胸腔镜下后基底段解剖性病灶切除治疗小儿先天性肺气道畸形*

郭 锐 翟允鹏 张士松 赵华善 许洪修 吕龙飞

(山东大学附属儿童医院 济南市儿童医院胸外肿瘤外科，济南 250022)

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴不同程度囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成[1]。目前,大部分CPAM在产前即可得到诊断，因存在反复呼吸道感染及癌变的风险，产后手术切除是CPAM 的首选治疗方法，总体预后很好[2～4]。随着微创技术的不断提高，肺段切除渐成主流，且背离肺门、毗邻多肺段的后基底段(S10)切除也逐渐开展起来[5,6]。对于深埋入S10中的病灶，肺段切除无疑是很好的选择[7]，但对于S10外周病灶，肺段切除无疑损失部分正常肺组织，楔形或不规则切除因非解剖性切除的特点存在病变残留的风险[8]。对于S10外周病灶，能否实施解剖性病灶切除是一个值得探讨的课题，目前国内外相关研究甚少。2021年2月～2022年2月我院对14例小儿CPAM进行胸腔镜下S10解剖性病灶切除，现将治疗体会报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本研究经山东大学附属儿童医院医学伦理委员会审批(批文号：SDFE-IRB/T-2022004)，患儿家属均知情同意。本组14例，男9例，女5例。年龄3.8～108.0月，中位数7.2月。体重6.5～42.0 kg，中位数9.0 kg。13例产前三维彩超诊断CPAM，出生后1个月内行胸部CT检查确诊；1例因反复呼吸道感染做胸部CT确诊。病变仅局限于单侧S10，其中右侧11例，左侧3例；最大径2.4～6.5 cm，中位数3.1 cm。均未合并其他畸形。6例出现临床症状(咳嗽5例、气喘1例)后手术，8例无症状择期手术。

病例选择标准：①胸部增强CT诊断CPAM，病变局限于单侧S10(肺外周可见病灶边缘)，病变最大径≥2 cm；②术中清晰可见病灶与正常肺组织的外在边界。排除标准：肺部有其他病变如隔离肺等，或合并其他畸形需要同期手术。

1.2 方法

侧卧位，单腔气管插管下单肺通气(支气管封堵器选择性封堵患侧主支气管)。建立密闭胸腔和维持人工气胸，压力6～8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，流量1 L/min。采用三孔法，30°胸腔镜。观察孔位于腋中线第8肋间，2个操作孔分别位于腋前线8肋间、肩胛下角线第7肋间。操作钳轻柔牵拉和挤压，让患侧肺尽量塌陷，电钩标记病灶外在边界。切断下肺韧带，暴露下肺静脉，电钩充分游离下肺静脉及其属支。沿V6近S10边缘用LigaSure切开并封闭V6与其对应的病灶外在边界之间的肺组织(图1A～C)。根据胸部增强CT静脉分支走向解剖下肺静脉及其属支，离断进入病变肺组织的段内静脉，保留病灶与正常肺组织之间的段间静脉或亚段间静脉作为内在边界。用LigaSure切开并封闭作为内在边界的段间静脉或亚段间静脉与其对应的病灶外在边界之间的肺组织(图1D～F)。寻找并分离进入病变肺组织的支气管及动脉后结扎离断(图1G～H)。用取物袋取出病变肺组织，温生理盐水冲洗胸腔。仔细检查各血管、支气管断端及肺组织断面，确认无活动性出血及漏气后于创面喷洒纤维蛋白凝胶。对进入病灶内的支气管已闭锁的患儿，5-0 prolene缝合断缘进行包裹(图2)。鼓肺良好，腋前线第8肋间操作孔放置胸腔闭式引流管1根。

2 结果

14例均在胸腔镜下完成手术，无中转开胸手术。手术时间50～170 min，中位数71 min；术中出血量5～30 ml，中位数5 ml。右侧解剖性病灶切除10例，左侧解剖性病灶切除3例；1例拟行右侧解剖性病灶切除，因病变肺组织炎症反应较重，血管及支气管结构不清晰，内在边界确定困难，沿病灶边缘行扩大不规则切除。13例术后留置引流管2～4 d，中位数3 d；漏气1例引流9 d。术后住院时间4～12 d，中位数6 d。无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等术后并发症。单纯皮下气肿2 例，保守观察后皮下气肿消失。术后出现漏气1例，该患儿因病变肺组织炎症反应较重，血管及支气管结构不清晰，内在边界确定困难，沿病灶边缘行扩大不规则切除，创面较大，考虑创面漏气，调整引流管位置并延长留置引流管时间(9 d)后漏气消失。病理诊断CPAM，其中1型3 例，2型9 例，3型2 例。14例随访1～12个月，中位数8个月，复查胸部CT均未见残余病变，患侧胸腔无残腔(图3)。

