以双下肢无力为首发症状及主要表现的甲亢2例分析

张 易 周华东

1)解放军第三医院神经内科 宝鸡 721004 2)第三军医大学大坪医院神经内科 重庆 400042

1 临床资料

病例1 女,57岁。因双下肢渐进性无力近1个月住院。肌无力晨轻暮重,病程中情绪基本平稳,无明显心慌、胸闷、气短、无力,无饮食及大小便习惯改变,睡眠尚可。既往体健。入院体格检查:T 36.9℃,P 86次/min,BP 150/85 mmHg,体偏胖,无突眼及黏液性水肿,双侧甲状腺无肿大,心、肺、腹无明显异常,双下肢肌张力偏低,肌力Ⅲ～Ⅳ级,近端重于远端。双下肢疲劳试验(±),新斯的明试验(+)。心电图:收缩期高电压。胸片正常。股直肌肌电图:M UP时限缩短。颈部CT:甲状腺及胸腺均未见明显增大征象。血钾3.7 mmol/L。肌酶谱正常。TT33.5 mmol/L,TT4189 mmol/L,FT38.2 pmol/L,FT423 pmol/L,TSH 0.26 m IU/ L,TPO-Ab 57 IU/m l。诊断:(1)非典型性甲亢并重症肌无力;(2)症状性高血压1级。给予口服他巴唑及口服强的松治疗,未服用胆碱酯酶抑制剂,1个月后复查,患者肌无力症状基本消失,血压140/80mm Hg,甲功各指标均在正常范围内。

病例2 女,44岁,因双下肢无力、行走困难2～3个月入院。肌无力有波动性,总体呈加重趋势,近1个月多伴情绪烦躁,夜眠欠佳。曾在外院门诊诊治,化验血钾 2.9 mmol/L,按“神经症、低钾”处理,效果不佳。既往无特殊病史。体格检查:T 36.7℃,P 91次/m in,BP 130/75 mmH g,中等体型,无明显突眼,双侧甲状腺无肿大及压痛,心、肺、腹无明显异常,双下肢肌力Ⅳ级,以近端为重。心电图示:未见U波,各导联T波低平。胸片未见异常。肌电图无明显异常,甲状腺多普勒:甲状腺轻都增大,血流增多。实验室检查:血钾3.2 mmol/L,肌酶谱正常,TT34.7 mmol/L,TT4178 mmol/L,FT37.9 pmo l/L,FT43.1 pmol/L,TSH 0.22 m IU/L,TPO-Ab 41 IU/m l。诊断:非典型性甲亢合并低钾性周期性麻痹。给予口服补钾及他巴唑治疗,3 d后复查患者血钾正常,肌无力症状缓解,1月后复查,自觉症状均明显缓解,患者TT3、TT4、FT3、FT4降至正常范围内,TSH仍偏低。

2 讨论

甲亢性肌病泛指甲亢同时伴有神经肌肉病变,一般分为五型:(1)急性甲亢性肌病(ATM);(2)慢性甲亢性肌病(CTM);(3)甲亢伴周期性麻痹(TPP);(4)甲亢伴重症肌无力(TMG);(5)甲亢突眼性眼肌麻痹。其中(1)十分罕见, (3)、(4)临床少见[1],且易误诊和漏诊。目前诊断主要依据:确定的甲亢诊断(主要依据实验室检查的阳性结果);无其他原因可解释的肌无力、周期性麻痹及肌萎缩者;肢端近侧肌受累较远侧肌明显,伸肌重于屈肌,感觉正常,脑神经不受累;血及尿肌酸升高;肌电图示MUP时限缩短;肌肉活检可见肌萎缩,局限性进行变性伴巨噬细胞及淋巴细胞浸润、脂肪浸润及轻度结缔组织增生;抗甲状腺药物治疗有效,甲亢被控制各种肌病逐渐减轻直至完全恢复正常[2]。

慢性甲亢性肌病并不少见,电生理检查显示,有高达80.5%G raves患者合并CTM。其发病机制主要为增多的甲状腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性,使骨骼肌肌酸和磷酸含量减少;同时,甲状腺素作用于肌细胞内线粒体,使其发生肿胀变性,ATP减少及能量代谢紊乱,出现肌无力和肌萎缩。因近端肌群含线粒体丰富,故肌病最多先累及近端。也可能与膜兴奋性降低、肌肉松弛率增加和收缩力减低等有关。

甲亢伴MG的机制可能是,甲亢与MG均为自身免疫性疾病,病变损害并不一定局限于单一组织或器官[3],甲亢伴MG可能与这两种自身免疫性疾病有共同的免疫病原学发病基础有关,甲亢和MG患者血中可分别检测出抗甲状腺和抗肌纤维的自身抗体,这种自身抗体可损害乙酰胆碱受体,影响肌肉神经传递功能。有研究发现H LA-DR3与甲亢和MG有关,发现B因子F基因频率在甲亢合并MG患者中明显增高,提示该基因在发病中可能起一定作用[4]。

甲亢合并周期性麻痹的机制主要与糖代谢及钾代谢异常有关。甲状腺素可直接刺激细胞膜Na+-K+-ATP酶活性,并提高β受体数目,促进细胞外钾向细胞内转移,出现低血钾而发生周期性麻痹,因此单纯补钾治疗能改善周期性麻痹的瘫痪症状,不能终止麻痹发作。

本文报告的2例均为女性患者,以肌无力为首发症状及主诉就诊,均表现为慢性双下肢低张性肌无力,治疗前症状总体呈加重趋势,但其分型并不相同。据临床资料第1例患者应属TMG分型,通过单纯服用强的松及抗甲亢治疗,即达治疗效果。第2例患者属漏诊病例,符合典型甲亢合并低钾性周期性麻痹的特点,在治疗甲亢的同时给予了补钾治疗,亦达满意疗效。对不明原因的肌无力和肌萎缩想到甲亢的可能,行甲状腺功能检查,是避免漏诊误诊的关键。低钾性周期性瘫痪者并甲亢可达21.5%[5],尤其对表现为低钾性周期性麻痹的女性患者,一定要进一步查找病因,不能满足于已有诊断。

[1] 胡咏兵,余绍祖,黄本友.甲状腺功能亢进性肌病[J].卒中与神经疾病,2001,8(2):124-126.

[2] 马德奎,冯平,黄擎雄,等.甲状腺机能亢进性肌病的诊断与治疗[J].中国现代医学杂志,2006,16(24):3771-3773.

[3] 赵伟金,莫雪安.重症肌无力非神经肌肉接头处电生理改变的研究现状[J].中国实用神经疾病杂志,2006,9(2):47-49.

[4] 杨明山.甲状腺机能亢进与肌病[J].中国实用内科杂志, 1994,14:333.

[5] 李娟,玉守廉.甲亢性与非甲亢性周期性麻痹46例临床分析[J].陕西医学杂志,1999,28(6):365.