垂体节细胞胶质瘤1例

王成浩 兰小磊 王建鹏 姚维成

(青岛大学附属医院神经外科，山东 青岛 266003)

患者，女，57岁，2年前无明显原因出现头痛，以右侧颈部、额部、眶部为著，较为频繁，程度较重，药物无法缓解，无头晕、无恶心呕吐、无胸闷憋气，视力未见异常。神经系统查体未见明显阳性体征。实验室检查激素未见异常。入院后行鞍区(垂体)MR动态增强+单脏器薄层扫描，结果示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，垂体偏右侧见等T1信号影，边界较清，大小约14.1 mm×11.8 mm×11.2 mm，增强扫描呈轻度延迟强化，垂体柄向左偏移，视交叉未见明显上抬，肿瘤与右侧海绵窦关系密切，右侧颈内动脉海绵窦段受挤压(图1A、B)，诊断为垂体瘤并右侧海绵窦侵犯可能性大。完善相关检查后于全麻下行神经内镜下经鼻蝶入路鞍区病损切除术，术中见肿瘤质韧，灰白色，血供丰富，与周围组织粘连较重，内镜下环形刮匙和取瘤镊分块切除肿瘤，最后完成镜下全切。重建鞍底，手术顺利完成。

术后病理检查见组织内较多神经节细胞及神经胶质成分，考虑为节细胞胶质瘤。术后予以泼尼松替代治疗，以及抑酸、补液和抗感染等对症治疗，术后第3天拔出鼻腔止血膨胀海绵，术后第4天患者一般情况良好，医嘱离院，术后随访1年，分别于术后第3、5、8个月行垂体MR增强扫描，未见肿瘤复发，术后患者激素代谢未见异常紊乱。

A：术前矢状位鞍区MR动态增强扫描图像，B：术前冠状位鞍区MR动态增强扫描图像

讨论神经垂体的解剖结构包括垂体后叶、垂体柄和正中隆起,其主要由垂体细胞、小胶质细胞组成,此外还包含门脉系统、少量结缔组织和下丘脑神经分泌细胞的终末纤维[1]。来源于垂体后叶的胶质瘤非常少见。垂体后叶发生的胶质瘤可分为星型细胞瘤、颗粒细胞瘤和神经节细胞瘤[2]。神经节细胞瘤又称节细胞胶质瘤，是中枢神经系统少见的胶质瘤[3]。目前，绝大多数学者认为其应该为一种胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性肿瘤。据统计，节细胞胶质瘤约占脑肿瘤的0.4%，好发于青少年期，30岁以上患者少见，平均发病年龄约12岁，占儿童脑肿瘤的7.6%，男性稍多，肿瘤可位于脑内各部位，常见于大脑半球、第三脑室与脑干处，垂体节细胞胶质瘤甚为少见，我院自2005年来至今共收治胶质瘤2 500余例，节细胞胶质瘤仅1例。

节细胞胶质瘤一般病程较长，平均病程1.5～4.8年，临床表现常与肿瘤位置有关[4]，大脑半球节细胞胶质瘤患者常有癫痫发作，位于脑干者常见长束征。本例患者以头痛入院，但无垂体功能减退、饮食亢进以及其他内分泌症状。

节细胞胶质瘤在影像学，特别是在MR上表现为T1W低信号、T2W高信号及边界清晰的占位影[5]，肿瘤对周围组织占位效应不明显，水肿少见。本例患者的MR印证了这一点，但不能作为特异性的诊断依据，后续的病理组织学检查结果是诊断节细胞胶质瘤的金标准。

节细胞胶质瘤常由胶质细胞和神经节细胞组成。节细胞内常见异型而巨大的双核，呈空泡状，核仁明显。免疫组化方面节细胞胶质瘤Syn、NFP、NeuN、CD34常呈阳性，CK、EMA、PLAP呈阴性。本例患者的免疫组化印证了这一点，从而更有证据认定这是一例起源于垂体后叶的节细胞胶质瘤。

治疗方面，手术切除为主要治疗措施，虽然有的可能会有囊变，但大部分肿瘤还是以实质性为主，瘤内供血一般，大部分可做到肿瘤全切除。部分肿瘤虽然表面边界清楚，但因其深部界限常不确切，盲目全切容易损伤深部结构。节细胞胶质瘤对放疗、化疗均不敏感，即使肿瘤次全切除或者大部分切除，亦不行术后放疗、化疗等辅助治疗。本例垂体节细胞胶质瘤患者，手术采用神经内镜下鼻蝶入路鞍区病损切除术，术后复查MRI显示肿瘤全切除，术后未发生尿崩、激素功能障碍以及电解质紊乱等并发症。术后随访1年，患者一般状态良好，分别于术后第1、3、8个月复查鞍区MR，未见肿瘤复发，随访期间患者月经规律，激素分泌未见明显异常，术后效果较好，但随访时间较短，远期预后与疗效有待进一步观察。