2014 年欧洲心脏病学会主动脉疾病诊断及治疗指南(部分)

1 介绍

主动脉疾病是除外冠状动脉疾病和外周血管疾病的又一大动脉系统疾病，包括主动脉瘤、急性主动脉综合征，其中又包括主动脉夹层、壁内血肿、穿透性粥样硬化性主动脉溃疡、主动脉创伤、假性动脉瘤、主动脉破裂、动脉粥样硬化、主动脉炎、遗传性疾病如马凡综合征，以及先天性疾病包括主动脉狭窄。

与其他动脉性疾病类似，主动脉疾病可能在经过很长时间的临床变化后或出现了紧急情况才被人们所发现。急性主动脉综合征常常是这种疾病的首发表现，且常常需要快速诊断和确定治疗方案以减少极度不良预后的发生。

近年来，2010 年全球疾病研究学表明主动脉瘤及主动脉夹层的病死率从1990 年的2.49/10 万增长到2010 年的2.78/10 万，男性比例更高。另一方面，腹主动脉瘤的发生率在过去20 年中有所降低。增龄及男性更容易患病。

2001 年ESC 发布的关于主动脉夹层的内容是世界上最早的关于主动脉疾病的文件，同时也受到了美国心脏病学会的称赞。从那时起，用于诊断主动脉疾病的影像学方法得到了显著的提高和进步，特别是多层螺旋CT 和磁共振成像(MRI)技术的发展。过去10年间，介入干预和外科手术干预的案例也显著增长。而这些多样的数据已被出版成书，例如IRAD 和GERAADA(杂志和出版书的名字)(包括最近美国出版的关于慢性主动脉疾病患者的诊断和处理的指南)。因此，ESC 决定出版最新的关于主动脉疾病包括胸主动脉和腹主动脉的诊断和治疗指南，指南重点在于制定一个迅速而有效的诊断和治疗策略，包括药物、介入和外科手段，这些办法经常又需要联合使用，另外，基因序列、先天畸形、主动脉瘤、主动脉缩窄也会从更多方面展开讨论。

评价主动脉的检查包括临床检查和实验室检查，但主要依据超声、CT 及MRI。尽管外科手术治疗在很多情形下是必要措施，但介入治疗已在主动脉疾病治疗中扮演了越来越重要的角色。例如紧急区分急性冠状动脉综合征和急性主动脉综合征是困难的，但却非常重要，因为这两种疾病的处理方法不同。胸主动脉和腹主动脉瘤常常被突然发现，在欧洲，初级保健已逐步开始实施筛选胸主动脉瘤的方案。调查结果显示急性主动脉事件后生存率在平稳增长，本指南详细介绍了慢性主动脉夹层和急性主动脉综合征患者的随访。因为预防性措施能在避免相继发生的事件和并发症中发挥很重要的作用，指南增加了遗传性和基因性主动脉疾病部分。老年主动脉疾病患者常伴有动脉血栓栓塞风险和发生动脉粥样硬化性狭窄。主动脉钙化对于手术和介入治疗会是一个很大的问题。主动脉炎及主动脉瘤需进一步讨论。

重要的是，指南强调整体性，将主动脉看做一个整体器官，事实上，在许多情况下(例如遗传性疾病)，主动脉狭窄是存在的，作为描述为腹主动脉瘤的病人有可能发展为胸主动脉瘤的可能，而过去的学术认为:胸主动脉瘤是心血管外科医生的任务而腹主动脉瘤则是血管外科医生的任务。

