成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨

李 舜 王向宇 李 辉 刘 晓 文 朋

1）广州南方医科大学珠江医院神经外科 广东神经外科研究所 广东省脑功能修复与再生重点实验室 广州 510282 2）川北医学院附属医院神经外科 南充 637000 3）暨南大学华侨医院神经外科 广州 510630

成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨

李 舜1，2）王向宇1，3）李 辉1）刘 晓1）文 朋1）

1）广州南方医科大学珠江医院神经外科 广东神经外科研究所 广东省脑功能修复与再生重点实验室 广州 510282 2）川北医学院附属医院神经外科 南充 637000 3）暨南大学华侨医院神经外科 广州 510630

目的 对成人出血型烟雾病的临床特点及诊治方法进行探讨。方法 47例成人出血型烟雾病患者，其中21例行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术（STA-MCA），4例行脑-颞肌贴敷术（EMS），3例行脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（EDAMS），19例予以保守治疗。结果 所有患者均为急性出血性脑卒中，其中以脑室出血及脑室联合脑实质出血者居多。21例行STA-MCA吻合术患者术后随访预后良好，均未再次出血；4例行EMS术患者及3例行EDAMS术患者中各有1例发生颅内再出血；19例保守治疗患者中7例发生颅内再出血，4例死亡。结论 成人出血型烟雾病为临床上较为少见的脑血管疾病，具有较高的再出血风险，早期及时采取合理的方案进行治疗，有利于改善患者预后，行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术可能有利于降低颅内再出血的几率。

成人；烟雾病；脑出血；颅内外血管重建术

烟雾病又名Moyamoya病，是一种没有明确病因的慢性进展性闭塞性的脑血管疾病［1］，在儿童及成人当中均可能发生，根据患者的临床表现及相关影像学特征，可将烟雾病分为缺血型及出血型两类。发生于儿童的烟雾病通常主要以脑缺血症状为首发表现，而发生于成人的烟雾病不仅存在脑缺血症状，且常伴发颅内出血表现，但以颅内出血为首发表现者所占的比例在不同国家及地区均有所不同，基本维持在15％～60％［2］。烟雾病早期在神经系统方面的症状无明显特征，且其发病率相对较低，因此在进行临床诊断时常会出现误诊。为提高本病认识，本文选取在南方医科大学珠江医院诊治的成人出血型烟雾病患者，对其临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2005-03—2012-01于南方医科大学珠江医院诊治的成人出血型烟雾病患者47例，所有患者均与日本厚生省烟雾病研究委员会修订的烟雾病诊断标准相符。男20例，女27例；年龄18～70岁，平均40.2岁；其中高血压史5例，糖尿病史1例，所有患者均无自身免疫性疾病及家庭遗传性疾病史。

1.2 临床表现 所有患者均急性起病，且起病方式均为出血性脑卒中，5例患者起病前存在情绪激动、过度劳累等诱发因素。其中突发头痛37例，意识障碍26例，癫痫发作5例，语言障碍10例。

1.3 影像学检查方法 所有患者均行头颅CT扫描，部分患者行头颅MRI及磁共振血管成像（MRA）或螺旋CT血管造影（CTA）检查，所有患者均利用数字减影血管造影（DSA）确诊。

2 结果

2.1 CT检查 出血类型主要有单纯脑室出血14例，脑室联合脑实质出血21例，脑室联合蛛网膜下腔出血1例，蛛网膜下腔出血6例，单纯脑实质出血3例，脑实质联合蛛网膜下腔出血2例。

2.2 MRI、MRA及CTA检查 行MRI检查患者21例，其中行MRA检查16例，行CTA检查11例。MRI显示2例存在“常春藤”症状；MRA及CTA显示单侧或双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及（或）大脑中动脉起始部有不同程度的狭窄或闭塞，并伴颅内烟雾血管网形成。

2.3 DSA检查子 所有患者DSA检查结果均显示单侧或双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始部表现为不同程度狭窄或闭塞，颅底存在大量形似烟雾状的异常的血管网，颅内可见大量侧支循环血管，部分患者伴随存在颅外血管向颅内进行代偿供血现象；7例合并颅内动脉瘤。

2.4 治疗及随访结果 47例患者中6例行双侧脑室外引流术，7例行单侧脑室外引流术，2例行脑内血肿清除术，其余均根据其不同症状给予脱水、止血、抗癫痫及脑神经保护等对症支持治疗。病情稳定后，21例患者予以颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术（STA-MCA）处理，4例行脑-颞肌贴敷术（EMS），3例行脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（EDAMS），19例予以保守治疗。本组所有出院病例均获随访，随访时间12～44个月，平均26个月；21例行STA-MCA吻合术患者术后随访预后良好，均未再次发生颅内出血；4例行EMS术患者及3例行EDAMS术患者中均各有1例发生颅内再出血；19例保守治疗患者中7例发生颅内再出血，4例死亡。