3 讨论

CPAM 既往称为先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)，是最为常见的先天性肺囊性病变性疾病[9]。随着微创技术的发展，胸腔镜下肺切除已成为主流，肺段切除逐渐在诊治条件成熟的儿童肺科中心广泛开展[4～7,10]。S10背离肺门，通常需要游离至远端才能暴露出供应、回流靶段的血管及靶段支气管，复杂的血管走行给解剖辨认造成困扰，因此，切除较为困难[11]。目前，对于深埋于S10内的病灶，S10切除是最好的选择，我们中心也采用这种手术策略并取得良好的手术效果。CPAM不同于肺癌，S10外周病灶存在以下自身特点：①虽然病灶范围很大，却常仅局限于某些亚段；②来源于病灶的亚段支气管常闭锁；③病灶明显凸向内侧且边缘不规则；④为良性病灶[9,12～14]。基于以上特点，对于S10外周病灶，S10切除会损失部分的正常肺组织，不利于患儿的远期预后；通过以亚段支气管为中心确定段间平面并进行亚段切除是比较困难的。由于病灶明显凸向内侧且边缘不规则，楔形或不规则切除很容易残留。CPAM为良性病灶，可以不用考虑切除边缘安全距离的问题，只需行病灶完整切除即可。S10外周病灶的外在边界非常明显，内在边界的确定至关重要[9]。CPAM是细支气管、终末支气管水平过度增生及肺腺泡发育障碍造成的错构瘤样病灶，病灶分布于肺段或肺亚段内，以段间或亚段间静脉作为内在边界是可行[15]。因此，沿包绕S10外周病灶的段间或亚段间静脉进行切除既可保证病灶切除的完整性又最大限度保留正常的肺组织，是一个不错的选择。这种手术方法虽然以段间静脉或亚段间静脉作为内在边界进行解剖、切除，但并非严格意义上的段切或亚段切，故我们命名为“解剖性病灶切除”。本组14例胸部增强CT诊断CPAM，病变局限于单侧S10(肺外周可见病灶边缘)，病变最大径≥2 cm，术中清晰可见病灶与正常肺组织的外在边界的患儿进行解剖性病灶切除的研究。

与动脉及支气管不同，静脉变异较多，如何准确确定毗邻病灶的段间或亚段间静脉，勾勒出病灶的内在边界是决定解剖性病灶切除成败的关键。我们从2个方面着手：第一，随着影像学技术及诊断水平的提高，段间、亚段间静脉可以清晰显现，术者可以通过术前阅片明确静脉变异情况以及其与病灶的位置关系，通过段间、亚段间静脉勾勒出病灶的边界，设计病灶内在边缘的切除路径[16,17]。第二，按照传统的肺门入路，静脉位于动脉、支气管深面，暴露游离困难；且静脉为回流血管，位于深面的仅为静脉的末支，因此，通过静脉末支逆行追踪静脉主干非常困难。通过下肺韧带入路进行静脉及其属支的暴露则较为简单：切断下肺韧带后可以清晰显露出下肺静脉，沿血管外膜进行钝性分离可以较为简单的分离出下肺静脉属支血管[18，19]。本组13例患儿采用下肺韧带入路进行手术，游离出下肺静脉及其属支，根据CT显示的属支血管的分布与病灶的关系，确定病灶内在边界的段间静脉或亚段间静脉，在其与外在边界间封闭肺组织，完成解剖性病灶切除。

通过这种方法进行解剖性病灶切除，术后病灶残留风险小、创面小，但该种方法并非严格的段切或亚段切除，因此，仍存在断面漏气的风险[5]。对此我们采取以下措施：①术后注入温生理盐水将肺断面浸泡入水中并嘱麻醉师鼓肺，若存在漏气确定准确位置后用5-0 prolene缝合；②若无明显漏气的患儿，创面喷洒纤维蛋白凝胶；③对进入病灶内的支气管已闭锁的患儿，即使鼓肺后没有漏气，也使用5-0 prolene缝合断缘进行包裹。通过以上措施，我们成功完成13例解剖性病灶切除，均无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等术后并发症发生，仅单纯皮下气肿2 例，保守观察后皮下气肿消失，术后复查胸部CT均未见残余病变。

该方法的顺利完成依赖于内在边界的准确确定，对于术中段间、亚段间静脉暴露不清的患儿采取这种方法较为困难，哪类患儿需慎重使用该方法？①年龄较大、存在反复感染病史的患儿。该类患儿虽肺部感染已控制，但肺组织炎性反应较重，常出现术中分离时创面出血、血管结构不清楚，难以准确分离段间、亚段间静脉，导致切除失败。②病理类型为大囊泡的患儿(1、4型)。巨大囊泡的挤压导致静脉回流受阻，CT上静脉显示不清楚，难以与术中解剖相对应，导致确定段间静脉、亚段间静脉困难；巨大囊泡与段间、亚段间静脉边界不清，切除时容易病灶残留。本组14例患儿中，病理类型以2、3型为主(共11例)，1型仅3例。本组1例大龄患儿(108个月)、有反复肺炎病史，拟行右侧解剖性病灶切除，因病变肺组织炎症反应较重，血管及支气管结构不清晰，内在边界确定困难，固沿病灶边缘行扩大不规则切除。

胸腔镜下S10解剖性病灶切除仍具有挑战性，我们目前仅进行14 例，获得初步经验。病灶内在边界(段间、亚段间静脉)的确定至关重要，需术前CT对静脉走行及与病变相对位置关系有清晰的认识，术者对CT的阅读能力且在术中解剖相应静脉并准确对应，这并非易事[20]。三维重建是在原有影像数据的基础上，通过软件将平面的影像资料以立体的形式进行重构，从而更加清楚地还原组织器官原本的形状和位置关系，避免人脑想象重构的过程可能造成的误差。三维重建已经广泛地应用于成人肺部疾病，但由于儿童的肺段血管及支气管较为纤细，三维重建较为困难[6,21]。希望随着制作软件的升级而进一步改善，三维重建对于我们判断病变与毗邻静脉之间的位置关系也是大有帮助。术中在解剖和寻找具体的血管及支气管时可以将三维立体图像“降维”成“线性结构”进行解剖，从而准确找到相关血管及支气管进行处理，简化了血管和支气管的解剖方法。

总之，随着影像学诊断水平及微创技术的不断提高，对于病灶位于S10外周的CPAM患儿，胸腔镜下经下肺韧带入路进行解剖性病灶切除是安全、可行的。