这些指南是内科医生和许多其他领域(如心脏病学、放射学、血管外科学、基因学)的专家密切合作并制定出来的。我们共同努力制定出的指南旨在提供一个在主动脉性疾病中能迅速诊断和做出治疗决定的医学文件。在将来，这一类的疾病最好是能够集中在一个“主动脉疾病中心”，有一个专门致力于这方面的团队，以确定每个病人得到最佳的临床处理办法，特别是在这个疾病的慢性期。事实上，对于很多的主动脉外科手术，一个医院的容纳量有很大的关系。就如同胸主动脉，一项预期的心胸外科的临床数据中，在13 000例接受了择期的主动脉根部手术及升主动脉手术的患者中，能够有效地降低风险率及病死率。在高级的中心接受手术的患者病死率比手术患者减少了58%。在美国，一个分析A型主动脉疾病修补的研究数据同样表明了一个很大的差别，医院的处理程序不同，会导致患者的病死率有明显的不同，在接受了紧急主动脉修补手术的A型主动脉疾病的患者中，病死率为25%，明显低于未接受手术患者的病死率(35%)。一个对于胸腹主动脉瘤修复的相似的报道表明，在高容量的医疗中心内接受了降主动脉瘤修补术的患者的病死率比在低级别中心中降低了近1 倍。同样，另外一些报道也描述了接受主动脉疾病的干预的影像。在131 家德国医院中，接受了主动脉疾病开放修补的分析中，报道了一项每年的数量和病死率的独立数据。在英国医院的年度数据分析中，选择在高级别中心接受腹主动脉外科修补术有很高的比例，这在医院的病死率及病人的维持治疗中有很明显的意义。而无数据证明主动脉疾病修补后的动脉破裂同选择治疗的中心级别有明显的关系。血管内治疗的结果更加矛盾。无数据被证实在胸主动脉血管内治疗修补中的作用，一个英国的报道表明了主动脉血管内治疗修补的关系。总之，这些数据都表明了在欧洲有建立一个优秀的胸主动脉疾病团队中心的必要，在遇到紧急情况，例如A型主动脉疾病及腹主动脉破裂的情况下，病员不必要的转运可以被避免，如果有足够充足的医疗和外科手术的设施，那些急救的措施就可以就地解决。

2 正常的主动脉和老化的主动脉

主动脉是最重要的导管，在人的一生中，要运送约20 亿公里的里程。它以主动脉隔为界分为胸主动脉和腹主动脉。胸主动脉的管壁在结构上由三层组成，最薄的内皮层，坚硬的中层(有很强的弹力，由胶原蛋白和平滑肌组成)，最外层的生物外膜(含有丰富的淋巴血管)。

像导水管一样，主动脉在全身的血压及心率的维持中起着最重要的作用，压力感受受体位于升主动脉及主动脉弓处，升高的主动脉压会随着心率的调节和全身血管的压力调节而降低，而主动脉压如果降低，也会受到心率及全身血管舒缩的影响而升高。这就是主动脉的减压反射。

主动脉因为有很强的弹力，因此它也被称为是人体的第二个泵，在心脏舒张的时候起到一个代替心脏射血的功能，这是最重要的，不仅仅只是给冠状动脉供血。

在正常的成年人，主动脉的直径一般不会超过40 mm，而且会随着主动脉的走形逐渐减小，主动脉内径会随着年龄，性别，身体的尺寸(如身高、体质量、体表面积)，血压等因素而发生变异。在这方面，大动脉的膨胀每10 年在男性中一般为0.9 mm，在女性中一般为0.7 mm。这个缓慢但却在逐渐增长的膨胀过程是从中年开始的，并随年龄的增长贯穿整个人生，大动脉有胶原和弹力，但也在岁月的增长中逐渐硬化，脉压也逐渐增大。

目前从运动员身上的研究表明，运动在主动脉根部的重塑中只有很局限的作用。

3 主动脉的评估

3.1 临床检查

当主动脉疾病在很多病例可以无临床症状的同时，一系列的临床症状可能与不同的主动脉疾病有关。

如:急性剧烈的胸痛或搏动感或腹痛，可传达至背部、腹股沟、大腿。以及最好被描述为撕裂感，常提示有主动脉夹层或其他的主动脉综合征。咳嗽、气短、吞咽痛或困难可在巨大的胸主动脉瘤疾病中发现。持续或间断的腹痛或腹部不适、腹部搏动感，或服用少许食物后的饱腹感可在巨大的腹主动脉瘤疾病中发现。脑卒中、短暂性脑缺血或跛行，可继发于主动脉粥样硬化。嘶哑可继发于迅速发展的左侧喉返神经麻痹。

病史的评估更应充分了解病人的主诉、个人的心血管疾病危险因素及主动脉疾病家族病史，尤其是有动脉瘤、主动脉夹层或猝死的病史。

在某些情况，查体需要对症状进行针对性的检查，包括腹部及腰部的触诊、听诊、动脉搏动感、血流的杂音，尽管这些表现临床上非常少见。

3.2 实验室检查

实验室检查在主动脉疾病诊断中有一点作用，但在鉴别诊断中非常有用，通过影像学技术对标志物的早期测量能更好或准确地诊断疾病，从而挽救生命。

3.3 影像学

主动脉有复杂的几何结构，影像学对其形状及大小的测定非常有用。如果可行，就可垂直测量轴流的主动脉直径。

标准化的测量可更好地评估主动脉大小的变化，避免因主动脉长大而导致发现偏差。细致的并排比较和测量在连续检查中(最好使用相同的影像学技术或方法)是关键，排除随机误差。

