骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照

陈旺强，程建敏，陈博，陈久尊，周胜发，陈伟

（温州医科大学附属第二医院 放射科， 浙江 温州 325027）

骨韧带样纤维瘤（desmoplastic fibroma）是一种少见的具有侵袭性生长的原发性良性骨肿瘤，影像学具有恶性肿瘤的征象，易误诊。现将笔者近4年来收集的11例骨韧带样纤维瘤病例报告如下，并结合文献复习，探讨其影像学表现以及相应的病理基础。

1 资料和方法

1.1 一般资料 搜集本院PACS系统自2009年4月-2012年10月间经手术病理证实的11例骨韧带样纤维瘤，其中男6例，女5例，年龄10～29岁，平均15岁；病程1～3年，平均1年6个月。11例临床上均表现为局部肿块，肿块逐渐缓慢增大，10例无自觉疼痛，1例伴局部疼痛。11例均无外伤病史。肿瘤质地坚硬，无明显触压痛。局部皮肤正常。肿瘤均进行手术切除，其中1例术后复发。

1.2 方法 CT检查采用Philips brilliance 16排螺旋CT扫描仪，平扫层厚10 mm，层距10 mm；MRI检查采用Philips gyroscan intera 1.5T磁共振，体表线圈，视野100 cm，成像矩阵256×256，层厚5～10 mm，行常规T1WI、T2WI及FS（抑脂）扫描。

2 结果

2.1 病变部位 尺骨、桡骨干骺端3例，左右胫骨干骺端、右锁骨内侧段、左足第1～第3跖骨各1例，右髂骨翼及下颌骨各2例。

2.2 影像学表现 本组11例中9例行X线检查，病灶大小20 mm×50 mm～35 mm×45 mm不等，6例可见明显软组织肿块影，与邻近软组织分界不清。X线平片均示骨质溶骨性膨胀性改变，其内见根须样骨小梁，骨小梁粗细不等，灶内无骨化，边缘无硬化或局部菲薄硬化，骨皮质变薄，局部可不连续，无骨膜反应（见图1-3）。3例行CT检查，病灶密度均匀稍低于邻近肌肉组织，灶内无坏死和骨化，邻近骨皮质变薄，皮质内缘凹凸不平，有粗大的骨嵴隆起（见图4）。MRI检查3例，病灶在T1WI上与肌肉组织呈等信号，信号较均匀；在T2WI上高于肌肉组织信号，信号欠均匀，灶内可见条状或带状低信号。图4-8是同一患者的影像学资料。

2.3 手术及病理学所见 大体标本呈白色或灰白色，坚韧、有弹性，瘤内一般无钙化或骨化组织。镜下肿瘤由大量梭形成纤维细胞组成，排列呈编织状，细胞分化良好，很少有核分裂相，局部胶原纤维增多，边缘见分布于纤维中的骨小梁成分（见图9）。

图1 右髂骨呈溶骨性骨质破坏，边缘未见明显硬化，内见根须状骨小梁

图4 右侧尺骨、桡骨骨质破坏，呈枯树枝样改变

图2 左尺骨骨干呈枯树枝样改变，病灶累及桡骨骨皮质

图5 右侧桡骨呈明显溶骨性膨胀性改变，边缘见骨嵴隆起

图3 左足第1～第3跖骨膨胀，并见溶骨性骨质破坏区，边缘未见硬化

图6 病灶内未见钙化及骨化影，尺骨受累及

图7 T2WI病灶呈较高信号，内见条带状低信号区,低信号区约50%

图8 FS序列病灶呈较高信号，其内低信号区稍少于50%

图9 HE染色可见条带状胶原纤维及梭形成纤维细胞（×400）

3 讨论

骨韧带样纤维瘤又称骨硬纤维瘤或骨硬纤维增殖性纤维瘤，为一种少见的原发性良性骨肿瘤，组织学上与软组织韧带样纤维瘤相似[1]。因其具有局部侵袭能力及局部复发特点，Böhm等[2]称其为“半恶性肿瘤”。1958年由Jaffe首先描述并报道，此后多见于个案报道。多数学者认为骨韧带状纤维瘤不是真正的肿瘤，甚至有些学者认为是一种瘢痕的增生反应，但Lucas等[3]通过PCR扩增法研究认为，骨韧带状纤维瘤是一种单克隆起源的肿瘤，不是多克隆起源的瘢痕组织。到目前为止，骨韧带样纤维瘤发病原因不明，多数学者认为受体内激素平衡影响，王林森等[4]认为外伤是其诱因之一，本组均无明显外伤史。

本病无特异性临床症状，主要以局部疼痛和肿胀为主，部分患者无任何临床症状，为偶然发现。部分患者则因病理性骨折而就诊。骨硬纤维增殖性纤维瘤可发生于任何骨骼，其中长骨发生率最高，尤其是骨骺闭合前的干骺端。Gebhardt等[5]报道长骨发生率为56%，其中股骨、胫骨发生率占第1、第2位，下颌骨占第3位，骨盆占第4位。本组有2例发生于尺骨、桡骨干骺端，1例发生于骨盆。