3 讨论

3.1 临床特点及出血原因 烟雾病早期常无明显神经系统方面的症状，往往易被忽视，随着病情进展，往往出现颅内缺血及（或）出血表现，Takeuchi于1957年首次对烟雾病的临床表现进行了描述，本组47例患者的临床表现主要为突发头痛、意识障碍、癫痫发作、言语障碍，基本与其所描述相符。烟雾病患者主要有3种出血状况：（1）脉络膜前动脉及（或）后交通动脉的异常扩张致破裂出血：研究［3］指出，烟雾病患者脉络膜前动脉及分支髓质动脉有显著变粗现象，表明患者脑室的侧部及后方血管负荷明显增大，出血型烟雾病患者表现明显。段炼等［4］报道61例出血型烟雾病患者中52例存在脉络膜前动脉以及后交通动脉的异常扩张，说明脉络膜前动脉及（或）后交通动脉的异常扩张可能是烟雾病患者发生颅内出血的一个主要原因。（2）颅内动脉瘤破裂：部分学者研究指出烟雾病患者少有合并颅内动脉瘤，且出血型烟雾病中蛛网膜下腔出血患者所占比例也相对较低［5］；而本组患者中合并颅内动脉瘤者7例，本组出血型烟雾病患者占14.9％，比例较低。因此，我们认为颅内动脉瘤破裂出血不是导致出血型烟雾病患者发生颅内出血的主要原因，但其可能会导致该类患者病死率增加，是出血型烟雾病患者预后较差的重要原因。（3）大量异常增生的侧支循环血管破裂出血：随着烟雾病患者病情的不断加重，为能改善脑组织的缺血状态，颅内大量异常的侧支循环血管会不断形成，而新生的异常血管会不断加粗、血管壁变得薄弱，极易出现破裂从而造成颅内出血［6］。

3.2 确诊 成人出血型烟雾病的确诊主要依靠影像学检查，影像学检查的主要方法包括CT、MRI、MRA、CTA及DSA检查［7］。MRI及MRA检查可较好地显示颅内主要血管的具体情况，且具有无创性、无辐射等优点，对烟雾病有较高的阳性诊断率，故临床上较为常用，但其对烟雾病侧支循环血管显示欠佳［8］。CTA多数情况下也可较好显示烟雾病的血管状况，也可作为确诊出血型烟雾病的辅助方式，但其对小血管显示不清，且易出现假阴性，限制了其在烟雾病诊断中的应用。DSA检查可准确显示病变血管的部位及血管闭塞程度，病变处血管的形态、数目、大小、侧支循环状况，同时还可显示是否合并颅内动脉瘤，为后期的手术治疗方式及方法的选择提供了依据，故DSA被公认为临床上诊断出血型烟雾病的金标准［7，9］。

3.3 治疗 在成人出血型烟雾病的治疗方面，出血后急性期可根据患者不同的出血类型采取不同的方案治疗，常规予以脱水、止血、抗癫痫及脑神经保护等对症支持治疗，必要时可行侧脑室外引流术及脑内血肿清除术［10］；患者病情稳定后，可实施颅内外血管重建术，分为直接血管重建术及间接血管重建术［11］，前者分为颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术、枕动脉-大脑中动脉分支吻合术及枕动脉-大脑后动脉吻合术；后者分为脑-硬脑膜-动脉血管融合术（EDAS）、脑-肌肉血管融合术（EMS）、脑-肌肉-动脉血管融合术（EMAS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（EDAMS）等。但对于该类患者，是否需行颅内外血管重建术，采取何种手术方式，一直存在较大争议，部分学者认为保守治疗效果欠佳，相对于保守治疗，血管重建术对防止颅内再出血方面更为有效［12］。部分学者研究指出，直接血管重建术较间接血管重建术更能有效降低血流动力学压力，对患者颅内再出血产生抑制作用［9，13］。我们认为，针对出血型烟雾病患者后期可根据其病情及经济状况积极予以颅内外血管重建术，我院多数情况予以直接血管重建术，即颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，预后较好。

总之，成人出血型烟雾病为临床上较为少见的脑血管疾病，具有较高病死率、致残率及再出血风险，因此，对于该类患者，需高度重视，积极完善DSA等影像学检查，以对患者颅内的血流情况及侧支循环情况进行评估，根据患者具体情况积极实施颅内外血管重建术，以期降低患者再出血风险，改善预后。

［1］洪景芳，王守森.成人出血型烟雾病的临床特点分析［J］.中国临床神经外科杂志，2012，17（5）：264-266.