主动脉直径的测定常常不会是径直的，所有影像学固有的限制需要被公认。首先，没有影像学检查方法有完美的分辨率。主动脉壁的精确描述取决于适当的心电图(ECG)门控的采用;可靠的检测主动脉直径在同一主动脉段随时间变化需要标准化的测量;这包括类似的边缘定位情况。测量是否应该做收缩或舒张期评估?还未统一，但舒张期的图片有更好的呈现。在可能的情况下，建议最大动脉瘤直径测量垂直于血管的中心线，由三维重建CT 扫描图像。这种方法提供了更准确和可重复地测量主动脉。与轴向截面直径相比，尤其是在曲折或弯折的血管，血管轴和病人的头-尾轴不平行。如果无法获得三维和切面重建，椭圆的最小直径(小直径)通常是一个接近真正最大的动脉瘤直径，与主轴直径相比，尤其是在曲折的动脉瘤中。然而，患病的主动脉不再是一圆形结构，特别是在曲折的动脉瘤，偏心测量可以由一个倾斜的离轴穿过主动脉。小轴测量可能低估了真实的动脉瘤大小。在患者的短轴(＜50 mm)中，7%动脉瘤的直径(＞55 mm)应用了大轴弯曲的切面。与轴向最小轴或短轴直径测量相比，最大直径测量垂直于血管中心线的再现性较高。在内和在外观察腹主动脉瘤，Bland-Altman 限制的协议描述延为3～5 mm。因此，任何＞5 mm 的改变系列在CT 可以被视为一个重大改变，但较小的变化是很难解释的。与CT 相比，超声波系统低估了腹主动脉瘤维度平均1～3 mm。建议相同的成像技术用于连续测量和一系列的串行扫描在治疗决策前进行检查。没有共识，对于任何技术，主动脉壁是否应包含或排除主动脉直径的测量误差，虽然可能有很大的差别或不同。例如，在血栓性动脉壁的数量。然而，最近预测的数据(特别是腹主动脉瘤)源于包括血管壁的测量。

3.3.1 胸部X 片

胸部X 光片可获得其他迹象可能检测异常以及与主动脉轮廓或大小的一个偶然的发现，促使进一步成像。在疑似急性主动脉综合征患者，胸部X 光片可偶尔识别症状的其他原因。然而，胸部X 光片在急性主动脉综合征中的诊断价值有限，特别是限于升主动脉。一个正常的主动脉轮廓不足以排除升主动脉瘤的存在。

3.3.2 超声

3.3.2.1 经胸超声心动图

超声心动图评价主动脉是一个常规标准检查。虽然经胸超声心动图并不是全面评估主动脉的首选，但它对诊断和随访部分主动脉节段有用。在临床实践中，经胸超声心动图是用于测量近端主动脉段最常用的技术。主动脉根部可视化在胸骨旁的纵轴，可被修改心尖五腔。然而，在这些视觉中，主动脉壁被观察仅有较差横向分辨率。肋下动脉的成像可能是有用的。经胸超声心动图还可评估主动脉瓣，这通常与升主动脉疾病有关。胸主动脉是胸骨上评估至关重要的视点。主动脉弓分析应包含于所有的经胸超声心动图检查中。这一观点主要描绘了主动脉弓和主动脉上的三大血管，有着易变的长度，在升、降主动脉段。然而，它是不可能看到整个胸主动脉通过经胸超声心动图检查。降主动脉的短轴可通过胸骨旁长轴面和心尖面从后方对左心房成像，通过90°旋转探头，可获得长轴面，降主动脉的中间一部分可观察到。相比之下，腹部降主动脉通过左下腔静脉肋下的矢状面更易成像。

经胸廓的超声心动图对连续测量主动脉根直径非常有用，评价主动脉瓣反流和进行外科手术时机选择在胸主动脉瘤中经胸部超声心动图通常就足够了。通过胸骨上的视点，如果图像质量可以的话，主动脉弓动脉瘤、斑块钙化、血栓或解剖膜可以检测到。从这个窗口，怀疑主动脉缩窄可通过连续多普勒发现，动脉导管未闭也可通过彩色多普勒发现。使用适当的视图，动脉瘤的扩张、外部压缩、内部血栓和解剖异常在腹主动脉评估中可被成像和流动模式观察到。腹主动脉越低，低于肾动脉，可以排除腹主动脉瘤。

