大块骨质溶解症1例

赵娜，丁承宗，田洪盛，白超

（1.山东中医药大学第一临床学院，山东济南250014；2.山东中医药大学附属医院放射科，山东济南250014）



大块骨质溶解症1例

赵娜1，丁承宗2，田洪盛2，白超1

（1.山东中医药大学第一临床学院，山东济南250014；2.山东中医药大学附属医院放射科，山东济南250014）

骨质溶解；体层摄影术，X线计算机

病例资料：女，26岁。1年前出现左髋部疼痛，未行特殊治疗。近2周左髋部疼痛加剧，3 d前骶尾部疼痛。发病以来，患者纳眠可，大小便正常。外科检查示：四肢浅感觉无明显异常，肌张力及肌力无明显降低。双侧肱二三头肌反射、桡骨骨膜反射均为（++），双侧Hoffman征（-）。双侧膝、踝关节活动度正常，双侧膝反射（++）；右侧直腿抬高试验70°（+），左侧直腿抬高试验50°（+），双侧巴氏征（-）。骨盆挤压分离征（-），双侧髂骨及骶髂关节轻微压痛，周围皮温正常，未见静脉曲张及色素沉着。实验室检查未见明显异常。胸部、腹部及盆部CT检查示：胸骨、T7、L5椎体及附件、骶骨、左侧坐骨及双侧髂骨见多发骨质破坏（图1～3）。

入院后完善相关检查，行胸骨穿刺活检术，术中定位胸骨上端为穿刺点，1%利多卡因逐层浸润麻醉至骨膜，抽取少量病变组织送病理学检查，穿刺点加压包扎。病理报告：（胸骨）镜下未见明显肿瘤细胞。见多发增生的血管组织，形态符合血管瘤。免疫组化：CD31（+），CD34（+），CK（-）。结合影像学检查、临床表现及实验室检查，考虑大块骨质溶解症。考虑本病倾向于良性病变，且随访3个月无明显异常，未再次住院治疗。

讨论：大块骨质溶解症较罕见，也称特发性骨质溶解、消失骨、大量骨质溶解症、“鬼怪骨”等［1］。本病由于血管瘤的沉积导致骨质的大量溶解和器官的功能障碍。大块骨质溶解症好发于儿童及青少年，婴儿及新生儿也可见到。临床常表现为慢性进行性骨质溶解吸收，进而出现畸形和功能障碍，首发症状多为患处持续钝痛，若合并病理性骨折，疼痛可加剧，局部也可伴轻微肿胀。随着病情发展，病变范围可越过关节侵犯邻近骨组织［2］，全身大部分骨骼均可累及。当病变位于肋骨、胸骨时，常累及胸膜，从而引起乳糜胸、胸腔积液，可以乳糜性胸腔积液为首发症状，进展较快者可于1年左右死于乳糜胸。实验室检查：血尿常规正常，血钙、磷、碱性磷酸酶及血沉一般都在正常范围。病理检查：病变处骨髓及软组织内有大量的血管或纤维组织增生或两者同时增殖致骨质破坏，正常组织结构消失［3］。本病的发生原因尚不明确，所以目前治疗较有限。对于其预后，需高度警惕病变是否累及胸腔，引起胸腔积液或乳糜胸者一般预后较差。若仅累及骨骼，随着病情的发展，可导致身体畸形、残疾，也有部分会自行终止。本例主要累及胸椎、腰椎及其附件、胸骨、骶骨、坐骨、髂骨。

CT表现：受累骨外形常呈削尖状或不规则变小，边缘有或无类似骨皮质的不规则高密度硬化，周围无明显异常软组织密度结构。病变骨亦可局部或大部消失，呈现小于原骨外形异常软组织结构，类似肌肉密度。尤其病变累及长骨时，破坏区残端边缘削尖变细，为诊断本病的重要依据［4］。MRI表现：除骨外形改变外，T1WI和T2WI示病变处正常骨髓信号和（或）骨皮质信号被异常信号所取代。早期由于血管组织增生，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号。晚期，由于纤维组织取代血管组织，T1WI和T2WI均呈低信号［1-2］。

本病需与以下疾病鉴别：①骨髓瘤，病变多分布于红骨髓集中区的骨骼，CT可见弥漫性分布、边缘清楚的溶骨形、穿凿样破坏，无明显骨膜反应。以中老年人多见。实验室检查可见红细胞、白细胞及血小板减少，高蛋白血症、高血钙、本周蛋白尿。②多发骨转移瘤，一般病灶大小不一，边缘模糊。CT主要表现为骨小梁及骨皮质的缺失，发生于椎体的骨质破坏易累及椎弓根。成骨性病灶则表现为局部骨质密度增高，骨小梁结构不清或消失［5］。③骨血管瘤病，受累骨骼内多发性边缘清晰的圆形或椭圆形溶骨性病灶，主要发生于躯干骨；常伴有髓腔脂肪瘤、内生软骨瘤；偶可合并大块骨质溶解症。④骨囊性血管瘤病，常表现为广泛性多囊状骨质破坏，圆形或卵圆形，大小不一，界清，有时呈肥皂泡样改变，受累骨普遍疏松［6］。

总之，对于本病的诊断，主要依靠影像学检查结合临床表现、实验室检查，鉴别诊断也不难。金标准仍为穿刺活检，在排除其他病变后，多发的骨质破坏应想到本病的可能。

［1］曹来宾，徐爱德，徐文坚，等.实用骨关节影像诊断学［M］.济南：山东科学技术出版社，2002：134.

［2］段承祥，王晨光，李健丁，等.骨肿瘤影像学［M］.北京：科学出版社，2004：434-452.

［3］陈彬，吕肖锋，皋岚湘，等.大量骨质溶解症2例报道［J］.诊断病理学杂志，2008，15（4）：326-327.

［4］裴凤选.大量骨质溶解症（附4例报告）［J］.医学影像学杂志，2004，14（7）：598-599.

［5］Malik R，Malik R，Tandon S，et al.Skeletal angiomatosis-rare cause of bone destruction：a case report with review of literature［J］. Indian J Pathol Microbiol，2008，51：515-518：.

［6］郭启勇.实用放射学［M］.北京：人民卫生出版社，2007：275.

图1　胸部CT平扫骨窗示胸骨呈膨胀性破坏图2L5椎体前缘骨质溶解，椎体内见骨质破坏图3双侧髂骨后缘见骨皮质不连续，骶骨前缘见骨质溶解，内见囊状破坏

2015-12-25）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.04.043

丁承宗，E-mail：dcz0818@163.com。