闭锁综合征治愈1例报道

易幼儒郑州大学医学院医学实验中心心脑血管病研究室 郑州 450052

闭锁综合征治愈1例报道

易幼儒
郑州大学医学院医学实验中心心脑血管病研究室 郑州 450052

闭锁综合征；病例报告

闭锁综合征（Locked-in syndrome）临床上是一种特殊的意识状态。该病急性期病死率极高，即使少数患者能幸存下来也终身留有残疾［1］。现报道1例治愈后已正常生活6a余的闭锁综合征案例，现分析如下。

1 病历报告

患者，李先生，61岁，河北廊坊市人。2009-03-03T02：00时突发头晕头痛，意识不清，言语不能，四肢少动，恶心呕吐，鼾声大作，立即送至县医院。既往有烟、酒史10余年。入院时体检，呈现昏迷状态，上午8：30脑CT未显示病变，拟诊脑干梗死，有生命危险，又急于2009-03-04T01：30送至263医院抢救室；体检：血压24.4/14.0kPa，脉搏88次/min，呼吸20次/min，仍意识不清，压眶无反应，双眼球浮动，双瞳孔小，直径1.5mm，光反射迟钝，角膜反射存在，双侧Babinski’征（+），尿失禁。头部MRI示脑桥梗死，MRI平扫脑桥左、右两侧份可见片状长T1信号（低信号），长T2信号（高信号）影，住ICU治疗后，意识逐渐清醒，不语，对问话可以用睁闭眼表示，眼球可垂直运动，四肢不能活动，双侧肌张力减低，腱反射减低、唯有眼球垂直上下运动与睁闭眼同周围人交流，吞咽困难，鼻饲进食，大量流口水 ，临床诊断为闭锁综合征。住院28d病情无好转而出院。2009-04-02（发病1个月），家属带MRI片到北京天坛医院会诊，确诊闭锁综合征，但无治疗方法治的患者会说话、会吃饭、四肢活动，恢复正常人生活。

患者家属于2009-04-10带病历及MRI片到武警河南省总队医院分院就诊，MRI平扫脑桥左、右两侧可见片状长T1信号（低信号），长T2信号（高信号）影，综合典型闭锁综合征症状，确诊闭锁综合征，带抗瘫健脑中药回家治疗。

开始2个月通过鼻饲管将药物注入胃内。家属电话告之，患者服药1月半，吞咽、语言功能有好转，不再流口水，能咽少许稀汤，能说简单句子；服药2个月拔掉鼻饲管自行进食，能咀嚼软的食物，说话家人能听懂，会自行坐一会；服药3个月说话清楚，会算简单算数，咀嚼功能增强 能吃些菜叶 ：服用4个月右侧上肢与右侧下肢肌力达3级以上，右手可拿香蕉、黄瓜吃，右下肢双人搀扶能站，左侧上下肢也能活动，但不如右侧；服药6个月病人什么都能吃，打电话说的对方能听懂，自己能坐30min以上，一人扶可站立，并试着向前迈步。患者病情逐渐好转，服用抗瘫健脑中药22个月，完全恢复了肢体运动、语言、吞咽等功能，能够自行在院内散步，能吃所有的食物，包括吃烙馍卷大葱 ，什么话都能说，智力 、睡眠正常，停服抗瘫健脑中药。以后完全恢复了生活自理，并融入社会。如今李先生和家人一样正常生活已6年4个月。

