小儿肠系膜脂肪母细胞瘤临床分析

冯春祥，罗先勇，范应中，高 建，崔西春，李苏宁，王家祥

郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052

小儿脂肪母细胞瘤多为良性病变，发生于肠系膜临床少见，目前对其病因、临床表现、病理表现、诊治及疗效缺乏全面的认识。现回顾性分析郑州大学第一附属医院近6 a来收治的3例患儿，并结合国内外文献探讨该病的临床特点，总结其治疗方法及疗效。

1 临床资料

病例1：女，3岁，以“间断下腹疼痛5 d，发现腹部包块3 d”为代主诉入院。近来出现纳差情况，无发热、腹泻、排便困难等异常。入院后查腹部立位平片示：不全性肠梗阻；腹部CT示：下腹部均匀脂肪密度影，整个小肠被肿瘤压迫偏移，一段小肠被肿瘤包绕。常规生化指标检查示：WBC 15.4×109L-1，LY% 72.2%；肝肾功能及肿瘤标志物结果均在正常范围内。患儿腹部占位且现腹痛，考虑肿瘤压迫肠管；符合剖腹探查术适应证。术中探查发现左下腹有一巨大肿物，大小约12 cm×10 cm×9 cm，质韧，边界清晰，附着于距离回盲部约50 cm的回肠系膜上，基底部紧贴肠壁，所压迫回肠肠管血运稍差，肠壁水肿，但未见明显坏死迹象，肠系膜周围见多发肿大淋巴结，切除2枚留送病理。切开肿物表面包膜并小心游离，直至肿物完整与肠壁分离，关闭系膜裂孔，盆腔留置引流管，关腹。术后病理结果示：肠系膜脂肪母细胞瘤，淋巴结反应性增生。术后患儿早期下床活动，术后第3天恢复流质饮食，第7天间断拆线出院。术后随访2 a肿瘤无复发。

病例2：男，1岁7个月，以“发现腹部包块1月余”为代主诉入院。近十余天出现精神差、厌食、大便次数少等症状，无发热、呕吐、腹痛、腹胀等异常。腹部CT示：左中下腹见一巨大肿块影，边界清楚，CT值约-68 HU，增强后未见明显强化，考虑脂肪瘤(图1A、B)；彩超示：左侧腹实性不均质中等回声包块。查体：腹膨隆，以左腹部为著，全腹触诊软，左中腹可及一包块，大小约10 cm×8 cm×8 cm，质韧，边界欠清晰，无压痛。初步诊断：左腹部占位，脂肪瘤？入院后常规术前检查示：WBC 11.4×109L-1, NE% 25.9%, LY% 62.4%；肝肾功能及肿瘤标志物检查结果均正常。粪便常规示：隐血(+)。于入院3 d后行腹腔肿瘤切除术。术中发现左侧腹腔有一肿物，大小约12 cm×8 cm×6 cm，质韧，边界清，包膜完整，性质似脂肪，其内可见多个分叶结构，基底部位于距回盲部约60 cm的回肠系膜，周围肠管及系膜血供良好(图1C)。小心打开肿瘤表面被膜，沿肿瘤边缘钝性游离，电刀切开，结扎局部细小血管分支，分离过程中注意保护肠系膜重要血管弓，直至将肿瘤完整切除(图1D)，创面止血，查无明显瘤体残余，可吸收线关闭系膜裂孔后关腹。术中出血约10 mL，术后生命体征平稳。病理结果示：回肠系膜脂肪母细胞瘤(图1E、F)。术后第2天少量流质饮食，第5天出院。术后随访6个月，患儿无任何异常。

病例3：男，1岁6个月，以“间断呕吐半年余，发现腹部肿物3 d”为代主诉入院。近半年来患儿间断呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后能进食，未在意，3 d前于当地医院查CT示：腹腔巨大肿瘤；来院后查腹部立位平片示：左中腹可见多发气液平面，肠腔积气。查体：腹部膨隆，腹壁静脉显露，中腹部可及一大小约18 cm×15 cm肿块，质硬，边缘尚光滑，活动度尚可，叩诊呈实音，听诊肠鸣音活跃。常规生化结果示：WBC 12.2×109L-1, LY% 54.8%；肝肾功能及肿瘤标志物均在正常范围内。经讨论认为患儿为机械性肠梗阻，为肿瘤压迫所致，保守治疗无效，决定行剖腹探查术。操作如下：取脐上2 cm横切口约10 cm，进腹后探查见肿瘤起源于距回盲部约20 cm的回肠系膜，大小约20 cm×20 cm×15 cm，该肿块紧贴肠壁，与周围组织无粘连，考虑瘤体较大，若切除附属肠管至少需要15 cm，且吻合口距离回盲部太近，遂决定将瘤体从系膜上“剔除”。打开瘤体表面被膜，沿边缘小心游离，遇系膜血管处仔细观察其走向，深入瘤体中可予结扎，否则将其完整剥离，与肠管粘连处小心分离，勿切破肠管，浆肌层破损处予以修补，关闭系膜裂孔。因创面较大，术中应用生物止血材料及防粘连制剂，盆腔放置腹腔引流管，关腹。术后病理结果示：(回肠)肠系膜脂肪母细胞瘤。术后第2 天拔除腹腔引流管，术后第4 天少量饮水，第5天恢复流质饮食，第8天拆线后出院。术后随访2 a，患儿无任何并发症，肿瘤亦未见复发。

