指状突树突细胞肉瘤并腮腺转移1 例

王慧，相龙全

（济宁医学院临床医学院，山东 济宁 272000）

1 临床资料

1.1 患者女，64岁，因左耳垂下及颈部无痛性肿物发现4月余于入院，既往高血压病史8年，患者4个月余前无意发现左耳垂下腮腺区及左颈部各有一肿物，无痛，左侧耳垂下腮腺区肿物约2cm×2cm×2cm，皮肤颜色、皮温正常，质地硬，边界清楚，活动度差，与周围组织无粘连。左侧颌颈部可以触及1肿物，大小约4cm×3cm×2cm，皮肤颜色、温度正常，质地中等偏硬，边界清楚，活动度可，与周围组织无粘连，局部无触压痛，舌体没有感觉异常，活动自如，其他均无明显不适症状。

2 病理检查

2.1 大体表现

左侧颈部肿物：灰红色肿物一个，大小约2.5cm×2cm×1.5cm，切面灰白灰黄色，边界尚清。左腮腺肿物：涎腺组织一块，大小约3.5cm×2.5cm×1.5cm，切面见一肿物，大小约1.2cm×1cm×1cm，肿物切面灰白、灰红、质中。另见灰黄组织一块，大小约6cm×4cm×1cm，其内查见淋巴结19枚，直0.3-1cm，附涎腺组织，大小约4cm×3cm×1cm，切面灰白，质中，分页状，未见明显异常。

2.2 免疫组化

S-100、SOX10、CD68、Vimentin、Lysozyme呈弥漫强阳性（见图二）、CD1a（个别+）、Langerin（-）、CD3（T细胞+）、CD5（T细胞+）、CD20（B细胞+）、CD79a（B细胞+）、CD21（滤泡树突网+）、CD23（滤泡树突网+）、MPO（-）、CD34（-）、CD30（-）、EMA（-）、Ki67（+）约40%。

2.3 镜检

镜下可见瘤细胞形态相对较为一致，细胞界限不清，胞质丰富，淡嗜伊红色，核呈卵圆形，可见核凹陷，核常呈空泡状，可见小核仁，核分裂（见图1）。

图1 指状突树突细胞肉瘤病理特征

病理诊断：（颈部肿物）指状突树突细胞肉瘤（IDCS）伴坏死，（腮腺肿物）指状突树突细胞肉瘤，另见淋巴结（0/19）未查见肿瘤。

图2 肿瘤细胞免疫组化结果

3 讨论

树突状细胞（Dendritic cells，DCs）是一组异质的非淋巴、非吞噬的免疫附属细胞，存在于淋巴和非淋巴器官中[1]。它们是关键的抗原呈递细胞和免疫反应的启动者，是体内功能最强的专职抗原递呈细胞(Antigen presenting cells,APC)，成熟DC能有效激活初始T细胞[2]。DC分为滤泡树突细胞、朗格汉斯细胞、指状突树突细胞（interdigitating dendritic cell，IDC）和纤维母细胞性网状细胞。IDCS是一种罕见的指状突树突细胞肿瘤[3,4]。一项研究发现[5]编码DNA聚合酶θ酶的POLQ和编码肿瘤抑制卵泡蛋白相互作用蛋白的 FNIP1 可能与IDCS的恶性潜能有关。其发病机制可能与EBV 和 HSV8 病毒感染相关，但了解它们的作用需要进一步研究[6]。IDCS大部分发生在颈部淋巴结，少数发生于结外部分，如皮肤[7]、肝、脾、乙状结肠系膜[8]、及软组织等部位。镜下肿瘤组织边界不清呈巢状，肿瘤细胞呈现卵圆形、圆形与梭形，排列为旋涡状与编织状[9]，伴少量反应性淋巴细胞、浆细胞。肿瘤细胞表达S-100、波形蛋白、筋膜蛋白、CD68/KPI和溶菌酶阳性，对CD1a、CD34、CD35、HMB45、Melan-A、CD21 和B细胞和T细胞的谱系标志物呈阴性[1]。IDCS病例需要与非血液肿瘤（如黑色素瘤、梭形细胞肿瘤和几种间充质肿瘤）和血液肿瘤（滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和成纤维细胞网状细胞瘤）等鉴别[1]。IDCS临床发生率低且缺乏特征临床表现，故确诊多依赖病理学检查，IDC组织形态学也同样缺乏特异性，免疫组化有助于将IDCS与其他肿瘤区分开。

IDCS治疗包括手术、化疗、放疗。局限性病变多采用根治性手术切除，转移及多发肿瘤多采用化疗为主的联合疗法，但尚未建立标准疗法。大多数患者采用CHOP化疗方案治疗[10]。有学者报道[6]，一例IDCS患者经过ABVD方案后化疗后，获得完全缓解。但需要对更大的患者群体进行进一步的研究，以评估针对IDCS的标准疗法。