颅内大动脉狭窄或闭塞与自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血的相关性

李祥欣　张保朝

1)新乡医学院研究生院　新乡　453000　2)河南南阳市中心医院　南阳　473000



颅内大动脉狭窄或闭塞与自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血的相关性

李祥欣1)张保朝2)△

1)新乡医学院研究生院新乡4530002)河南南阳市中心医院南阳473000

【摘要】目的探讨颅内大动脉狭窄或闭塞导致自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)的病理机制及影像学特征。方法回顾自2013-01-2015-06就诊于南阳市中心医院神经科的11例临床表现为cSAH的颅内大动脉狭窄或闭塞患者的病例资料，分析其人口学特征、临床表现、影像学特征，探讨其病理机制。结果共纳入11例患者，男8例，女3例，中位数年龄62岁。所有患者均有长期高血压病史，未进行规范降压治疗。临床症状：类似TIA者7例(63.6%)，不同程度持续性神经功能缺损症状3例(27.3%)，癫痫发作1例(9.1%)，其中伴有轻中度头痛4例(36.4%)。影像结果：所有患者头CT均表现为出血局限于一个或几个脑沟内，DSA检查未发现动脉瘤，表现为单侧或双侧前循环大血管狭窄或闭塞，其中烟雾病2例，单侧大血管狭窄/闭塞9例，包括ICA闭塞1例，MCA闭塞7例及MCA重度狭窄1例。所有患者的DSA均可见丰富的侧支循环，软脑膜吻合支开放最常见。结论(1)cSAH的临床表现具有多样性，缺乏特异性，以发作性症状最多见；(2)颅内大血管重度狭窄/闭塞是cSAH的重要病因之一，并以MCA为主，软脑膜吻合血管破裂是导致cSAH的发病原因；(3)血压的高位变异波动是导致软脑膜血管破裂的直接诱因。

【关键词】自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血；颅内大动脉狭窄或闭塞；侧支循环

自发性蛛网膜下腔出血(SAH)最常见的原因是动脉瘤破裂，约占85%左右，在非动脉瘤性因素中，除了中脑周围非动脉瘤性SAH较多见外，其他原因均少见。近年来，一种特殊类型的非动脉瘤性SAH-自发性大脑凸面SAH (convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)逐渐被人们重视，又称皮质SAH或脑沟SAH，出血仅局限在大脑半球凸面的一个或几个皮质沟内，不累及脑实质、纵裂、基底池或脑室等部位[1]。国内外均是从近几年开始关注并报道cSAH的，Kumar等[2]研究表明其占自发性SAH的7.45%,是非动脉瘤性SAH的另一个重要亚型。其临床表现及病因均高度异质，影像学表现也独具特征，目前对于该病的认识尚未统一。本文旨在探讨颅内大动脉狭窄/闭塞导致cSAH的发病机制。

1对象与方法

1.1研究对象回顾性分析2013-01—2015-06于南阳市中心医院神经科住院的11例临床表现为cSAH的颅内大血管狭窄/闭塞患者的临床资料。cSAH主要依靠影像学诊断，在CT或MRI上表现为出血局限于一个或几个大脑凸面皮层脑沟内。脑血管病危险因素包括：高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、高D．Dimmer血症、既往脑梗死病史及吸烟饮酒史等。

排除标准：(1)发病前有外伤史；(2)近期服用抗凝、抗血小板类药物；(3)出血累及脑实质、外侧裂、大脑纵裂、脑室及基底池等处。

1.2方法对该11例患者的临床资料包括性别、年龄、既往病史、临床表现及影像学结果进行回顾性总结分析。本组患者均行头CT及DSA检查，必要时行DWI检查。影像片子均由1名影像科主任医师及1名神经科主任医师共同读阅判定。附：按北美症状性颈动脉内膜切除协作研究组(NASCET)的标准规定[3]：脑动脉狭窄率=[(狭窄远端正常直径-狭窄段最窄直径)/狭窄远端正常直径]×100%。狭窄率≤50%为轻度狭窄，51%～69%为中度狭窄，70%～99%为严重狭窄，100%为完全闭塞。

