单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

陈伟丹，陈欣欣，王武军

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

陈伟丹，陈欣欣，王武军

目的：总结单心室合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的外科治疗效果。

心脏缺损，先天性；心脏外科手术

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:77.)

单心室患者外科手术结果在过去的30年已明显改善[1-4]。然而单心室同时合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的患者使治疗方法变得复杂[5-7]。TAPVC常并发内脏异位综合征，特别是右心房异构[8,9]。右心房异构患者死亡率高的原因是多方面的，右心房异构合并TAPVC对于患者生存率及Fontan手术是一个显著的危险因素。右心房异构合并TAPVC和单纯的TAPVC具有完全不同的解剖学特征。胸腔内结构如体静脉、大动脉甚至气管位置异常较常见且多样，这些都可能导致肺静脉回流通路的成角或者扭曲，所以，术前肺静脉梗阻也是常见的[10,11]。近年来，一些新的技术也用于这类特殊的患者，比如静脉梗阻部位支架的置入和sutureless技术减轻和预防术后肺静脉狭窄。现总结我院2008-09至2016-03期间手术治疗25例单心室合并TAPVC患儿的疗效。静脉，结扎并离断奇静脉，充分游离左右肺动脉至肺门，离断左上腔静脉，近心端以6-0 prolene连续缝闭，远心端以7-0 PDS或7-0 prolene与左肺动脉行端侧吻合。术中或术后低氧血症且循环难以维持者则考虑行中央分流术或改良B-T分流术，行中央分流术时，修剪4～6 mm GoreTex人工血管，分别在肺动脉分叉处及主动脉弓底部做切口，以2针7-0 CV线分别与之行端侧吻合。行改良B-T分流术时，GoreTex人工血管两端以7-0 CV线分别与左锁骨下动脉和左肺动脉行端侧吻合。存在中度及以上房室瓣反流患者术中行瓣叶裂修补和瓣环环缩术。我中心改良Fontan术均采用心外管道，直径18～22 mm，并常规行外管道－心房开窗，直径3～4 mm。分流术、双向Glenn术或者改良Fontan术后均予口服阿司匹林5 mg/（kg·d），持续6个月。

1 资料与方法

临床资料：选取我院2008-09至2016-03期间手术治疗单心室合并TAPVC患儿25例，男性21例，女性4例；年龄5天～14岁，中位年龄13.3个月；体重3.3～49.5 kg，中位体重7.2 kg。术前均行超声心动图、心脏计算机断层摄影术（CT）和腹部B超检查。

手术方法：胸骨正中切口开胸，全身肝素化,常规经左、右上腔及下腔静脉建立体外循环。转流，降温至肛温25℃，阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷组氨酸-色氨酸-酮戊二酸盐（HTK）液。打开右侧心房，放置左心引流。心脏停跳满意。阻断垂直静脉,剖开肺静脉共汇，直至左、右肺静脉开口，在心房相应位置做横行切口，向右侧延伸经房间沟部分切开右侧心房后壁，1 针7-0 prolene将心房切口与肺静脉切口进行吻合。对于术前提示肺静脉梗阻或者术中见肺静脉共汇细小者，则予1针 7-0 prolene以sutureless技术将心房切口与肺静脉切口周边的壁层心包行侧侧吻合。术中同期行双向上腔静脉-肺动脉吻合（Glenn）术时，则充分游离上腔

2 结果

25例患者的一般资料：结合术前影像学检查及术中探查结果，心上型TAPVC 22例，心下型TAPVC 1例，混合型TAPVC 2例；合并内脏异位综合征23例，占92%，其中右心房异构（无脾综合征）22例，左心房异构（多脾综合征）1例,混合型2例；合并完全性房室间隔缺损17例，三尖瓣闭锁2例，二尖瓣闭锁2例；中度以上房室瓣反流4例，肝静脉异常回流3例，双上腔静脉14例，肺动脉闭锁5例，肺静脉梗阻9例。

25例患者的手术结果：3例因术中探查垂直静脉入口靠近腔静脉入心房处，且未见梗阻，故未予矫治，余22例一期手术时均行肺静脉异位引流矫治术。9例患者术中探查见肺静脉共汇细小或者存在肺静脉梗阻，则予1针 7-0 prolene以sutureless技术将心房切口与肺静脉切口周边的壁层心包行侧侧吻合。4例患者因肺血流量不足，低氧血症分别行中央分流术或改良B-T分流术（2例同期，2例术后短期内再次手术），4例中度以上房室瓣反流患者术中均行瓣叶裂修补和瓣环环缩术。25例患儿一期手术情况见表1。

