成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例

马 桢，程敬亮，张 勇，汪卫建，任 琦

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例

马 桢，程敬亮，张 勇，汪卫建，任 琦

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

神经外胚层肿瘤，原始；幕上；成人；磁共振成像

图1 患者男，28岁，幕上PNET A.轴位T1WI示左侧额叶可见团块状囊实性混杂低信号，病灶周围可见片状稍低信号； B.轴位T2WI示团块状混杂高信号，病灶周围可见片状稍高信号； C.轴位T1WI增强扫描示肿块实性部分强化，囊性部分低信号 (箭示病灶) 图2 病理图 肿瘤含有大量小圆细胞，排列紧密，核大浆少(HE，×100)

患者男，28岁，15天前无明显诱因出现头痛、头晕，间断恶心、呕吐，就诊于当地医院，诊疗不详，症状未缓解，头颅CT示左侧额叶占位性病变，建议转上级医院手术治疗，遂来我院。MRI表现：左侧额叶可见团块状囊实性混杂低T1混杂高T2信号(图1A、1B)，FLAIR序列呈混杂信号，DWI(b=1 000 s/mm2)呈高信号，病灶周围可见片状稍低T1高T2信号，相邻脑组织及双侧侧脑室前角受压推移，中线向右偏移。增强扫描见病灶实性部分明显强化，囊性部分未见强化，病灶大小约6.8 cm×6.4 cm×5.4 cm(前后径×上下径×左右径；图1C)。初步诊断：胶质瘤。术中见肿瘤较大，肿瘤内侧侵袭达内囊外侧，前达额叶，后上达顶叶；肿瘤边界清，大脑中动脉中央支位于肿瘤表面，并被肿瘤挤压弯曲，行肿瘤大部切除术，切除肿瘤大小约3 cm×4 cm×3 cm。术后病理：镜下见大量小圆细胞，形态单一，胞核大，胞浆少，有不典型Homer-Wright菊形团(图2)。免疫组织化学染色：GFAP(-)，S-100(-)，CK(-)，EMA(-)，Vim(+)，NeuN(少数+)，Syn(+)，CD99(+)，CD56(+)，Ki-67(约50%+)，LCA(-)，NSE(-)，Oligo-2(-)。病理诊断：幕上原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

讨论 幕上PNET是位于大脑或鞍上、由未分化或低分化的神经上皮细胞构成的高度恶性肿瘤，预后极差，具有多向分化潜能。幕上PNET组织学类似小脑髓母细胞瘤。PNET的临床发病率约为5%，以外周性PNET多见，而中枢神经系统PNET少见，发生于幕上者更少见，仅占整个颅脑肿瘤的0.1%左右，约85%的患者是儿童，成人发病率更低。肿瘤细胞排列紧密、胞核大、胞质少、核质比高，CT平扫多呈稍高密度，MR平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，T2WI FLAIR序列呈等或稍高信号，有时可见血管流空信号。MR检查对肿瘤的诊断和指导外科手术范围有一定作用，但确诊仍需病理组织学及免疫组化检查。

鉴别诊断：①高级别胶质瘤，好发于中老年人，边界模糊，瘤周水肿较重，占位效应明显，增强扫描呈“花环样”强化。②原发颅内淋巴瘤，好发于中老年人，多位于脑深部结构，囊变坏死及出血少见，而PNET好发于40岁以下，位置相对表浅，囊变及出血多见。

Supratentorial primitive neuroectodermal tumors of adult: Case report

Neuroectodermal tumors, primitive; Supratentorial; Adults; Magnetic resonance imaging

马桢(1993—)，女，陕西西安人，在读硕士。

E-mail： 11430884@qq.com

2016-11-29

2016-12-15

10.13929/j.1672-8475.201611035

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)04-0258-01