胸部韧带样型纤维瘤一例及文献分析

周绮华，廖鹏飞，冯浩坚，欧陕兴，刘盼丽

(1.广州市番禺区中医院CT室， 广东 广州 511400；2.广州军区广州总医院放射科， 广东 广州 510010)

韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTFT)是一种罕见的软组织肿瘤，来源于纤维母细胞或肌纤维母细胞，也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等。它是一种纤维母细胞克隆性增生性的病变,以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不发生转移[1]，WHO分类属于中间型局部侵袭性肿瘤。韧带样型纤维瘤病是一种罕见良性纤维增生，发病高峰年龄在10～40岁[2]，虽然不是恶性肿瘤，但其侵袭特性给影像学诊断带来一定困难。广州军区广州总医院收治发生于左侧胸腔的腹壁外纤维瘤1例，现予报道，并结合其他文献所报道病例，探讨DTFT病因、临床特点、影像学特征及治疗方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者女性，19岁。体检发现左胸包块一周于2015年6月11日入院。患者一周前于当地体检时行胸部透视，发现左胸包块，遂就诊于当地医院，行胸片提示左胸包块，未予治疗，患者为求进一步治疗就诊于我院，门诊行胸部增强CT提示左胸包块，考虑胸膜来源肿瘤可能性大，病变侵犯肋骨。患者遂就诊于我院胸外科门诊，门诊以“左胸包块”收入院；患者自患病以来，精神好，体力正常，食欲正常，睡眠正常。体重无明显变化，大小便正常；查体左下肺呼吸音消失，左下肺叩诊呈浊音，余无明确阳性体征。初步诊断：左胸包块，左胸腔包块侵犯肋骨，考虑胸膜来源肿瘤可能性大，不除外纵隔肿瘤侵犯肋骨可能，需进一步检查明确诊断。

1.2 治疗方法

入院行胸片、心电图检查，完善血液相关化验，术前检查回报未见明显手术禁忌，在全身麻醉下，于左侧第六肋横行切口，长约20cm，切开皮肤肌肉，切除第六肋大部，经肋床进胸。术中见左侧胸膜腔无粘连，病变与左肺、左侧纵膈胸膜轻度膜性粘连，病变位于左侧侧后胸壁，直径约11cm，类圆形，突入胸腔，包膜完整，基底宽大，侵犯第6～9肋后肋，根据术中情况及术前影像学资料，行左侧开胸胸壁包块、第6～9肋部分切除术。切除第6肋大部后经肋床进胸，切断胸壁包块与左肺，纵膈胸膜粘连，沿肿瘤基底部侵犯肋骨处外侧缘切开肋骨骨膜，骨膜剥离子游离显露肋骨，于病变侵犯肋骨处外侧缘0.5cm处切断肋骨，共切除第7、8、9肋后肋局部及肋间肌肉，致完全游离胸壁包块，移除病变，骨蜡封闭肋骨断端切缘，术野彻底止血，大量生理盐水冲洗胸腔，检查胸腔无活动性出血，第8肋间腋中线留置胸腔闭式引流管一根，外接水封瓶，胸壁补片加固修补第6～9肋后肋局部缺损处后，逐层关胸。切除组织送病理检查。

2 结果

2.1 CT表现

左侧胸腔见一大小约115mm×81mm不规则肿块影，邻近肋骨呈虫蚀样骨质破坏，部分骨质向病灶内移位，病灶内密度欠均匀，可见片状低密度影及少许条状高密度影，平扫CT值约30HU，增强后轻度不均匀强化，CT值约56～60HU；左肺组织受压、推移，左主支气管及左下肺支气管受压推移、未见中断。余双肺未见异常实变影，双肺门不大。纵隔窗示纵隔无偏移，心影及大血管形态正常，纵隔内未见肿块及肿大淋巴结。左侧胸腔见弧形液性密度影，右侧胸腔无积液，胸膜无增厚(图1-3)。

2.2 病理结果

(1)送检左胸包块侵犯骨组织示梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记，病变符合纤维瘤病(韧带样型纤维瘤病，低度恶性)，侵犯周边骨组织和横纹肌组织(图4)。免疫组化：CK(-)，Vim(+)，CD31(-)，CD34(-)，BCL-2(-),SMA少部分(+)，Desmin(-)，Actin(-)，Calponin(+)，CD99(+)，S-100(-)，Ki67约4%(+)。

