肥大性下橄榄核变性磁共振成像诊断分析

吴忠伟（南通瑞慈医院医学影像科，江苏226010）

肥大性下橄榄核变性磁共振成像诊断分析

吴忠伟
（南通瑞慈医院医学影像科，江苏226010）

目的：探讨肥大性下橄榄核变性的磁共振表现及诱因，从而提高对本病的诊断率。方法：肥大性下橄榄核变性9例行磁共振普通扫描和增强检查，分析临床表现及引起该病的病因。结果：9例患者中原发病脑外伤4例，海绵状血管瘤2例，小脑出血2例，中脑出血1例。磁共振表现：下橄榄核异常发生部位右侧5例，左侧3例，两侧1例，病变侧均表现为较对侧增大，两侧肥大1例，磁共振信号表现为等或稍长T1、长T2信号，FLAIR像为高信号。结论：磁共振能较好的显示出下橄榄核病变，从而提高对本病的诊断率。

肥大性下橄榄核变性；神经变性；肌阵挛三角；磁共振成像术

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）是一种特殊的跨神经突触变性，是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间连接受损后的一种结局。由于这种神经元变性是引起下橄榄核肥大而不是萎缩，因此是一种特殊类型的变性。多数病例继发于中脑、桥脑或小脑的出血、梗死性、外伤、肿瘤性病变后的一段时期，其远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性，导致下橄榄核部位体积增大。临床见于中老年人或有肿瘤、血管畸形、外伤等病史的青年人，伴有腭肌规律性震颤，眼肌震颤,肢体阵挛及共济失调等症状。搜集我院2010年9月—2011年5月临床及MRI资料齐全的拟诊为肥大性下橄榄核变性9例，现总结报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料肥大性下橄榄核变性（HOD）患者9例，年龄10～57岁，平均43.8岁，男7例，女2例。从发病到进行MRI检查时间为6周~16个月。均有原发病史，其中脑外伤4例，海绵状血管瘤2例，小脑出血2例，中脑出血1例。临床表现共济失调9例，腭阵挛8例，肌阵挛5例，同时兼有腭阵挛、肌阵挛3例。

1.2方法采用德国西门子Avanto 1.5T超导磁共振仪行普通扫描，部分病例行增强检查；均行矢状位T1加权像，横轴位T1、T2、FLAIR像及冠状位T2加权像。T1加权像TE为4.76ms，TR为195ms，T2加权像TE为93ms，TR为3000ms。FLAIR序列TE为100ms，TR为8500ms，TI为2439ms。扫描矩阵为179×256，采样2～3次，扫描层厚7mm，间距2mm。

2　结果

2.1原发病灶部位及其MRI表现病灶位于小脑2例中，左侧小脑出血1例，MRI表现为左侧小脑类椭圆形短T1、长T2信号，其周围见极低信号环（图1）；右侧小脑脑挫裂伤后1例4月复查，MRI表现为右侧小脑片状长T1、长T2信号，FLAIR像呈外高内低信号，局部脑沟增多、增深（图2）。病灶位于中脑4例中，海绵状血管瘤2例，1例MRI表现为中脑偏右侧桑葚状短T1、长T2信号，其边缘环以极低信号影；另1例MRI表现为长T1、长T2信号为主，T2像上见病灶周围的低信号环（图3）；中脑出血1例，MRI表现为中脑被盖区混杂信号影，呈中心部分短T1、长T2信号，边缘部分为极低信号（图4）；中脑挫伤6周后复查1例，MRI表现为中脑偏右侧稍长T1长T2信号，FLAIR像呈高信号。

图1　小脑出血患者出现对侧HOD

图2　脑干左侧海绵状血管瘤患者出现同侧HOD

图3　10岁患儿脑外伤6周后出现右侧HOD

图4　脑干出血患者出现双侧HOD

2.2下橄榄核异常的部位、形态及MRI信号改变下橄榄核异常发生部位右侧5例，左侧3例，两侧1例。病变侧均表现为较对侧增大。两侧肥大1例MRI信号表现为等或稍长T1、长T2信号，FLAIR像为高信号。