3.3.2.2 经食管超声心动图

经食管高频的超声心动图在相对接近食管和胸主动脉可获得较高的分辨率。同时，多平面成像可评估主动脉根到降主动脉。经食管超声心动图部分是有创性的，需要镇静和严格控制血压，以及排除食管疾病。经食管超声心动图观察升主动脉、主动脉根部、主动脉瓣最重要的视角是其长轴和短轴。由于嵌入支气管和气管之间，远端升主动脉的一小段，就在无名动脉之前，仍然看不见(“存在盲点”)。升主动脉通常包含的图像由于从升主动脉后壁或后壁肺动脉发出而受影响。呈现动脉管腔内的水平线，移动与其并行结构，可以通过M型超声确定。降主动脉在短轴(0°)和长轴的视角从腹腔干到左锁骨下动脉可轻松成像。探头的进一步移动可观察到主动脉弓。与二维的经食管超声心动图相比，实时三维的经食管超声心动图似乎提供了一些优势，但其临床价值尚未得到评估。

3.3.3 腹部彩色超声

腹部彩色超声仍是腹主动脉疾病的最主要的成像工具，因为它可更准确地测量其大小、腹主动脉的血栓或斑块。由于它的广泛可用性、无创性和低成本。彩色超声对主动脉血流提供了额外的信息。

彩色多普勒对于腹主动脉的解剖具有较高的敏感性，可发现假和真动脉腔，可能的反流或支流的阻塞(例如髂动脉)。现在多普勒组织成像使评估主动脉的依从性增加。三维超声成像可能会增加对其结构的可见性，尤其是对于动脉瘤。超声造影有助于检测、定位和量化内漏，在随访动脉修补的病人中。为了优化的成像，腹主动脉回波描记术要求在8～12 h禁食后执行，以减少肠道气体干扰。通常使用2.5～5 MHz 曲线阵列探头可提供最佳主动脉的成像，但是，相控阵探头用于超声心动图有较高的图像质量。腹主动脉的超声评价通常是需要患者仰卧位，但横向卧位也可能有用。扫描腹主动脉通常包含纵向和横向图像，从膈肌到主动脉分叉的地方。在直径测量之前，主动脉成像的获得应尽可能重复，以确保是选择垂直于纵轴的图像。在这种情况下，前后直径测量从外缘到外缘，可被认为是代表主动脉直径，横向直径测量不准确。在模糊的情况下，尤其是如果主动脉迂曲，可以在纵向视图中测量前后直径、垂直于纵轴直径的主动脉。在评估主动脉直径测量的重现性和内部再现性进行了评价和限制，前后径差异从±1.9～±10.5 mm;而±5 mm 的差异通常被认为是“可以接受的”。这应该被正确地看待，在随访病人获得的数据中，这微不足道的差异，在这些限制下，是很难界定的。

3.3.4 CT

CT 在主动脉疾病的诊断、管理和危险分层中起着核心作用。较其他的成像方法，它的优点在于采集和处理图像的时间较短，而且可获得一个完整的主动脉三维成像。通过ECG 引导CT 成像的应用可以减少主动脉根部及胸主动脉的运动伪影。与低端设备相比，高分辨率的CT 扫描仪(16 排或更高)有更高的空间和时间分辨率。当怀疑主动脉夹层或血管内血肿，推荐CT 血管造影对比剂增强。建议延迟成像在主动脉瘤支架修复后来检测内漏。在适宜的病人中，选用64排增强CT 或更高的设备，实时的冠状动脉CT 成像可确认或排除在行导管或手术修复前明显的冠状动脉疾病。CT 扫描可检测病变段扩张动脉的最大直径以及存在动脉粥样硬化、血栓、血肿、穿透溃疡、钙化等。在选定的情况下，疾病的扩展可至主动脉的分支。在主动脉夹层中，CT 可以描绘夹层的部位和严重程度，检测区局部的灌注，对比剂外渗表明夹层的部位。它能够提供瓣膜窦部、主动脉瓣的形态及其连接的部分。此外，扩展扫描的视角，可看到胸主动脉及髂股动脉分支，以协助规划手术或血管内修复。