［2］刘小年，钱锁开.成人出血型烟雾病的临床与影像学特征［J］.现代诊断与治疗，2009，20（1）：19-20.

［3］Irikura K，Miyasaka Y，Kurata A.A source of haemorrhage in adult patients with moyamoya disease：the significance of tributaries from the choreidal artery［J］.Acta Neurochir，1996，138（11）：1 282-1 286.

［4］段炼，史万超.出血型烟雾病的临床特征及治疗［J］.中华神经外科杂志，2009，25（3）：201-204.

［5］陈旭东.出血型烟雾病的临床分析［J］.中国当代医药，2012，19（11）：34-35.

［6］王晓龙，张尊胜.27例成人烟雾病的临床特点分析［J］.中华脑血管病杂志（电子版），2013，7（4）：207-209.

［7］万跃，刘艳霞，徐金枝.20例出血型烟雾病的影像学分析［J］.卒中与神经疾病，2009，16（1）：53-55.

［8］Yoon HK，Shin HJ，Lee M，et al.MR angiography of moyamoya disease before and after encephaloduroarteriosynangiosis［J］.AJR，2000，174（1）：195-200.

［9］Fujimura M，Tominaga T.Lessons learned from moyamoya disease：outcome of direct/indirect revascularization surgery for 150affected hemispheres［J］.Neurologia Medico-chirurgica，2012，52（5）：327-332.

［10］Sato K，Yamada M，Abe K，et al.Tailored flow alteration treatment for intracranial internal carotid artery aneurysms：strategy beyond parent artery occlusion with bypass.Case report［J］.Neurologia Medico-chirurgica，2012，52（4）：213-216.

［11］孔小明，陆士奇.出血型烟雾病急诊救治方法的选择［J］.苏州大学学报（医学版），2012，32（3）：400-402.

［12］Liu X，Zhang D，Shuo W，et al.Long term outcome after conservative and surgical treatment of haemor rhagic moyamoya disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2013，84（3）：258-265.

［13］Kawaguchi S，Okuno S，Sakaki T.Effect of direct bypass on the prevention of future stroke in patient with the hemorrhagic variety of moyamoya disease［J］.J Neurosurg，2000，93（3）：397-401.

（收稿2014-05-12）

Clinical characteristics and treatment for adult hemorrhagic type moyamoya disease

Li Shun＊，Wang Xiangyu，Li Hui，Liu Xiao，Wen Peng
＊1.Department of Neurosurgery of Zhujiang Hospital of Southern Medical University；Department of Neurosurgery，Guangdong Research Institute，Guangdong Provincial Key Laboratory of Brain Function Repair and Regeneration，Guangzhou510282；2.Department of Neurosurgery of Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College，Nanchong637000，China

Objective To investigate the clinical characteristics，diagnosis method and treatment strategy of adult hemorrhagic type moyamoya disease.Methods The clinical data of 47patients with adult hemorrhagic type moyamoya disease in Zhujiang Hospital of Southern Medical University from March 2005to January 2012were analyzed retrospectively.21cases of patients were performed with superficial temporal artery-to-middle cerebral artery（STA-MCA），4cases of patientst were performed with encephalo-myo-synangiosis（EMS），3cases of patients were performed with encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis（EDAMS），19cases of patients were treated with conservative treatment.Results All patients were acute hemorrhagic stroke，most of them were intraventricular hemorrhage.All discharged patients were followed up for 12-44months，with an average of 26months.21patients with STA-MCA had a good prognosis and no intracranial hemorrhage occurrence；1case of patient with EMS and 1case of patient with EDAMS were occurred intracranial hemorrhage again.7cases of patients with conservative treatment were occurred intracranial hemorrhage again and 4cases of patients died.Conclusion Adult hemorrhagic moyamoya disease is relatively rare in clinical cerebrovascular disease and reasonable treatment may improve the prognosis.STA-MCA can reduce the occurrence of intracranial hemorrhage of patients with adult hemorrhagic moyamoya disease.

Adult；Moyamoya disease；Cerebral hemorrhage；Extracranial-intracranial revascularization

R743.4

A

1673-5110（2015）04-0013-02

△通讯作者：王向宇，教授，博士生导师；E-mail：wangxiangyu321＠163.com