HELLP 综合征16例临床分析

陈 敏，张 英，王素华

（1.广东医学院附属西乡人民医院妇科，广东 西乡 518102；2.深圳市人民医院产科，广东 深圳 518000）

1 临床资料

1．1 诊断标准

HELLP综合征按文献[2]诊断标准：血管内溶血、肝酶升高、血小板减少3项全部符合为完全性HELLP综合征，3项中1项或2项异常诊断为部分性HELLP综合征。

1.2 一般资料

2007年10月至2011年10月在本院分娩的孕产妇共11 063例，其中子前期（包括轻度与重度）和子共689例，合并HELLP综合征16例，子前期和子痫的发生率为6.22%，合并HELLP综合征患者占子前期和子病例的2.32%。16例HELLP综合征患者的平均年龄 27．25 岁（24～43 岁），平均发病孕龄 35．31 周（29+2～41+5周），初产妇 4 例，经产妇12例。完全性HELLP 14例，部分性HELLP 2例；发生在产前12例，发生在产后4例。均为单胎。

1.3 症状及体征

1.4 产妇并发症

1.5 治疗方法

1.6 围生儿结局

患者新生儿体质量650～2 765 g，发生新生儿重度窒息6例，轻度窒息4例，新生儿均转儿科ICU治疗。早产10例，胎死宫内2例，新生儿死亡1例，围生儿死亡率为18.75%。

1.7 孕产妇结局

16例HELLP综合征患者产时及产后出血100～2 500 mL不等，其中15例经过及时终止妊娠，补充成分血，与ICU共同救治后治愈，其中1例因剖宫产术中发现肝被膜下血肿，肝膈面有2处破口，见活动性出血，手术中引起大量失血，术后并发DIC，急性呼吸窘迫综合征，多脏器功能衰竭死亡，死亡率为6.25%。

2 讨论

2.1 发病率

2.2 诊断和鉴别诊断

2.3 治疗

2）纠正凝血功能障碍：HELLP综合征的主要病理改变为溶血、血小板减少导致严重贫血、出血和凝血功能障碍。对此笔者采取如下治疗措施：①输入血制品包括红悬液、血小板、纤维蛋白原等以纠正贫血和凝血功能障碍；如有严重溶血，血红蛋白小于5 g，可输新鲜全血，既可补充血容量又可补充凝血因子；如存在严重血小板减少或药物治疗无效，可采用新鲜冰冻血浆置换患者的血浆，除去毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的损害，降低血液黏稠度，补充缺乏的血浆因子等[4]。②输入5%低分子右旋糖酐500 mL或抗血栓剂阿司匹林、低分子肝素，以减少血小板聚集和血栓形成。本组部分患者采取了这些措施，显示了良好的临床效果。

3）糖皮质激素治疗：研究表明对HELLP综合征患者应用大剂量糖皮质激素如地塞米松等有利于短期内改善母体的血小板计数和肝功能等实验室指标，糖皮质激素并不能治愈HEILP综合征，但可在母体条件发生恶化前为治疗提供一个“窗口期”，分娩才是治疗HELLP综合征最根本的措施，最好能使胎儿暴露于激素条件下达24～48 h，并使母体状态达到最佳时分娩，以期减少母儿的并发症[5]。本组16例术前均用糖皮质激素治疗，按每12 h静脉滴注地塞米松10 mg，产后持续应用至血小板和肝酶正常。

4）终止妊娠时机：及时终止妊娠是HELLP综合征的主要治疗手段。对于病情较稳定、孕龄小于32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，在严密监测孕妇和胎儿情况下，可考虑保守治疗。保守治疗时间的长短，应根据疾病对治疗措施的反应，如经治疗后患者症状改善，血压控制在理想范围，血小板停止下降并逐渐升高，肝酶降低，则可继续保守治疗到孕龄大于34周终止。反之在保守治疗过程中，出现不能有效控制血压、血小板持续下降、溶血性贫血进行性加重、肝酶进行性升高或出现其他严重并发症，如胎盘早剥、DIC、急性肾功能衰竭等，则立即终止妊娠。对于伴有子抽搐或生命垂危的患者，不论孕周大小，均应立即终止妊娠。本研究中4例患者入院后行保守治疗1～4 d，因出现病情变化予以及时终止妊娠，母儿预后良好。HELLP综合征不是剖宫产的指征，但HELLP综合征往往孕周小，病情重，宫颈条件差或合并其他并发症，多以剖宫产终止妊娠。本研究中15例以剖宫产结束分娩，1例因孕29+2周死胎临产在转送途中阴道顺产。

5）并发症的防治：在HELLP综合征中，1%～36%的患者会出现并发症，如DIC、胎盘早剥、急性心功能衰竭、肝肾功能衰竭、肺水肿、肝被膜下出血和肝破裂等[6]。HELLP综合征最严重的并发症为肝被膜下出血破裂，一旦发生肝被膜下出血破裂，会引起大出血及凝血机制障碍，往往因来不及手术止血而导致孕产妇死亡。本组患者中有1例合并肝被膜下出血，因术前未发现，剖宫产术中发现肝被膜下出血，术中请外科医生上台结扎肝动脉止血，但术后因大量出血导致多脏器功能衰竭而死亡。对于合并有肝被膜下血肿的患者，笔者总结几点经验：①术前要有充分的评估，充分备血（红细胞、新鲜冰冻血浆、血小板）；②联系有经验的外科医生；③避免直接或间接对肝脏施加压力，密切监测血液动力学变化；④积极支持治疗并手术结扎肝动脉止血是降低HELLP综合征患者肝被膜下出血破裂导致孕妇死亡的有效措施。对这种严重威胁生命的急危重症，多科合作共同抢救是成功的重要因素。

2.4 预后

HELLP综合征患者的预后与病情轻重及是否及时诊治密切相关，约25%左右的HELLP综合征患者可发展为DIC、胎盘早剥、急性呼吸窘迫综合征和肝、肾功能衰竭；婴儿的发病率和死亡率可达50%左右，与母亲疾病严重程度有关，主要表现为宫内发育迟缓，呼吸窘迫综合征；本病患者在分娩后的2～3 d大多数血液系统异常可恢复，只有血小板减少可维持1 周[7]。 M.Habli等[8]随访了 128 例 HELLP 综合征患者，其中有53例再次妊娠，有24%患者再次并发HELLP综合征。HELLP综合征发病率虽较低，但母婴围产期发病率高，如能早期诊断及时处理可改善预后。

[1] 朱毓纯，杨慧霞.HELLP综合征诊断和处理的循证进展[J].实用妇产科杂志，2010，26（4）：257-259.

[2] 丰有吉，沈铿.妇产科学[M].北京：人民卫生出版社，2005：82-84.

[3] Rahaman T M，Wendon J.Severe hepatic dysfunction in pregnancy[J].Q J Med，2002，95（6）：343-357.

[5] 邵嘉申，徐先明.HELLP综合征 9例临床分析[J].实用妇产科杂志，2009，25（9）：572-573.

[6] 沈卓娜，张秋实.妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征29例临床分析[J].中国实用妇科与产科杂志，2005，21（5）：291-293.

[7] 李雪艳.HELLP综合征的诊治经验[J].中国医学科学院学报，2010，32（5）：588-589.

[8] Habli M，Eftekhari N，Wiebracht E，et al.Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplatelets（HELLP）syndrome[J].Am J Obstect Gynecol，2009，201（4）：ele5.