表1 25例患儿一期手术情况

住院期间的临床结果：院内早期死亡5例，其中2例为新生儿，因肺静脉梗阻，病情危重行急诊手术解除肺静脉梗阻及改善缺氧。死亡5例患者均因术后低心排血量综合征住院期间死亡。20例患者出院，无因肺静脉吻合口梗阻再次手术。

随访结果：20例患者随访1～65个月，13例未再次手术患者中，2例分别因蛋白丢失性肠病和神经系统损伤死亡，余11例定期随访中，一般情况好，等待二期手术，复查超声心动图未见房室瓣反流加重，未见腔静脉吻合口或外管道血栓形成，未发现残余肺静脉梗阻。另7例再次手术，其中1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术，术后恢复顺利，等待择期行改良Fontan术；另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流，行肺静脉狭窄矫治＋房室瓣成形术，术中发现各肺静脉开口均狭窄，术后4个月因低心排血量综合征死亡；余5例行二期改良Fontan术，术后恢复顺利。

死亡病例分析（表2）：25例患儿死亡8例，总体死亡率32%（8/25）。早期死亡5例，随访期间分别因蛋白丢失性肠病和神经系统损伤死亡2例，再次手术死亡1例，死亡8例中，心上型TAPVC 6例，心下型1例，混合型1例；合并右心房异构7例；合并肺静脉梗阻6例。

表2 8例死亡患儿的基本资料

3 讨论

TAPVC常常是内脏异位综合征复杂心血管畸形的一部分，特别是右心房异构常常合并TAPVC，心脏畸形常相对较为复杂，多为紫绀型先天性心脏病，通常选择单心室手术矫治方式。内脏异位综合征自然病程较差，1岁内病死率右心房异构大于85%，左心房异构大于50%[12]。内脏异位综合征外科治疗结果不佳，左心房异构5年生存率65%～84%，右心房异构约30%～74%[13]。我中心曾报道34例内脏异位综合征的外科治疗结果，早中期死亡率达17.6%[14]。心内型TAPVC增加心房内隧道和心房内管道的手术难度。非心内型TAPVC不仅增加手术难度，而且常合并肺静脉梗阻，增加术后病死率，故单心室合并TAPVC的外科治疗风险高，是本研究的重点。

单心室合并TAPVC的外科治疗国内外文献报道均具有较高的死亡率。2004年费城儿童医院报道了91例单心室合并TAPVC治疗结果[15]，其中1984年～1997年共治疗73例，术前死亡9例（A组），1997年以后共治疗18例（B组）；心上型TAPVC 42例，心内型23例，心下型17例，混合型9例，27例具有肺静脉梗阻；共82例接受手术治疗，39例一期接受TAPVC矫治，6例一期同期行腔肺分流术，二期手术时仍有15例具有肺静脉梗阻。A组和B组早期生存率（30天）分别是59%和89%，3年生存率分别是是23%和53%，早期生存率是低龄时行一期手术和手术时期较早的A组是死亡的危险因素。2009年静冈医院报道了26例单心室合并心外型TAPVC的治疗结果[16]，其中心上型11例，心下型5例，混合型10例；TAPVC矫治同期行体肺分流术9例，肺动脉环缩术5例，心室－肺动脉连接术1例，Norwood术1例，双向Glenn术9例，Fontan术1例；术后1年和5年生存率分别为58%和54%；12例完成Fontan术，无吻合口狭窄，但有9例肺静脉开口再发狭窄，其中6例再次手术；混合型TAPVC是死亡危险因素，房室瓣反流需再姑息手术时外科干预是肺静脉再次梗阻的危险因素。本研究早期死亡率为20%（5/25）,随访1～65个月，共死亡8例，死亡率为32%（8/25），全组共3例新生儿，术前超声心动图均提示肺静脉梗阻，病情危重，为解决肺静脉血流梗阻及改善低氧血症而急诊手术，2例术后早期死亡，这类患者在新生儿期即需要手术治疗，说明肺静脉梗阻和肺动脉高压程度较严重，可能增加术后死亡率。国内也有相关的文献报道，早中期死亡率可达54.5%[17]。

肺静脉狭窄是TAPVC术前和术后都要关注的问题，对于肺静脉狭窄的术中可应用sutureless技术，避免吻合口扭曲，避免肺静脉吻合口梗阻再次手术。但本研究中死亡的8例患者中6例合并肺静脉梗阻，且1例术后出现肺静脉梗阻再次手术，术后死亡。术后肺动脉高压导致心功能衰竭及低心排血量综合征，循环衰竭可能是这类患者术后高死亡率的主要原因。