1.3统计学方法使用Microsoft Excl 2010软件进行统计，采用描述性方法进行统计分析，计数资料采用率表示，计量资料采用中位数表示。

2结果

2.1一般资料本组患者中，男8例，女3例，男女比例约为2.67：1，发病年龄35～76岁，中位年龄62岁。<60岁男2例，女1例；>60岁男6例，女2例。本组患者既往病史情况如下：本组患者均患高血压病，未规范治疗，血压控制不佳，另外合并糖尿病8例，脂代谢紊乱4例，冠心病5例，高D．Dimmer血症2例，脑梗死史6例，吸烟8例，饮酒7例，无合并自身免疫病。

2.2临床症状该组患者均急性起病，按例数多少排序如下：类似TIA者7例(63.6%)：发作性肢体无力6例(54.5%)，肢体麻木5例(45.5%)，言语不清2例(18.2%)，无意识障碍，每次持续不超出半小时；持续性神经功能缺损症状3例(27.3%)：肢体无力3例(27.3%)，肢体麻木2例(18.2%)，言语不清1例(9.1%)；癫痫发作1例(9.1%)；轻中度头痛4例(36.4%)(以上数据有重叠)。

2.3影像学表现

2.3.1头颅CT：本组患者均在发病1 d内行头CT检查。出血多位于中央沟或其附近，脑叶主要侵犯顶叶及额叶。

2.3.2DSA检查：本组患者的DSA均未发现动脉瘤，表现为单侧或双侧前循环大血管狭窄或闭塞，远端有丰富的侧支循环，其中烟雾病2例，单侧大血管狭窄/闭塞9例，多数有不同程度动脉硬化表现，包括ICA闭塞1例，MCA闭塞7例及MCA重度狭窄1例。

2.3.3DWI检查：本组患者中3例表现为持续神经功能缺损症状，后行DWI检查，在出血同侧出现新鲜梗死病灶(图1)。

3讨论

cSAH是一种少见的SAH类型，出血量小，临床症状缺乏特异性，CT敏感性差，易被漏诊误诊，若少量出血在非功能区，则更易漏诊，故实际发病率要高于既往报道的7.45%[2]。其临床症状、病因及影像学表现与动脉瘤性SAH均有明显差异。

cSAH因出血量少、且仅侵犯局部皮层，剧烈的头痛及脑膜刺激症等典型SAH表现少见。本研究头痛的发生率仅约36.4%，多为轻中度，无明显规律及固定部位。既往研究表明cSAH最常见的临床表现形式为发作性，这与少量出血触发反复皮质扩布抑制有关[4]，包括类似TIA的神经症状、癫痫及类似偏头痛的先兆症状。本组有7例患者表现为发作性感觉或运动症状，类似TIA，这与80%～90%的cSAH发生于中央沟或其附近的感觉或运动功能代表区有关[5]。另有3例表现为持续性神经功能缺损症状，后行DWI发现出血同侧有新发梗死灶形成，考虑症状与梗死有关，与cSAH关系不大。国外既往报道表明癫痫在cSAH中的发生率为20%～58%[6-7]，明显高于常见SAH，本组仅1例(9.1%)，脑电图可见癫痫波。