在大多数疑似主动脉夹层的患者，CT 是成像的首选。在部分的报告中，CT 的准确诊断和检测主动脉夹层或血管内血肿(包括胸主动脉)被报道是相当优秀的(灵敏度100%，特异性98%)。在检测创伤性主动脉损伤中，有报道提供类似的准确性。急性主动脉综合征，例如:穿透性溃疡、血栓、假性动脉瘤破裂，易被CT 扫描到。但数据的准确性是稀缺和报道有限的。CT 血管造影的缺点包括碘化造影剂的使用，这可能引起过敏反应或肾功能衰竭。由于其放射性，限制了其在年轻人，尤其是在女性的应用，不便于随访。事实上，CT 增强扫描平均有效的辐射剂量估计在在10～15 mSv。这种辐射有引起癌症的风险，女性比男性更高，但这种风险在年龄＜50岁以下患者会更低。

3.3.5 正电子发射计算机断层显像(PET)

PET 检查是通过高代谢的细胞对18F-脱氧葡萄糖吸收来进行成像的(例如炎症细胞)，可用来检测大血管内炎症。PET 的优势在于其与CT 结合，具有较高的分辨率。部分研究表明18F-脱氧葡萄糖PET 可以用来评估在治疗期内，主动脉内炎性病变血管疾病(例如Takayasu 动脉炎、巨细胞动脉炎)，检测血管内移植物感染，跟踪炎性活动。PET 也可用来评估病变的活动及其发展过程。但已发表的文献只有有限的小案例系列或报告，检测主动脉移植物感染需要进一步研究。

3.3.6 MRI

有着对比血液流动和血管壁的内在特性的区别，MRI 适合诊断主动脉疾病。临床决策所需的特征，如最大主动脉直径、形状和主动脉的程度，主动脉分支，与动脉瘤的扩张或解剖及其邻近结构的关系，附壁血栓，都可以被MRI 可靠地描述。在急性病患者中，MRI 检查是被限制的，不容易检查。在成像过程中，它更难监控不稳定的病人，相比CT，其采集时间较长。MRI 无电离辐射或无碘化对比剂的增强，因此，它更适合连续随访和研究已知的主动脉疾病患者(尤其年轻患者)。

MRI 的主动脉通过血流及血管H 离子的自旋回波序列来获得主动脉夹层的轮廓形状和直径、内部情况。在病情稳定的病人，可显示在心动周期中主动脉直径及血流的变化。例如:进出主动脉夹层的瓣膜情况及主动脉的反流。对比增强MRI，静脉注射钆可迅速进行描绘的主动脉和弓血管三维血管图像，不需要ECG 引导。自旋回波序列可区分血流和在假性的主动脉瘤内的血栓。重要的是，更好的投影图像对于诊断至关重要。因为这些图像可能偶尔无法显示内膜的皮瓣。投影图像的来源和最大强度的评价是必要的，因为这些图像，有时候可能错过了血管的解剖和主动脉壁的描述。时间分辨高三维核磁共振，可对胸主动脉完全覆盖，从而提供了对主动脉的可视化和血液流动量化。量化参数，如脉搏波速度和壁面切应力。MRI 的缺点是很难评估主动脉瓣钙化区域，这对植入的支架非常重要。对于肾毒性而言，钆似乎低于CT 造影剂，但还需考虑。

3.3.7 造影术

侵入性的导管检查可观察到主动脉、侧支和分支。作为腔内成像技术，尽管错过了动脉壁本身的疾病，以及离散主动脉瘤的血栓，血管造影可提供准确的主动脉的形状和大小，以及任何异常信息。此外，血管造影技术允许评估和治疗冠状动脉和主动脉分支疾病。最后，它可评估主动脉瓣膜的情况和左心室功能。

另一方面，血管造影是一种侵入性手术，要求造影剂的使用。它只显示主动脉的血管腔内情况而错过离散主动脉瘤的情况。因此，该技术在这方面不如常用的经食管超声心动图或CT。因此，在怀疑有急性主动脉综合征和/或有慢性的主动脉夹层患者，较造影术相比，无创的影像学检查仍是首选。然而，如果发现通过非侵入性技术的图像是模糊的或不连续，造影术还是非常有用的。几种对主动脉疾病诊断的成像工具优劣可在表1 中找到。

表1 主动脉影像学检查方法的比较