患者2009-03-04发病时的核磁共振MRI及血管造影MRA图像（见图1、图2、图3）。

2 讨论

闭锁综合征（Locked in syndrome）又称闭锁症候群，首先由Plum和Posen于1966年提出。文献报道该病的病变部位经临床、CT和MRI，病理证实为脑桥基底部病变。双侧皮质脑桥束、皮质延髓束和脊髓束损坏，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。运动信息输出受阻而出现典型的闭锁综合征特有症状，表现为外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。由于患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下运动、睁眼闭眼示意与周围的环境建立联系。因此闭锁综合征具有定位诊断价值［1-2］。虽然患者意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误诊为昏迷［3］，必须注意鉴别。闭锁综合征致残率与病死率较高，对于闭锁综合征的治疗与并发症的防治至关重要［4］，若诊断治疗及时加强护理，并配合正规的康复训练，能极大改善患者预后，提高患者的生活质量，但是患者均遗留四肢瘫痪［5］，国外报道一篇“康复包括不完全闭锁综合征脑卒中患着的运动疗法”［6］，此疗法也仅有极少数患者运动功能有改善。经查新国内外至今未有1例完全治愈者。本文报道的1位闭锁综合征患者，是世界唯一的闭锁综合征完全治愈后正常长期生活一个案例，其成功所具备一定条件是采用中西医结合的治则：急救及时而准确，患者生命指征得以迅速稳定，争得时间服抗瘫健脑中药，治愈患者瘫痪、失语、吞咽困难、智力障碍等局灶性神经功能缺损，科学的护理措施 避免产生并发症，均衡的饮食，供应机体所需营养，适量摄入优质蛋白，增强损伤细胞修复必须是蛋白质。

抗瘫健脑中药是治疗闭锁综合征的主药，该药系经河南省食品药品监督管理局批准：豫药制字Z04110039及Z20121227.抗瘫健脑中药作用机制：按中医理论认为，脑中风不论是缺血性或出血性，其病因均为阴阳失衡气血逆乱，即《内经》所说“血之与气，并走于上”，上冲犯脑所致。因此，中风病位在脑、体征为瘫，肝肾阴虚为致病之本，风、火、痰、瘀是发病之标，气虚是致病的根源，血瘀是病邪的核心。按照医家说：“气为血之帅、血为气之母”、“气行血行、气滞血瘀”。依据“异病同治”的辨证关系，认准脑中风病因病机的共性，抓住致病的核心，制订出“益气养血、活血祛瘀、熄风通络、涤痰开窍”标本兼治的原则。本药成分主要为：全蝎、丹参、人参皂甙、天然牛黄等“十多味名贵中草药经提取、萃取、精制而成系列药物”。

根据患者血液生化检测显示：治疗前后病人血中前列环素（PGI2）升高，血浆血栓素（TXA2）下降，PGI2/TXA2比值明显升高。前列环素和血浆血栓素是人体中主要调节血管与血流通畅的一对作用相反的活性物质，前列环素能抑制血小板聚集及平滑肌收缩，血浆血栓素促使血小板聚集和血管收缩，PGI2/TXA2比值升高，减轻了血小板异常聚集，调节脑内血管状态、侧支循环的建立使血流通畅，脑血液循环改善，有利于损伤的脑细胞修复及脑细胞轴突或树突再生；激发正常脑细胞代替坏死脑细胞功能；检验结果与临床病人症状体征迅速恢复相一致，这种生化改变可谓是抗瘫健脑中药治愈闭锁综合征的物质基础。

本例闭锁综合征治愈后长期恢复正常生活的案例中展示，闭锁综合征是可以完全治愈的，增强治愈闭锁综合征的信心。

图1 矢状面示：脑桥体积增大

图2 核磁共振血管成像基底动脉、右侧椎动脉远段信号缺失

图3 平扫 T1桥脑左、右两侧份可见片状长T1信号（低信号）、T2为长T2信号（高信号）影

［1］杜庆娟，吕广武，宋春检，等.闭锁综合征3例报告［J］.吉林医学，2008，29（7）：586-587.

［2］吴小东.闭锁综合征2例报告［J］.中风与神经疾病杂志，2001，16（4）：253-254.

［3］任永刚，李文忠 .闭锁综合征误诊一例［J］.山西医药杂志，2012，41（8）：792-793.

［4］谭俊杰.脑梗死致闭锁综合征10例临床报道［J］.中国医学创新，2010，16（7）：72-73.

［5］杨益挺，陶沂河.脑卒中致闭锁综合征11例li例临床分析［J］.中医学报，2013，23（8）：1-3.

［6］Hojer E，Normann，B，Sorsdal R，et al.Rehabilitation including treadmill therapy for patients with incomplete locked-in syndrome after stroke；a case series study of motor recovery：Brain Inj，2010，24（1）：32-45.

（作者易幼儒，主任医师，于2007年以后坐诊武警河南总队医院中风偏瘫治疗中心，电话：13523068571）

（收稿2015-05-12）

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