(2)送检左胸包块及肋骨示梭形细胞肿瘤，符合纤维瘤病(韧带样型纤维瘤，低度恶性)。肿瘤侵犯肋骨组织，断端见肿瘤。

图1 CT平扫影像之一注：CT平扫示左侧胸腔肿块巨大肿块并侵及邻近肋骨

图2 CT平扫影像之二注：动脉期及静脉期左侧胸腔肿块轻度强化

图3 CT平扫影像之三注：动脉期及静脉期左侧胸腔肿块轻度强化

图4 肿块病理切片注：肿块的病理镜下表现。

3 讨论

DTFT是一种少见的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征的软组织肿瘤，占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤3%，较罕见。DTFT呈散发性，部分有家族性聚集，无种族差异，可发生于任何年龄段，高发年龄在10～40岁之间，女性发病率约为男性的2倍。从青春期到40岁，多发于女性腹壁。40岁以后发病部位以及发病性别间无差别[3-4]，DTFT根据肿瘤发生的部位，可分为腹壁韧带样型纤维瘤病(约25%)、腹部外韧带样型纤维瘤病(约占50%～60%)、腹内韧带样型纤维瘤病(约占15%)三类。腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统，少数累及颅内、胸腔、乳腺、甲状腺等。腹腔内型多为肠系膜韧带样型纤维瘤病，散发或者与Gardner综合征相伴随。腹腔内纤维瘤病好发于小肠系膜，也可发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜[4-5]。

3.1 发病机制

DTFT在临床上表现为生长缓慢的实质性肿瘤，症状与肿瘤所在部位有关，肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近器官时可伴疼痛不适，术后易复发是本病的重要特征。本病病因不明，发病原因包括外伤、手术、激素和遗传[6]。该病极为罕见,大多数为散发,但15%的家族性腺瘤性息肉病可伴发该病[7]。该病虽属于良性纤维增生性病变,但具有明显的侵袭性生长的生物学行为[8-9],自然病史难以预测,恶变和转移少见,术后复发率很高[6-9]。

3.2 影像学表现

发生于胸部的DTFT少见，笔者通过联网检索1994年至2015年21年间中国知网中国医院知识库(CHKD)相关文献，可见19篇个案报道“胸壁硬纤维瘤”，其中8例肿块完全位于胸壁肌肉间，包膜完整或边界不清楚，可见肋骨或肩胛骨破坏，未见钙化；7例为胸壁肿块部分突向胸腔，边缘部分清楚，部分模糊，可累及肋骨，可见钙化；2例为胸壁肿块突向胸腔内外，均有完整包膜，未见肋骨破坏及钙化；2例肿块完全位于胸腔内，没有突破壁层胸膜，未累及胸壁软组织和肋骨，肿块包膜完整。本病例为年轻女性，肿块位于胸腔内，并侵犯肋骨，属于少见病例。DTFT瘤体大小差异很大，多数肿瘤形态不规则，边缘可见分叶或结节状突起。病灶密度均匀或不均匀，可见钙化，但坏死少见，增强后未见明显强化或轻度强化。

MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值[10]。T1WI上可呈低、等或稍高信号，以等或稍高信号为主；T2WI或STIR上呈高信号，可以均匀或不均匀，但大部分肿瘤信号不均匀。肿瘤增强后呈轻度、中度或高度强化，其中大部分肿瘤呈中度或高度强化。肿瘤的MR表现复杂可能与瘤内胶原纤维束、梭形细胞以及粘多糖的分布、所占比例有关。肿瘤内细胞成分越丰富、胶原纤维越少，T2WI或STIR序列上肿瘤就以高信号改变为主，反之肿瘤内高信号越少，肿瘤信号减低。刘庆余等报道26例韧带样纤维瘤病中有22例瘤内有T1WI、T2WI上均呈明显低信号改变的条带状、片状影，增强后无强化[11]。

3.3 鉴别诊断

(1)纤维肉瘤： 该病病史一般较DTFT相对短，边缘较清楚，病灶内常有坏死、出血，T2WI多呈高信号，强化不均匀。(2)结节性筋膜炎： 病变边缘渗出更明显，与正常组织结合带宽，少见尖角状；病灶强化峰值出现较DTFT迟，持续时间更长，且强化多不均匀，病灶内可见规则坏死液化区。抗炎治疗随访观察，病灶逐步吸收变小。(3)肌肉淋巴瘤： 病灶密度相对均匀，境界不清，边缘常可见增粗的肌纤维，与DTFT极容易混淆。但淋巴瘤一般呈轻中度强化，强化程度不如DTFT显著；淋巴瘤T2WI呈等或略高信号，STIR信号偏低。淋巴瘤内无致密胶原纤维形成低信号。

3.4治疗

DTFT影像学表现介于炎症和恶性肿瘤之间，属于良性、纤维增生性病变，但复发率高，手术缘阳性率高。治疗方法包括手术、放疗、化疗和激素治疗等,尚缺乏标准的临床治疗方法。部分病变可能自然消退[11-12]。目前绝大多数人认为手术是治疗本病最有效的手段，但手术切缘与术后复发明显相关，因此，准确判断肿瘤范围很重要，MRT2WI、STIR 和动态增强是判断病变范围和境界的有效手段。但最终确诊须借助术中快速病理切片。

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