图1 病例2的典型图片

2 讨论

小儿脂肪母细胞瘤可分为2种类型，一种具有完整包膜、边界清晰，即脂肪母细胞瘤，一种弥漫性生长、界限不清，称为脂肪母细胞瘤病[1]，该组3例均属前者。脂肪母细胞瘤是一种罕见的、只在幼年时生长的脂肪肿瘤，因没有其转移的报道，亦可称之为婴幼儿脂肪瘤[2]。脂肪母细胞瘤最常发生于四肢，亦可发生于躯干、头颈部、纵隔、腹股沟区、阴囊、臀部、肛周、后腹膜，较少发生在肠系膜[3-4]。目前约有200例报道，生长在肠系膜的仅有15例(7.5%)[5]。近年来脂肪母细胞瘤的基因研究已经取得了一些进展，其相关的异常基因PLAG1定位于染色体8q12[6]。

脂肪母细胞瘤与良性脂肪瘤及黏液型脂肪肉瘤难以鉴别。脂肪母细胞瘤主要发生于婴幼儿，且多出现在3岁以下，最大不超过5岁，通常表现为一个表浅的、生长缓慢的肿块，多生长在四肢；具有分叶状结构，镜下见瘤体组织由不同的成熟和不成熟的脂肪细胞构成，被纤维组织分隔，未成熟的小叶由原始间叶细胞、脂肪母细胞和小毛细血管构成，成熟的小叶由大小不一的成熟脂肪细胞构成，类似于脂肪瘤[7]。良性脂肪瘤可发生在任何年龄，但小儿主要集中在10～15岁；大体上，瘤体质软，有完整包膜，呈椭圆形、黄色[8]；组织学上，切面由成熟脂肪组织构成，镜下见组织由成熟的单泡脂肪细胞构成，细胞大小稍有变化，细胞边缘可见不甚明显、被挤压的小细胞核[6]；其发病原因还不清楚，发病率增高与肥胖、糖尿病、高胆固醇血症、创伤、辐射、家族倾向和染色体畸形有关[9]。脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤，在10岁以下患儿罕见，且以黏液型多见，而且组织学上缺乏小叶结构，存在变异的生长方式、增长的核异型性和异常的核分裂相[10]；在组织学疑似病例中，肿瘤核型可以精确诊断。有文献[1]证实黏液型脂肪肉瘤有特定的核型。

大多数情况下肠系膜脂肪母细胞瘤患儿可以无明显症状。当肿瘤起源于回肠系膜，患儿可表现为腹部包块或进行性腹胀，若肿瘤起源于空肠及回盲部肠系膜，可表现为胆汁性呕吐，食欲差，轻微腹痛、腹泻等症状[1]。该组3例分别表现为下腹痛、腹部包块及呕吐，但均伴有纳差。

由于该病发病率低，临床症状不典型，辅助检查可以提供一定影像学上的特征，彩超显示腹部巨大低回声团块，边界清晰，多紧贴肠管，CT显示腹腔巨大均质脂肪密度影，增强扫描未见明显强化。但辅助检查无特异性，术前易误诊为良性脂肪瘤或脂肪肉瘤，且不易看出肿瘤与肠系膜的关系，明确诊断还需要组织病理学检查。

目前不主张术前细针穿刺活检，以防止肿瘤细胞种植转移和扩散，而放疗和化疗对治疗脂肪母细胞瘤并无作用[11]。完整切除为首选的治疗方式。文献[1,10-11]多报道同时切除瘤体及附属肠管，防止肿瘤复发或恶变。作者认为对于肠系膜脂肪母细胞瘤来说没有必要，单纯剔除瘤体可以减少对肠管的损伤，降低术后肠瘘、肠狭窄、粘连性肠梗阻等并发症的发生几率。该组3例患儿术中探查发现肿瘤均起源于回肠系膜，且紧贴肠壁，但未发现肠坏死迹象。术中小心打开肠系膜外层被膜，并沿瘤体外层包膜钝性游离，遇滋养血管分支结扎，最后将瘤体完整从肠系膜上剥离，并未损伤重要血管弓。术中处理要点：①肠系膜二级血管弓多紧贴瘤体，分离时注意勿损伤，防止肠管缺血坏死。②因瘤体为分叶结构，通常有血管及纤维结构深入叶间隙中，术中应尽可能完整剥离。③瘤体完整剔除后，检查肠壁颜色及血运，创面止血，缝合肠系膜被膜，关闭系膜裂孔。3例患儿术后恢复顺利，基本于术后第2～4天少许饮水，第3～5天恢复流质饮食，第7或8天拆线出院。随访6个月至2 a无任何并发症，复查彩超及CT亦未见肿瘤复发。

肠系膜脂肪母细胞瘤为少见的小儿腹腔良性肿瘤，临床主要表现为腹部包块及肠梗阻症状，影像学有一定的特点，确诊需病理组织学检查。目前认为肿瘤如影响患儿的生活质量可考虑手术治疗。

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