胎儿胸腔内异常强回声的声像图特征在产前诊断隔离肺与先天性肺囊性腺瘤样病变中的价值

叶早群，韩彬杭，何丹青，郑言言，高传芬

作者单位：安徽医科大学第一附属医院超声科，安徽 合肥 230022

先天性肺囊性腺瘤样病变 （congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）及隔离肺［1-2］均是胎儿肺发育异常较为常见的病变，可对胎儿的生命造成严重的影响。CCAM 根据囊泡大小可以分3 种类型，分别为大泡型（Ⅰ型）、中泡型（Ⅱ型）、微泡型（Ⅲ型），其中Ⅲ型CCAM 和隔离肺的二维灰阶超声表现均为胸腔内异常强回声，二者在产前诊断及鉴别诊断存在一定困难［3-4］。本研究旨在通过选取31 例胎儿胸腔异常强回声病灶为研究对象，讨论超声特征性表现在其诊断及鉴别诊断中的价值，并对其进行跟踪随访。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取于2017 年1 月至2019 年11 月在安徽医科大学第一附属医院产前超声诊断的胎儿胸腔内异常强回声31 例，均为单侧肺受累，产前超声未发现合并其他畸形，且均为单胎，孕妇年龄（27.1±0.7）岁，范围为21～41岁，孕龄（26±2）周，范围为21～31 周。所有胎儿均经引产后病理解剖、出生后手术病理或CT、磁共振成像（MRI）证实。孕妇均签署知情同意书，同意我院医生对胎儿进行产前诊断超声检查。本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。

1.2 仪器与方法

1.2.1 仪器本研究使用美国通用电气公司GE E10/E8 彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头（C1-5），频率1～5 MHz。

1.2.2 检查方法孕妇常规取仰卧位，如胎儿位置不适合检查，可嘱受检孕妇适当调整侧卧位，待胎儿位置调整适当时开始检查。根据中国医师协会超声医师分会产前超声检查指南［5］，经腹超声对胎儿进行系统Ⅲ级产前超声检查，即包括胎儿的头面部、躯干、四肢、腹腔及胸腔内各脏器检查，以及胎盘、羊水情况。检查胎儿胸腔时，应全面观察胎儿肺的大小、回声、有无异常病灶，心脏位置、大小和心胸比例等。发现胸腔内异常强回声时，详细记录其形态、大小、回声、与周围毗邻关系，着重观察心脏纵隔有无移位，胎儿有无水肿，胸腔及心包腔有无积液，并计算肺头比（congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR）值，即（肿块长度×宽度×高度×0.523）÷头围，以上所有单位均为厘米。注意使用彩色多普勒血流显像及能量多普勒追踪病灶的血供来源时，应设置合适的速度标尺及彩色增益。产前超声诊断发现胸腔内异常强回声后，每隔3～4周复查肿块大小变化、观察有无胎儿心脏，纵隔受压移位，水肿等并发症，随访至引产或分娩。

2 结果

2.1 产前超声诊断结果及特征经过系统产前超声检查，检出31 例胸腔内异常强回声，均可追踪到病灶的滋养血管。详见表1。

表1 先天性肺发育异常31例产前超声检查图像特征

Ⅲ型CCAM 18 例，病变范围为1.8～6.0 cm，表现为一侧胸腔内异常强回声，边界清晰，内部回声尚均匀，未见明显的囊泡样回声，10 例伴纵隔移位。均可以追踪到源自肺动脉的滋养血管。见图1。

图1 产前超声检查Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤样病变（CCAM）胎儿胸腔超声表现：1A为灰阶超声显示左侧胸腔异常强回声；1B为病灶滋养血管（白色箭头）来自于左侧

隔离肺12例，病变范围为1.6～4.0 cm，表现为一侧胸腔内异常强回声，与周边组织界限清晰，呈叶状或三角形，大小不一，内部回声尚均匀，未见明显的囊泡样回声，多位于左侧胸腔中下部，6 例伴纵隔移位。追踪滋养血管5例来自胸主动脉、7例来自降主动脉。见图2。

图2 隔离肺（PS）超声表现：2A为灰阶超声显示右侧胸腔异常强回声；2B为病灶滋养血管（白色箭头）来自于降主动脉（AO）

隔离肺合并CCAM 1 例；表现为一侧胸腔内见稍强回声囊实性包块，形态规则，边界清晰，稍强回声内可见多个小囊性回声，透声良好，伴纵隔移位。可追踪源自胸主动脉的滋养血管。

2.2 追踪调查结果经诊断及随访的31 例胎儿均未出现明显水肿及胸腔积液，CVR：0.36～1.50，均小于1.60。但仍有3 例孕妇选择引产，其引产原因均为社会及个人因素，引产后证实2 例为CCAM，1 例隔离肺合并CCAM。出生前跟踪检查8 例Ⅲ型CCAM 及6 例隔离肺胎儿病灶逐渐变小或消失。28例妊娠至足月，新生儿均未出现明显呼吸窘迫症状，产后生存率达100%，多数病儿未出现严重肺部感染。

