可逆性后部白质脑病综合征临床探讨

张九成

河南济源市人民医院神经内科 济源 454650

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome,RPLS)是一种与常见脑白质病所不同的,以头痛、性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征[1]。现将我院2005-02～2008-04经临床、生化及影像学检查确诊的8例PRES患者的资料回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组8例RPLS患者,其中男5例,女 3例;年龄21～56岁,平均 32.6岁。所有病例均行头 CT和MRI检查。病因:4例高血压脑病,1例产褥期子,1例肺部感染伴原发性高血压,l例因肝炎使用干扰素α治疗,l例肺癌术后使用化疗药物。

1.2 临床表现 8例RPLS患者中,呈急性起病6例,亚急性起病2例。首发症状:嗜睡与昏睡5例,短暂烦躁与嗜睡交替出现2例,癫发作1例。1例为全身强直阵挛发作,1例呈复杂部分性发作。其他临床表现:头痛7例,视物模糊5例,记忆力、注意力下降4例,精神异常2例,共济失调2例,腱反射活跃2例,偏瘫1例,单侧和双侧巴宾斯基征阳性各1例。

1.3 影像学检查 8例患者均经头颅MRI检查。主要病变位于后部脑白质5例,侧脑室旁2例,小脑白色质与脑干为主者1例。常规MRI表现:T1呈低信号,T2呈高信号。

2 结果

2.1 治疗及转归 8例患者经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前的6例,症状与体征基本消失的2例。

2.2 典型病例 患者1:男,53岁,因头痛、精神异常、视物模糊10d,于2006-03-24入院。根据患者的临床表现、病情和影像学演变诊断为RPLS。患者10d前因劳累突感头痛、头昏、恶心、呕吐、阵发性精神异常、伴视物模糊、行走不稳、无明显的意识障碍,初诊时血压曾达 260/150mmHg(1mmHg=0.133kPa)。既往高血压史5年。25年吸烟史,17年饮酒史。入院体格检查:血压205/130mmHg,意识清楚,反应迟钝,语言含混,体格检查欠合作。记忆力、计算力、定向力差。双眼向左凝视,可见水平眼震。右鼻唇沟浅,伸舌右偏。四肢肌力正常,右侧肢体肌张力低,右侧巴宾斯基征阳性,双下肢跟膝胫试验不合作,颈无抵抗。入院时头颅磁共振成像(MRI)及增强扫描提示左侧顶枕叶脑出血,脑桥微出血,小脑及脑干缺血改变,多发性腔隙性梗死,病灶无明显强化。入院后电解质及肾功检查示:血K+2.55 mmol/L,血Na+129.5 mmol/L,血镁17mg/L(正常21～ 29mg/L),血肌酐30mg/L(正常 6～13mg/L),血尿素氮410mg/L(正常40～200mg/L)。给予脱水、控制血压、纠正电解质紊乱及对症治疗。入院1周后患者头痛、视物模糊及精神症状明显减轻,复查头颅MRI示脑干、小脑、丘脑等部位的低密度灶基本消失。

患者2:女,44岁,因头痛、呕吐、精神异常、视物模糊5d,意识不清l d入院。病人于5d前无诱因突然出现头痛,渐加重,伴呕吐数次,逐渐出现精神症状,答非所问,有时不答,视物模糊,入院前1 d昏睡不醒。既往史:高血压 8年,肾功能不全3年,未治疗。入院体格检查:血压250/130 mmHg,昏睡状态,体格检查不合作,四肢可见少许自主活动,四肢肌张力高,四肢腱反射活跃,双侧巴宾斯基阳性,余神经系统检查不合作。实验室检查:血 K+2.65 mmol/L,血 Na+130 mmol/L,血镁16mg/L,血肌酐23mg/L,血尿素氮360mg/L,肝功能、尿便常规、血糖正常。影像学检查示双侧顶枕叶皮质及皮质下白质对称性低密度灶。入院后给予控制血压、降颅压、改善肾功能、调节水电解质平衡、对症等治疗,治疗1周,病人神志清,无呕吐,头痛基本消失,精神异常消失,视物模糊明显好转,复查头颅MRI顶枕叶病灶大部分消失。

3 讨论

RPLS最初由 Hinchey等[2]于1996年报道,是一种国外新提出的中枢神经影像学病名,是由多种病因引起的神经系统受损为主要表现的临床综合征。本病最大特点为可逆性病变,大多数患者临床表现与影像学病灶相一致,在数周内明显好转,甚至完全恢复,预后较好。目前研究认为本病常见病因包括各种原因所致的高血压、妊娠子、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等[3];也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮等。高血压、体液潴留及免疫抑制剂等对血管内皮细胞毒性作用引起的大脑毛细血管渗漏综合征,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外渗进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和部分斑片状出血[4]。这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常,与常见的脑血管疾病有本质的不同,亦与临床转归相符合。本组致病因素中高血压脑病4例,产褥期子、肺部感染伴高血压病、因肝炎使用干扰素α治疗和肺癌术后使用化疗药物各l例。

RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质,特别是分水岭区域[5]。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低,从而导致在血流动力学改变时,保护性血管收缩功能丧失,突破血管舒张功能,从而导致局部血管内压力升高,血管内液体外渗进入脑组织[6]。因此,血管源性水肿为主的RPLS更易在大脑后部白质形成。

虽然少数患者发病时可仅有轻度血压升高甚至不升高,但大多起病呈急性或亚急性,通常有突发的严重血压升高病史,血压可高达250/120mmHg以上。最常见的临床表现是头痛,可为剧烈头痛伴呕吐。本组中最常见的症状为头痛及视觉障碍,头痛程度不一,3例表现为轻微头痛,4例较剧烈,同时伴有恶心及呕吐。癫较常见,有时可为主要的神经系统变化,可表现为局灶性或全身性,也有开始呈局灶性后发展为全身性,并反复发作。意识状态变化程度不一,从嗜睡到昏迷。嗜睡和昏睡往往是早期表现,有时表现为交替出现的烦躁和昏睡。视觉异常也是常见症状,包括视物模糊、偏盲、视觉盲区扩大,甚至皮层性失明。皮层性失明是显著而危险的特征,可以作为考虑RPLS的线索,多数患者治疗后可在48h内恢复[7]。精神状态变化包括精神混乱、自发行为和言语减少、反应迟钝、记忆力减退、注意力下降。体格检查可发现腱反射亢进、肢体软、动作不协调。神经体征可有病理征阳性,适当治疗后可转阴。RPLS可伴或不伴蛋白尿和视网膜眼底改变。经过积极治疗,RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制,但治疗不及时,也可并发脑出血,甚至死亡[8]。本组1例出现一过性右侧轻偏瘫,2例出现共济失调,这些定位体征在此综合征相对少见。

RPLS是临床影像学诊断,因此影像学检查十分重要,其改变与临床表现变化相符,随临床症状得到控制,影像学受损范围也逐渐缩小。CT可见脑白质低密度灶。MRI检查对RPLS的诊断和病情变化评估有重要意义,尤其是弥散张量成像技术的应用,在显示脑白质纤维病变方面具更大优越性和潜力。RPLS的特征性MRI表现为白质水肿,通常为T1低密度灶,T2高密度灶,脑后部白质易受累,典型的异常发生在顶枕部,其他部位也可受累,如小脑、脑干、基底节,有时甚至在脑前部、颞叶等[9]。病变也并非严格局限于皮层下白质,皮层灰质也会受累。病变在大多患者中表现为双侧,极少数患者可为单侧,一般无明显梗死病灶。对MRI的进一步研究表明,脑部病变主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。

RPLS需与脑炎、脑梗死、多发性硬化、脑瘤相鉴别,治疗主要是去除病因,包括控制血压,停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物,治疗肾功能不全,纠正水电解质紊乱,控制癫发作,抗炎等对症治疗,预后良好。

[1]郑茜,王为珍,祝茗.可逆性后部白质脑病综合征临床分析[J].上海医学,2007,30(8):582-584.

[2]Hinchey J,Chaves C,Appgnani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl JMed,1996,334(8):494.

[3]Shin KC,Choi HJ,Bae YD,et al.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in sy stemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cy closporine[J].J Clin Rheumatol,2005,11(3):164-166.

[4]李桂香,董林森,王运良.全脑缺血后脑损伤的机制[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(11):126-127.

[5]Banerjee AK.Posteiror leukoencephalopathy syndrome[J].Postgraduate Medical Journal,2001,77:551.

[6]Potr JD,Beauchamp NJ.Reversible intracerebral pathologic entities mediated by vascular autoergulatory dysfunction[J].Radiog raphics,1998,18:353-367.

[7]D'Angelo P,Farruggia P,Lo Bello A,et al.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:report of 2 simultaneous cases in children[J].J Pediatr Hematol Oncol,2006,28(3):177-181.

[8]Ozcakar ZB,Ekim M,Fitoz S,et al.Hypertension induced revesrible posteiror leukoencephalopathy syndrome:a repo rt of two cases[J].Eur J Pediatr,2004,163(12):728-730.

[9]Kitaguchi H,Tomimoto H,Miki Y,et al.A brainstem vairant of revesrible posteirorleukoencephalopathy sy ndrome[J].Neuorradiology,2005,47(9):652-656.