原发性延髓“心”形出血1例报道

张青，王旭，张庆，3

1 病例介绍

患者男性，76岁，主诉“头晕、头痛4天，加重伴恶心、呕吐1天”，于2023年4月15日收入宁夏医科大学总医院神经内科。患者于入院4 d前（2023-04-11）无明显诱因出现头晕、头痛，无视物旋转，无恶心、呕吐，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体无力、意识障碍等，未诊治。入院1 d前（2023-04-14）患者头晕、头痛加重，伴恶心、呕吐5～6次，呕吐物为胃内容物，伴饮水呛咳、吞咽困难，不能说话，伴四肢无力，当时测血压为180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。家属将其送至宁夏医科大学总医院神经内科急诊就诊，完善头颅CT示延髓出血（图1A），随后收住神经科重症监护室。

既往史：高血压病史3 0 余年，最高达210/120 mmHg，不规律服用苯磺酸氨氯地平片（每次5 mg，1次/日），坎地沙坦酯片（每次8 mg，1次/日）治疗，血压控制不佳。既往30年前和2年前分别有右侧丘脑出血病史（具体不详），遗留左上肢活动障碍、行走左下肢稍有拖拽步态。否认吸烟、酗酒史。

入院查体：体温36.9 ℃，呼吸22次/分，脉搏87次/分，血压156/90 mmHg。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿性 音，心脏及腹部查体无明显异常。神经系统查体：嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，直接及间接对光反射灵敏，双侧眼球运动检查欠合作，可见水平眼震，额纹、鼻唇沟对称存在，伸舌不能，疼痛刺激四肢无自主活动，四肢肌张力减低，双侧巴宾斯基征、查多克征阳性，脑膜刺激征阴性，感觉检查不合作。NIHSS评分16分（意识水平、感觉项均2分；意识水平提问1分；上肢运动、下肢运动项均4分；语言项3分）。

辅助检查：

实验室检查（2023-04-15）：白细胞计数15.97×109/L，钾3.26 mmol/L，HDL-C 0.56 mmol/L，肝肾功能、凝血功能、D-二聚体、Hcy未见明显异常。

影像学检查（2023-04-15）：头颅CT示双侧延髓内侧高密度灶；胸部CT示双肺下叶多发斑片状、片状渗出实变影；头颈部CTA示未见血管狭窄、瘤样扩张或血管畸形等（图1B）。

入院诊断：

双侧延髓内侧出血

高血压3级（很高危）

肺部感染

低钾血症

诊疗经过：入院当日（2023-04-15）患者呼吸窘迫，喉中痰鸣，给予气管插管接呼吸机辅助呼吸，次日行气管切开术，接呼吸机辅助通气。治疗上给予留置胃管鼻饲饮食，甘露醇注射液125 mL/8 h降颅内压、盐酸乌拉地尔注射液（100 mg 静脉泵入）控制血压，并给予抗感染、化痰、抑酸、补钾、补液治疗。肝功能（2023-04-23）：白蛋白28.95 g/L，予以静脉输注人血白蛋白。入院第10天（2023-04-24）开始给予低分子量肝素注射液2000 IU/12 h预防血栓。治疗第20天（2023-05-04）复查头颅CT示血肿已吸收（图1C），患者气管切开处已置换金属套管，试堵管状态，经鼻低流量吸氧，呼吸平稳，可点头示意。神经系统查体：神志清，双侧眼球活动无受限，无眼震，左上肢肌力1级，左下肢肌力2级，右侧肢体肌力3级，全身无深、浅感觉障碍。NIHSS评分6分（上肢运动、下肢运动项均2分，语言项2分）。

2023年5月11日患者转入康复医学科。转入后予以床旁肢体训练、吞咽功能障碍训练、构音障碍训练等康复治疗，同时给予抗感染、化痰、抗凝、补液、补钾等治疗。于2023年5月31日好转出院，出院时患者仍留置胃管，尿管已拔除。查体：神志清，构音障碍，左上肢肌力1级，左下肢肌力2级，右侧肢体肌力3级，双上肢肌张力减退，双下肢肌张力增高。因考虑患者肺部感染，痰多且自主咳痰能力极差，故未予拔除气管套管，嘱其家属院外注意加强患者呼吸道管理，呼吸内科、神经内科门诊随诊。于2023年9月27日电话随访，患者于当地医院康复科进行长期康复训练，气管套管、胃管均已顺利拔除，气管套管伤口处愈合良好，患者长期卧床状态，精神可，言语稍不清，左侧肢体可在床面平移，右上肢可抬举过头，右下肢可轻松抬起，易饮水呛咳，无明显吞咽困难，大小便正常。

最终诊断：

双侧延髓内侧出血

高血压3级（很高危）

肺部感染

低钾血症

低蛋白血症

脑出血后遗症

气管切开术后拔管困难

2 讨论

原发性脑干出血占所有自发性脑出血的6%～10%，最常发生于脑桥，原发性延髓出血（primary medullary hemorrhage，PMH）在临床上较为罕见，占全部脑出血的0.3%～0.4%[1-2]。检索中国知网、PubMed数据库中收录的所有延髓出血相关文献，检索时间为建库起至2023年6月6日，分别检索出知网52篇，共88例延髓出血病例；PubMed 24篇，共34例延髓出血病例，大多数为案例报道，且目前尚未见双侧延髓内侧“心”形出血的相关报道。本文就临床遇到的1例原发性双侧延髓内侧出血在头颅CT上呈“心”形病灶的病例做一则报道，以期增加临床医师在此病方面的诊治经验。

