迟发型皮肤卟啉病合并丙型病毒性肝炎一例

2022-07-05 07:55于蔷李薇
西藏医药 2022年2期
关键词:丙型大疱水疱

于蔷 李薇

1 拉萨市人民医院皮肤科 西藏拉萨 850000

2 四川大学华西医院皮肤科 四川成都 610041

1 临床资料

患者男,39 岁,住院号:0017248527(四川大学华西医院),因四肢反复红斑、水疱2+年就诊,患者2+年前因上述皮损于当地医院就诊,诊断为“大疱表皮松解症”,予以治疗(具体不详)后病情未见明显好转。1 年多前,患者健康体检时发现疑似“丙肝”,未治疗。此后患者皮损反复发作,日晒后皮损稍加重,冬轻夏重,触及硬物后皮肤极易出现绿豆至蚕豆大小的水疱或擦伤,皮损反复发作,不易愈合,愈后遗留部分色素沉着。半年前,病理结果示:(左手背)表皮角化过度或不全,表皮与真皮分离形成大疱,疱内见少许渗出物及红细胞,送华西医院直接免疫荧光检查示:IgG(-),IgA(-),IgM(-),C3(-)。既往无其它系统疾病史,无输血史、手术史,嗜白酒2+年,约100g/天。体检:系统检查未见明显异常。皮肤科查体:双上肢及双下肢散在分布大小不一红斑、水疱,以伸侧为主(图1、2),部分红斑上见残留的疱壁,遗留境界清楚的暗红色浅溃疡面,部分糜烂面上见少量黑褐色痂壳形成,双手部分手指伸侧见3~5个左右绿豆至蚕豆大小的透明水疱。下肢皮损较轻,可见少量粟丘疹。

图1 患者双手皮损

实验室检查:高精度HCV 病毒载量:2.13x105IU/mL(正常参考范围:扩增阴性);丙肝抗体阳性;肝功能:ALT:178 IU/L(正常参考范围:小于50 IU/L),AST:133IU/L(正常参考范围:小于40 IU/L);甲肝、乙肝、戊肝标志物均阴性,抗Dsg-1、Dsg-3、BP-180抗体阴性;患者尿液及部分牙齿在伍德灯下均为珊瑚红色(图3、4)。诊断:迟发型皮肤卟啉病合并丙型病毒性肝炎。治疗:给予抗丙型病毒性肝炎治疗(索非布韦400mg qd,达卡他韦60mg qd,连续3 个月)。3 月后电话随访,患者诉无新发水疱,且皮肤脆性增加情况较前明显改善,治疗效果佳。后未再次复查患者高精度HCV 病毒载量、丙肝抗体等。

图3 患者与正常人尿液在伍德灯下的对照图片,左为患者,右为正常人

图4 患者牙齿在伍德灯照射下部分呈现珊瑚红色

2 讨论

2.1 迟发性皮肤卟啉病

是世界范围内最常见的一种卟啉症,也是一种卟啉代谢异常性皮肤病,可分为获得性(PCT I 型) 和遗传型(PCT II 型),好发于成人曝光部位[1]。本病是因尿卟啉原脱羧酶先天性或获得性缺乏或活性下降,引起尿卟啉和其他高羧基化卟啉集聚所致,这种酶的缺乏或活性降低可导致光毒性代谢产物的蓄积。I 型(散发的 获得性PCT-症状性)患者,酶只在肝脏中缺陷;II 型(PCT -遗传性)患者,在红细胞(RBCs)和成纤维细胞中也有酶缺陷。诱发PCT 的化学物质和药物:乙醇、雌激素、六氯苯、含氯苯酚、铁和四氯二苯丙二噁英。大剂量氯喹会导致疾病处于“潜伏”状态,小剂量用于治疗。其他诱因:糖尿病(25%)、丙型肝炎病毒和血色病等。

以前的研究显示,少量的迟发型皮肤卟啉症和丙型肝炎病毒感染相关[2]。目前认为I 型PCT 的临床表现多由丙型肝炎病毒诱发肝损伤后发生[3]。其临床表现是多样的,包括暴露部位皮肤脆性增加;外观正常的皮肤出现张力性大疱和糜烂;双手背和足、鼻部、前额或(光头)头皮部位缓慢愈合形成粉色萎缩性瘢痕及粟丘疹(1~2mm),面中部皮肤弥漫紫红色,尤其是眶周。其他的皮肤表现包括多毛症、慢性色素增加或减退、硬皮病改变、营养不良性钙化、溃疡、瘢痕、毛发缺失、甲脱离[4]。丙肝的治疗方案包括干扰素或利巴韦林,皆可能导致PCT 复发。羟氯喹可能对预防此类复发有效果。在有限的经验中,直接抗病毒治疗与PTC 复发无关[5]。

2.2 鉴别诊断

本病需与多形性日光疹及烟酸缺乏症、牛痘样水疱病、大疱性系统性红斑狼疮、先天性大疱表皮松解症、种痘水疱病样淋巴瘤、先天性或遗传性卟啉病、急性间歇性卟啉病,等鉴别,多形性日光疹呈明显季节性,能自行消退,本例患者发病并无明显季节性变化,且皮损不易自行消退;烟酸缺乏症有皮炎、腹泻和痴呆典型三联症,皮损为暴露部位的鲜红色或紫红色略隆起性斑块,本例患者并无腹泻和痴呆等不适,且皮损形态无特异性;牛痘样水疱病多幼年发病,暴露部位见水疱、糜烂、结痂和中心性坏死,痂脱后留有点状凹陷性瘢痕及色素沉着,青春期自愈,尿卟啉阴性,患者男性,中年发病,尿卟啉阳性,可排除种痘样水疱病;大疱性系统性红斑狼疮暴露部位见单个或成群分布、大小不一的水疱或大疱,尼氏征阴性,多有肾脏损害,表皮下疱,免疫荧光病理可见IgG、IgA 或IgM 基底膜带线状沉积,而本例患者无肾脏损害等系统表现,且直接免疫荧光阴性,故可排除大疱性系统性红斑狼疮。先天性大疱表皮松解症多出生后发病,好发于易受外伤的部位如足、手、肘和膝部,愈后可遗留萎缩性瘢痕,可伴甲营养不良、瘢痕性或非瘢痕性脱发,轻度口腔黏膜受累,牙釉质缺陷,患者非摩擦部位水疱及愈后不留疤痕,不伴粘膜和甲累及,该患者可排除;患者组织病理学结果可排除种痘水疱病样淋巴瘤。患者为中年男性发病,无家族史,可排除先天性或遗传性卟啉病,无神经系统异常,包括周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷及腹部绞痛等,可排除急性间歇性卟啉病;本病的确诊需要综合考虑,患者饮酒后发病,丙肝诊断明确,皮损表现,结合患者尿液和牙齿在伍德灯呈珊瑚红色,结合各项实验室及组织病理检查等,支持诊断迟发型皮肤卟啉病。

本例患者给予抗丙型病毒性肝炎治疗效果佳。可推测,在部分迟发型皮肤卟啉病合并丙型病毒性肝炎患者中,单独使用抗丙型病毒性肝炎进行治疗是有效的。

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