对于单心室合并TAPVC患者的手术时机尚无统一标准，根据患者心脏畸形情况及各中心实际情况制定个体化治疗方案。对于这类患者一般行分期手术，新生儿期行姑息手术，如分流术或者肺动脉环缩术等，合并梗阻性TAPVC和肺循环流出道梗阻者，可使用前列腺素保持动脉导管开放，严重低氧血症和酸中毒者应急诊行肺静脉异位引流矫治和体肺分流术，非梗阻性TAPVC同时肺循环和房水平无梗阻时，过多的肺血流将严重影响肺阻力最小化和心室功能的优化，应行肺静脉异位引流矫治和肺动脉环缩术；5～6个月龄时行双向Glenn术；双向Glenn术后1～2年只要患者一般情况满意，即可行开窗的改良Fontan术。因为社会和经济因素的影响，本研究中患者就诊年龄偏晚，首次手术中位年龄13.3个月，部分患者虽未在新生儿期出现严重肺静脉梗阻和低氧血症需要早期手术矫治而存活，但是错过了最好的治疗时机，肺动脉高压普遍存在。本组患者与国外文献报道相比，就诊时间晚，手术年龄较大，术后肺动脉高压可能更严重，不利于术后康复，且影响下一步Fontan术的进行，如能早期诊断，早期治疗，给予个体化干预，及时纠正肺静脉异位引流，改善低氧血症，有利于降低肺动脉压和肺血管阻力，提高手术疗效和术后生存率，减少术后并发症。

总之，单心室合并TAPVC手术风险大,术后早、中期死亡率较高。治疗策略应个体化，早期诊断，早期治疗，根据患者心脏解剖、血流动力学和年龄选择合适的手术方式。术后应积极随访并积极处理相关并发症。

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Surgical Treatment of Single Ventricle With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Relevant Patients

CHEN Wei-dan, CHEN Xin-xin, WANG Wu-jun.
Department of Thoracic Cardiovascular Surgery, Southern Medical University Affiliated Nanfang Hospital, Guangzhou (510515), Guangdong, China. Corresponding Author: WANG Wu-jun, Email: wang_wujun@126.com

Objective: To summarize surgical result of single ventricle with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in relevant patients.Methods: A total of 25 patients of single ventricle with TAPVC treated in our hospital from 2008-09 to 2016-03 were summarized. The patients were between 5 days to 14 years of age with body weight at (3.3-49.5) kg. There were 22 patients with supracardiac type TAPVC, 1 with infracardiac type TAPVC and 2 with mixed type TAPVC; in addition,17 cases having complete atrio-ventricular canal defect, 2 having tricuspid atresia, 4 having more than moderate atrio-ventricular valve regurgitation, 5 having pulmonary atresia and 9having pulmonary venous obstruction.Results: There were 5/25 (20%) patients died at the early stage for low cardiac output syndrome. Followed-up study was conducted in 20 survivals for (1-65) months and 7 patients had re-surgery including 5 with modified Fontan operation, 1 with atrio-ventricular valve replacement due to severe atrio-ventricular valve regurgitation, 1 with pulmonary venous stenosis repair + atrio-ventricular valve replacement due to pulmonary venousobstruction and severe atrio-ventricular valve regurgitation. 3 patients died during followed-up period because of low cardiac output syndrome, protein lost intestine disease and neurological injury respectively. The rest survivals had good general condition, no residualpulmonary venous obstruction was found.Conclusion: The patients of single ventricle with TAPVC were frequently associated with right atrial isomerism and complex cardiac anomaly; surgical treatment still having the high mortality.

Heart defect, congenital; Cardiac surgery

2016-04-18）

（编辑：曹洪红）

510515 广东省广州市， 南方医科大学附属南方医院 胸心血管外科（陈伟丹、王武军）；广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心（陈伟丹、陈欣欣）

陈伟丹 主治医师 博士研究生 主要从事先天性心脏病基础与临床研究 Email：chenweidan2003@163.com 通讯作者：王武军Email：wang_wujun@126.com

R541

A

1000-3614（2017）01-0077-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 01.018

方法：入选2008-09至2016-03期间，我院手术治疗的单心室合并TAPVC患儿 25例，年龄5天～14岁，体重3.3～49.5 kg，心上型TAPVC 22例，心下型TAPVC 1例，混合型TAPVC 2例；合并完全性房室间隔缺损17例，三尖瓣闭锁2例，二尖瓣闭锁2例；中度以上房室瓣反流4例，肺动脉闭锁5例，肺静脉梗阻9例。

结果：院内早期死亡5例，死亡率20%（5/25），死亡原因均为低心排血量综合征。存活20例患儿随访1～65个月，7例再次手术，其中5例完成二期改良Fontan术，1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术，另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治＋房室瓣成形术；余13例患儿未再次手术。20例出院患者随访期间3例死亡，死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好，未发现残余肺静脉梗阻。

结论：单心室合并TAPVC常合并右心房异构，心内畸形复杂，手术治疗仍具有较高死亡率。