cSAH的病因具有高度的异质性，血管性因素是主要原因，约占75%以上，其中包括ICA/MCA狭窄或闭塞及烟雾病，厉海娜等[8]对近10年来发表的26篇关于cSAH的中外文献进行汇集分析，发现约7.59%(15/237)是由该病因引起，而Nakajima[9]及王拥军[11]均研究表明50%左右的cSAH患者合并颅内同侧大动脉狭窄或闭塞。在本组患者中，单侧ICA/MCA狭窄或闭塞9例，烟雾病2例。目前认为侧支循环理论可解释其病理过程[11-13]，考虑与以下几方面有关：(1)胡晨[14]曾报道ICA重度狭窄/闭塞的代偿形式以Willis环为主，而MCA直接以皮层软脑膜吻合支开放为主，而当Willis环开放障碍或代偿达到极致，ICA也需依赖皮层软脑膜吻合血管，这与本研究的结果一致。本组患者的DSA检查提示在出血的半球凸面均可见丰富的软脑膜侧支血管；(2)软脑膜血管结构不健全，壁薄质脆，在长期慢性缺血缺氧的诱导和紊乱的血流动力学形成的剪切力作用下，变得增粗、迂曲、扩张，若血压突然升高，脆弱的侧支血管在灌注压及张力急骤升高时则发生破裂，本组患者均有长期高血压病史，血压处于高位波动状态，控制不佳，入院时平均动脉压均高于140 mmHg；(3)Chandra等[12]发现在ICA严重狭窄/闭塞的患者中，cSAH 多位于MCA 和PCA 的分水岭区，本组出血部位也多位于血管扩张代偿区和正常灌注区的分界线上，因为正常灌注区代偿性的增加灌注压后可导致该区域软脑膜血管破裂，故出血部位可从侧面支持该理论；(4)烟雾病的病变血管多位于为Willis环附近，Willis环常无法发挥作用，其侧支类型不同于动脉粥样硬化性狭窄或闭塞，刘文华等[15]指出颞浅和脑膜中动脉与软脑膜动脉间形成的侧支最常见，这些脆弱的侧支血管破裂是烟雾病导致cSAH的原因。

软脑膜吻合血管是大动脉闭塞良好结局的一个可靠的预测标志[16]，在改善长期缺血缺氧时功不可没，却又是cSAH的结构基础，其平衡在于血压管理，避免顾此失彼，而这一平衡点的确定有待于进一步探索。尤其对于长期高血压病人更应规范降压治疗，防止血压大幅度波动，严格把控血压这最后一道"闸门"。同时本文发现，MCA狭窄/闭塞并发cSAH比例明显高于ICA，这与MCA的代偿以皮层软脑膜血管为主的观点相符，可推测，颅内血管狭窄/闭塞引起cSAH主要以MCA为主，但仍需要大样本研究来证实该推测。

在本文中，3例表现为持续性神经功能缺损症状的患者行DWI提示同侧出现新鲜梗死灶，Kleinig[11]、Geraldes[17]及曲方[18]均有类似的报道，在大动脉狭窄或闭塞的同侧先后出现cSAH及缺血梗死灶。本组患者多数合并脑血管病危险因素，它们是动脉粥样硬化性狭窄/闭塞的主要原因，DSA也证实大血管有不同程度的动脉粥样硬化表现，故从相关性上也说明这些因素是导致cSAH的重要原因。在我们的常规思维中，颅内大动脉狭窄或闭塞的结局多为大面积梗死，但本文提醒我们，它亦可引起出血性卒中，以cSAH多见，有时cSAH是脑梗塞的前兆信号。cSAH易漏诊误诊，多模态MR的诊断价值较高，尤其是FLAIE、GRE-T2及SWI。遗憾的是，本组患者均仅凭头CT诊断，可能将部分淀粉样血管病患者纳入，亦可能漏掉CT阴性的患者。今后遇到此类可疑患者，应规范影像检查流程，提高诊断率，并可追踪病因。同时患者本组未行大脑灌注成像，未能为侧支循环理论的血流动力学改变提示客观依据。

既往观点[1]认为老年cSAH患者的常见病因是CAA，而本文证实颅内大动脉狭窄/闭塞也是一个重要病因，并以MCA多见。以往人们较多关注它所引起的缺血性脑血管病，今后也要关注其侧支循环和可能的皮层出血，尤其是血压的管理，相反，遇到cSAH时，也应完善检查探究病因，进行个体化精准治疗。

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【中图分类号】R743.3

【文献标识码】A

【文章编号】1673-5110(2016)05-0029-03

通讯作者：△张保朝，E-mail: zbc177777@163.com