见患者出现症状复发。

3 总结与展望

综上所述，TCS伴神经源性膀胱症状的发病率高[2]，在单纯针对原发病因的手术方面，主要为显微外科手术和脊柱缩短术，显微外科手术方面，有学者[11]认为对无症状患者进行预防性手术可从中获益，但是获益程度有待长期随访，样本量亦偏低，而且相关临床研究尚不完善。文献中报道显微外科手术和脊柱缩短术均对患者的膀胱功能有改善作用，但是对两者手术效果系统比较的临床研究较少[27]。术后仍存在膀胱功能障碍的患者，治疗方式多样，以间歇导尿居多，辅助以康复训练、抗胆碱药物治疗。采用针灸治疗的效果明显，而且成本少，操作方便，患者容易接受，但是仅有个案报道，缺乏系统的临床研究，且随访的时间较短。

展望未来，TCS伴神经源性膀胱的诊疗体系定会愈加完善，神经外科或者脊柱外科的医生对患者行手术治疗，针对术前与术后患者的泌尿功能情况，泌尿科医生及早对患者进行泌尿系统的评估，减少患者因原发病引起的泌尿功能恶化的可能性，并与神经外科医师沟通，在最佳时间点行TCS手术治疗。针灸医师在此基础上对术后患者进行针灸康复等综合治疗，并进行长期随访，形成一个多学科合作的诊疗体系，加快TCS伴神经源性膀胱患者的恢复，提高其生活质量。