本病X线平片上病灶主要表现为溶骨性膨胀性骨质破坏，呈狭窄带状影，其内见根须样肿瘤性骨小梁，骨小梁粗细不等，病灶内无骨化，无骨膜反应[4]。王林森等[4]根据X线表现将本病分为四型：①囊样型：主要呈囊状膨胀性改变，可见残存粗或纤细骨嵴；②溶骨型：主要呈恶性肿瘤的溶骨性破坏；③小梁型：表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变；④骨旁型：主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。本组行X线检查的9例患者中，2例以骨旁型为主（见图3），其余6例以小梁型或骨旁型为主，囊肿型1例[6]。事实上各型之间X线表现并不绝对，相互间有重叠。

CT可以清楚地显示邻近变薄的骨皮质，皮质内缘凹凸不平，呈粗大的骨嵴，以及灶内密度均匀的软组织，软组织内无坏死及骨化，但CT表现无特异性。

T1WI上病灶与肌肉组织相比呈等低信号，信号较均匀；T2WI上较肌肉组织信号高，信号不均，灶内可见条状或带状低信号。Vanhoenacker等[1]认为病灶内在T2WI上条带状无强化低信号灶是其特征性而非特异性的MRI表现；Vandevenne等[7]则进一步阐明该表现的病理基础为肿瘤细胞密集区域呈长T1长T2软组织信号，增强后可明显强化；而肿瘤组织内的纤维组织或胶原组织等细胞密度较小区域则在T1WI及T2WI上均呈低信号，增强后无强化。本组2例患者具有上述信号特征，病理图片示T2WI及FS序列低信号区为条状或带状胶原纤维，其他区域含梭形成纤维细胞，呈较长T1较长T2信号影。Frick等[8]报道的9例骨韧带状纤维瘤中，5例T2低信号区大约75%，3例约50%～75%，本组1例低信号区约50%，另1例约75%，但FS序列低信号区均要较T2WI序列稍少。

相对于其他影像检查手段，MRI对软组织具有较高的分辨率，能够很好地显示肿瘤与血管、神经及深部其他软组织等重要结构的关系，成为术前评价肿瘤及术后检查复发的首选检查方法。

骨韧带样纤维瘤大体标本呈灰白色，坚韧有弹性，瘤内一般无钙化或骨化组织，偶有囊性软化区域。镜下肿瘤由大量梭形成纤维细胞组成，排列呈编织状，细胞分化良好，很少有核分裂相，局部胶原纤维增多，边缘见分布于纤维中的骨小梁成分。免疫病理Vim（+），BCL-2（+），Desmin（-），βcatenin（-）。

本病T2WI见条带状低信号灶，需与骨巨、骨纤维异常增殖症、淋巴瘤、平滑肌肉瘤等病变鉴别，当X线平片上出现溶骨性膨胀性改变，其内见根须样肿瘤性骨小梁，且在T2WI上出现条带状无强化低信号灶，要考虑骨韧带样纤维瘤的可能。

总之，骨韧带样纤维瘤以骨膨胀性生长，枯树枝样改变，根须样肿瘤性骨小梁，无骨化及骨膜反应为其基本X线表现，根须样肿瘤性骨小梁具有一定特征性。病灶内在T2WI上呈条带状无强化低信号是其特征性而非特异性的MRI表现。若结合临床及病理检查，典型骨韧带样纤维瘤能作出正确的诊断。

[1] Vanhoenacker FM, Hauben E, DeBeuckelaer LH, et al. Desmoplastic fibroma of bone: MRI features[J]. Skeletal Radiol,2000, 29(3): 171-1751.

[2] Böhm P, Kröber S, Greschniok A, et al. Desmoplastic fibroma of the bone: A report of two patients, review of the literature, and therapeutic implications[J]. Cancer, 1996,78(5): 1011-1023.

[3] Lucas DR, al-Abbadi M,Tabaczka P, et al. C-kit expression in desmoid fibromatosis. Comparative immunohistochemical evaluation of two commercial antibodies[J]. Am J Clin Pathol, 2003, 119(3): 339-345.

[4] 王林森, 张培功, 孙鼎元, 等. 骨韧带样纤维瘤 (附15例分析)[J]. 中华放射学杂志, 1995, 29(10): 695-699.

[5] Gebhardt MC, Campbell CJ, Schiller AL, et al. Desmoplastic fibroma of bone: A report of eight cases and review of literature[J]. J Bone Joint Surg (Am), 1985, 67(5): 732-7471.

[6] Kim SY, Chung HW, Lee SY, et a1. Cystic changes in desmoplastic fibroma of bone: A new MRI finding[J]. Clinical Radiology, 2012, 67(12): 1170-1174.

[7] Vandevenne JE, De Schepper AM, De Beuckeleer L, et al.New concepts in understanding evolution of desmoid tumors:MR imaging of 30 lesions[J]. Eur Radiol, 1997, 7(7): 1013-1019.

[8] Frick MA, Sundaram M, Unni KK, et a1. Imaging findings in desmoplastic fibroma of bone: distinctive T2 characteristics[J]. AJR Am J Roentgenol, 2005, 184(6): 1762-1767.