定位诊断：老年患者，以头晕、头痛急性起病，伴后组颅神经下运动神经元损害（饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、伸舌不能）、传导束征（四肢瘫痪）、小脑征（眼震），且入院后出现意识障碍、呼吸改变，结合头颅CT，定位诊断为延髓。定性诊断：老年患者，多年高血压病史且血压控制不佳，头颅CT示双侧延髓内侧高密度影，定性诊断为出血性脑血管病。综合诊断：双侧延髓内侧出血。

PMH罕见的原因尚不明确，可能与以下几点有关。首先，部分延髓出血患者因呼吸、循环中枢被破坏，在确诊前已经死亡；其次，由于延髓位于颅底，CT检查时伪影的干扰较大，尤其延髓出血量较少时，检查阳性率较低。另外，PMH罕见可能与其局部解剖结构或血流动力学有关，大多数延髓穿支动脉在离开主血管后水平走行，而脑桥则相反[3]。此外，还有尸检发现，高血压性脑出血常为基底节、脑桥或小脑中的微动脉瘤破裂所致，但在延髓中未发现微动脉瘤[4-5]。以上表明供应延髓的动脉比其他区域的动脉更不易受高血压影响，故PMH相对罕见。

PMH病因尚不明确。目前PMH主要考虑与动静脉畸形、海绵状血管瘤破裂、高血压、抗凝治疗等因素有关[1，6]。也有案例报道酒精性肝硬化伴凝血障碍可能导致PMH[7]。本例患者头颈部CTA未见脑干动脉瘤及血管畸形，且发病前未使用过抗凝剂，无酒精性肝硬化伴凝血功能障碍，故可排除以上病因。本例患者既往高血压病史多年，平日血压控制不佳，此次病程中监测血压偏高，故此次延髓出血可能与高血压有关。

临床上部分PMH患者发病时病情即达高峰，严重者可突然昏迷，甚至呼吸、心跳骤停。部分患者症状及体征逐渐加重数天后才达高峰，与本例患者症状相符，其病情进展考虑与病灶周围脑水肿逐渐加重或渗透压改变而所致的血肿逐渐扩大有关。患者头晕、头痛伴恶心、呕吐症状可能与前庭神经核损害相关，前庭神经核发出纤维进入内侧纵束，与眼球运动核联系，调节眼球运动，故其损害也可导致眼震。患者入院时有嗜睡症状，考虑脑干网状上行激活系统受累。患者出现饮水呛咳、吞咽障碍及伸舌困难，可能与病灶自延髓腹侧延伸至背侧并逐渐累及舌下神经运动核及疑核有关。患者四肢弛缓性瘫痪，可由“脊髓休克”解释。在卒中急性期，上运动神经元瘫痪后，无法发挥抑制下运动神经元的作用，患者常表现为软瘫。随着病情的恢复，可进入痉挛期，出现痉挛性瘫痪，主要表现为肌张力增高，腱反射亢进及病理反射。本例患者在出院时双下肢肌张力增高，可能进入了痉挛期。

由于延髓出血无特异的临床表现，故临床上延髓出血需与椎基底动脉供血不足、小脑后下动脉梗死、脱髓鞘疾病、吉兰-巴雷综合征鉴别，CT及MRI是确诊PMH的重要辅助检查。本例患者头颅CT提示双侧延髓内侧出血，表现出典型的“心”形病灶，出血量约2 mL。虽然头颅CT是诊断早期脑出血的“金标准”，但由于延髓位于颅底，易受伪影干扰，对出血量少者容易漏诊。而MRI不仅能准确显示出血的部位、累及范围，还能根据血肿内的血液成分区分不同阶段的出血[8]。故怀疑延髓出血而CT检查阴性时，应进一步进行MRI检查，以免漏诊或误诊。

目前PMH大多数行内科保守治疗。延髓出血累及呼吸者宜早期予以心电监护，严密关注呼吸，必要时及时给予气管插管呼吸机辅助通气。同时，早期脱水降低颅内压是治疗的关键措施。另外，控制血压是防止血肿扩大的最重要干预措施。当出现饮水呛咳、吞咽困难时，应尽早鼻饲饮食，以减少并发症。通常建议在发病后1～4 d血肿稳定后给予抗凝治疗（Ⅱa类推荐，B级证据）[9]。本例患者在病情稳定后（入院第10天）给予低分子量肝素注射液2000 IU/12 h，且复查头颅CT出血无增加，表明抗凝治疗是可行的。此外，肺部感染是延髓出血的常见并发症及死亡原因，尤其对于长期卧床患者，需积极控制肺部感染，定期复查胸部CT评估肺部感染情况。

综上所述，若患者出现突发头晕、头痛，伴后组颅神经损伤、眼球震颤、四肢瘫痪甚至呼吸改变等体征，应高度警惕延髓病变，借助头颅CT或MRI进行明确诊断，完善颅内血管检查寻找病因。本例患者的延髓出血可能与高血压相关，出血量较少，经内科保守治疗，预后相对较好，后续治疗应以康复训练、预防并发症为主。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突。