3 讨论

CCAM 又称先天性肺气道畸形，是一种相对少见的先天性肺发育异常。CCAM 占先天性肺损伤的25%，但产前研究报道，CCAM 占所有检测到的肺部病变的60%～75%。从病理学讲，其病变的特征是正常的细支气管成熟停止，导致末梢细支气管囊性过度生长，与肺错构瘤相似［6］。隔离肺是一种罕见的先天性畸形，由一个孤立的肺组织的非功能性肿块组成，其与中心呼吸系统、气管和血液供应脱离，而不是肺循环供血。目前隔离肺的病因尚不清楚，但最被广泛接受的假设是副肺芽与正常肺芽形成尾侧，在发育过程中随其迁移［7］。其中Ⅲ型CCAM 及隔离肺在围生期表现非常相似，然而从发病机制和治疗的角度看，它们又是不同的两类疾病［8］。CCAM出生前可通过激素治疗，以达到病灶缩小，水肿减轻等疗效。但是隔离肺在出生前治疗只能通过超声引导激光凝固或注射硬化剂阻塞病灶门部的滋养血管，然而国内很少开展［9］。因此CCAM 及隔离肺的鉴别诊断，对临床产前咨询及治疗有非常重要的意义。

超声作为一种简便，快速，无辐射的检查方法，被广泛应用于产前诊断［10-11］。随着产前超声检查技术的不断成熟，超声检查机器的不断升级，产前超声用于诊断及鉴别诊断胎儿肺部发育异常已经取得很大进步。胎儿CCAM 可根据Sanders 病理分型的标准，主要可分3 型：Ⅰ型为直径2.0～10.0 cm 单发大囊肿、Ⅱ型由直径小于2.0 cm多个囊泡组成、Ⅲ型是由直径小于0.5 cm 囊泡组成，具有立方柱状上皮和类细支气管样结构。据相关文献报道CCAMⅠ型和Ⅱ型的胎儿预后相对较好，而Ⅲ型的胎儿容易出现胎儿水肿，故预后相对较差［12］。Ⅲ型CCAM与隔离肺的二维灰阶超声均表现为胸腔内异常实性强回声，单纯依靠灰阶超声很难鉴别诊断。目前产前超声主要鉴别依据是前者彩色多普勒可追踪到来源于肺动脉的滋养血管，后者可追踪到来源于体循环尤其是胸主动脉或腹主动脉的滋养血管［13］。本研究中CCAM均可以追踪到源自肺动脉的滋养血管；隔离肺追踪到滋养血管5 例源自胸主动脉、7 例源自降主动脉。滋养血管追踪成功率100%。超声检查出现上述特征，基本就可确诊为Ⅲ型CCAM 或隔离肺。值得注意的是在追踪病灶血供时，彩色血流速度标尺及彩色增益应调整到适当的范围，使病灶滋养血管显示更加清晰。

随着产前诊断技术及咨询的不断发展，胎儿畸形的检出率及关注度有了很大提高，当产前超声发现肺部异常回声，同时能够给临床准确评估预后的超声指标是临床及产前咨询比较关注的问题。Ⅲ型CCAM及隔离肺的预后及相应的临床处理主要取决于胎儿是否合并其他重大畸形、胸水、腹水、有无水肿及随访肿块大小变化等因素［14-15］。目前预测预后的主要超声指标为CVR，其中当CVR≥1.6 时肿块占据胸腔比例更大，胎儿心脏、纵隔会发生受压移位，更易出现胎儿水肿，出生后的新生儿窒息率高，预后差［16］。本研究中未对CVR 进行选择，均依据随访结果随机入组，发现18 例Ⅲ型CCAM，12 例隔离肺，这与实际CCAM及隔离肺发病率不一致，可能的原因有在没有产前诊断资质的医院医生对隔离肺认识不足，造成转诊率低。隔离肺随着胎儿肺成熟超声不易显示，孕妇不再关注，失访率高，后期没有入组，样本量不足，造成检出率与发病率不一致。在31 例病例中没有发现CVR 大于1.6，这也说明CVR 大于1.6 的CCAM 及隔离肺发病率很低。31 例胎儿中3 例选择终止妊娠，引产原因均为社会及个人因素。28 例胎儿继续妊娠至足月，产后均未出现明显呼吸窘迫症状，围生期结局良好，产后生存率达100%，多数病儿未出现严重肺部感染。我们还对31例病例进行了跟踪随访，其中约50%的病灶缩小甚至消失。以上均提示单纯的隔离肺及Ⅲ型CCAM 预后较好，对不合并其他畸形的单纯病灶，应先随访观察，使产前诊断和治疗更趋于合理和人性化。有报道称，隔离肺病灶消失的原因可能是滋养血管的阻塞；Ⅲ型CCAM病例中，超声表现肿块缩小甚至消失，但肺损害可能并没有真正消失，由于随着肺的成熟，胎儿肺回声会随着增强，肿块的回声变得与肺更接近，使其在超声上变得不可见，因此胎儿出生后还应做CT或MRI进行随访［17］。

综上所述，通过详细产前超声检查发现胸腔内边界清晰，回声均匀的异常强回声、追踪其滋养血管、纵隔移位、计算CVR 及观察有无水肿积液等声像图特征，对隔离肺与CCAM 鉴别诊断及评估预后有重要帮助。产前超声检查及随访可能有助于改善产前咨询和产后管理。

（本文图1，2见插图3-5）