3　讨论

肥大性下橄榄核变性是一种跨突触变性，它是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元联系受损后的一种结局。Rieder等[1]认为这种病变是神经元的肥大而不是萎缩，是由于上位神经元突触的冲动传入中断所致，故称为跨突触变性。该环路最早于1931年由Guillain和Mollaret提出，也叫Guillain—Mollaret三角[2]，也称肌阵挛三角[3]。它联系着同侧的红核、下橄榄核以及对侧的齿状核[4]，经小脑上脚联系着同侧的齿状核与对侧的红核，经中央被盖束联系着同侧的红核和下橄榄核。故当原发疾病发生于中央被盖束，同一侧即可能发生HOD。如原发疾病发生于小脑齿状核或者小脑上脚时，则对侧可能发生HOD。若原发疾病既发生于中央被盖束又累及小脑上脚时，双侧可能发生HOD。本组病例中，原发疾病同侧发生HOD者5例，对侧发生HOD者3例，双侧同时发生HOD者1例。

肥大性下橄榄核变性易患人群一般为中老年，青年患病者一般多由于肿瘤、血管畸形、或者外伤所致。本组病例以血管畸形及外伤居多，只有2例脑出血，平均发病年龄较低。有文献报道[5]发病年龄最小为14岁，为脑干海绵状血管瘤术后13个月发病。本组1例10岁男孩，脑干挫伤后6周发生。HOD除了原发性病变所导致的症状外还包括一些特征性症状，如腭肌规律性震颤，眼肌震颤，肢体阵挛及共济失调等。本组中9例患者主要症状均相符。

HOD的主要病理表现为下橄榄核神经元细胞浆内见空泡变性、细胞核变大，伴有星形细胞及神经胶质细胞不同程度增生，而神经元细胞数目并没有增加，病理变化和疾病的发展阶段相关。

MRI主要表现为下橄榄核受累部位等或长T1、长T2信号，FLAIR像呈高信号，下橄榄核体积正常或者增大。有研究结果显示在发病后6个月出现HOD而10个月体积最大，此时MRI表现为T2WI和质子像呈高信号。T2WI呈高信号是由于病变区域的含水量增加和胶质增生所致,2年后呈不规则改变，T2WI信号也开始降低[6]。有人统计认为最早1个月在MRI上可见到下橄榄核高信号，6个月以后开始肥大，3~4年以后崩解。本组1例脑干损伤患者于伤后6周行MRI检查时发现HOD。

鉴别诊断，延髓前外侧的高信号在脑梗死、多发性硬化的脱髓鞘、肿瘤、感染和其他炎症过程中均可以出现。延髓梗死病变是由小脑下后动脉闭塞引起的，多发生在延髓的后外侧，或是由脊髓前动脉或椎动脉的穿支闭塞引起，因而病变位于中线旁。大多数肿瘤和感染性病变增强扫描时都会呈现很明显的强化征象，多发硬化病灶的时间性和空间性的特点有助于鉴别。

本病诊断的重要线索是远隔性损害，下橄榄核病变与对侧小脑齿状核、对侧小脑上脚、同侧中脑红核或同侧桥脑被盖束病损的同时出现，是诊断的重要依据。是提高对该病变解剖及病理基础的认识，尤其是做出正确诊断的重要前提。

因此，临床如遇中老年患者，或有肿瘤、血管畸形、外伤等病史的青年人，伴有腭肌规律性震颤，眼肌震颤,肢体阵挛及共济失调等症状，可行MRI扫描，对确诊或排除HOD有重大帮助。

[1]Rieder CR，Rebouc as RG，Ferrerira MP.Holmes tremor in association with bilateral hypertrophic olivary degeneration and palatal tremor：chronological considerations.Case report［J］.Arq Neuropsiquiatr，2003，61（2B）：473-477.

[2]Kitajima M，Korogi Y，Shimomura O，et al.Hypertrophic olivary degeneration：Mr imaging and pathologic findings［J］. Radiology，1994，192（2）：539-543.

[3]Kurachi M，Nakamura I，Katsukawa K，et al.Olivary hypertrophy in a case with palatal myoclonus：light-and electron-microscopic study［J］.Folia Psychiatr Neurol Jpn，1985，39（4）：543-550.

[4]Salamon-Murayama N，Russell EJ，Rabin BM.Diagnosis please.Case 17：hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage［J］.Radiology，1999，213（3）：814-817.

[5]Phatoums CC，McCoonachie NS.Hypertrophy olivary degenemtion：case report in a child［J］.Pediatr Radiol，1998，28（11）：830-831.

[6]王新疆，刘建军，臧建华，等.肥大性下橄榄核变性的MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2003，22（1）：11-13.

R445.2

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1006-2440（2015）02-0162-03

2015-01-12